Päästetees sünteesitakse biomolekuli laguproduktidest uus biomolekul. Päästetee on tuntud ka kui päästetee ja see on teatud mõttes ainevahetuse ringlussevõtu vorm.
Mis on päästetee?
Päästetee viitab esiteks selle ainevahetuse üldisele vormile ja teiseks puriini nukleotiidide metaboolsele rajale. Puriini nukleotiidid on põhilised keemilised koostisosad desoksüribonukleiinhape (DNA) ja ribonukleiinhape (RNA). Putiini nukleotiidide päästmisel moodustuvad puriinist mononukleotiidid alused guaniin, adeniin ja hüpoksantiin. 90% -ga on see metaboolne rada vabade puriinide peamine metaboolne rada. Ülejäänud osa on lagunenud kusihappe. Eelkõige pakub päästetee puriini mononukleotiidide de novo biosünteesiga võrreldes mitmeid eeliseid. Näiteks on see oluliselt energiasäästlikum.
Anatoomia ja struktuur
Bitsüklilise puriini süntees alused on kehale kulukas. Seetõttu lagunevad nad lihtsateks alused ja seejärel taaskasutatud. Päästetees kasutatakse mononukleotiidide, nukleosiidide, polünukleotiidide või nukleiinhappealuste lagundamise mitmesuguseid vaheühendeid monteerimisreaktsioonides täieliku lagunemise asemel. Päästetee reaktsioon võib hävitamisest säästa kasulikke ja väärtuslikke metaboolseid vahesaadusi, nn metaboliite. Seetõttu ei pea neid metaboliite uuesti tootma. See protsess säästab seega rakku suurt energiatarbimist. Päästetees a riboos fosfaat fosforibosüülpürofosfaadist (PRPP) kantakse vabale puriinalusele. Seega moodustub nukleotiid pürofosfaadi eraldamise teel. The ensüümide selleks vajalikud fosforibosüülpürofosfaat aktiveerivad ja lõppproduktid pärsivad. Puriinalusest adeniinist koos (PRPP) ja ensüümi adeniinfosforibosüültransferaasi (APRT) abil adenosiin moodustub monofosfaat (AMP). Guaniinist koos PRPP ja ensüümiga hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaas (HGPRT) saab nukleotiid guanosiinmonofosfaat (GMP). Hüpoksantiin muundatakse PRPP ja ensüümi hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaas abil nukleotiid-inosiinmonofosfaadiks (IMP). Muu ensüümide päästerajal osalevad nukleosiidfosforülaasid, nukleosiidkinaasid ja nukleotiidkinaasid. 90% puriinidest muundatakse kõigepealt nukleotiidideks ja seejärel kasutatakse neid uuesti sünteesiks nukleiinhapped transformatsioonide kaudu. 10% puriinidest laguneb kusihappe ja eritub neer.
Funktsioon ja ülesanded
Päästetee toimub peaaegu kõigis keharakkudes, kuna puriinid lagunevad ka peaaegu kõigis keharakkudes. Puriinid kuuluvad heterotsüklite rühma ja koos pürimidiinidega on selle peamised ehituskivid nukleiinhapped. Puriinid moodustatakse päästetee enda abil. Neid leidub kõigis rakkudes, millel on rakutuum. Loomset päritolu toidud, eriti rups ja nahk, sisaldavad palju puriine. Puriinid, mida päästetee ei taaskasuta, jaotatakse kusihappe ja eritub neerude kaudu. Puuduvad veri väärtused, kuid kusihappe puhul on need olemas. Meestel veri kusihappe tase on tavaliselt vahemikus 3.4 kuni 7.0 mg / 100 ml. Naistel peaks kusihappe sisaldus olema vahemikus 2.4 kuni 5.7 mg / l.
Haigused
Kui päästeteel on defekt, ei saa puriine enam taaskasutada. Seega laguneb oluliselt rohkem puriine, mille tulemuseks on ka kusihappe sisalduse suurenemine. The neer ei suuda enam kusihapet täielikult väljutada, mille tulemuseks on hüperurikeemia. Hüperurikeemia on määratletud kui kusihappe taseme tõus veri. Definitsiooni järgi, hüperurikeemia on kusihappe tasemel 6.5 mg / dl. Läviväärtus kehtib mõlemale soole võrdselt. Kusihappe taseme tõusu, mis on tingitud päästetee häirimisest, nimetatakse ka primaarseks hüperurikeemiaks. Ligikaudu 1% kõigist hüperurikeemiatest on tingitud kusihappe ületootmisest puriini ainevahetuse häire tõttu. Suurem osa primaarsetest hüperurikeemiatest põhineb kusihappe vähenenud eritumisel neer. Selleks, et eristada, kas kõrgenenud uriinisisaldus põhineb eritumise vähenemisel või suuremal kusihappe produktsioonil, tuleb määrata kusihappe kliirens. Kusihappe kliirensi arvutamiseks määratakse kusihappe eritumine 24-tunnises uriinis ja seerumi kusihape. Enamikul juhtudel jääb hüperurikeemia asümptomaatiliseks. Massiivse hüperurikeemia korral on äge podagra toimub rünnak. Siin kristalliseerus soolad kusihapet ladestub liigesed. See viib põletik mõjutatud liigesed ülekuumenemisega, valu ja tugev punetus. The metatarsofalangeaalne liiges suure varba, pahkluu ühine ja põlveliigese mõjutavad eriti sageli. Kui podagra püsib pikka aega, toimub kudede ümberkujundamine. The kõhr aasta liigesed pakseneb ja nn podagra arenevad tofid. Geneetiline defekt, mis viib hüperurikeemiani, on Lesch-Nyhani sündroom. Haigus on pärilik X-seotud retsessiivsel viisil ja põhjustab ensüümi hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaasi (HGPRT) defitsiiti. Kuna ensüüm osaleb puriinaluste hüpoksantiini ja guaniini puriini metabolismis, tekib lagundamiseks rohkem puriine. Tulemuseks on kusihappe järsk tõus. Haigus on pärilik X-seotud. Seetõttu mõjutab Lesch-Nyhani sündroom peaaegu ainult mehi. Esimesed sümptomid ilmnevad umbes kümme kuud pärast sündi. Lapsed näitavad silmatorkavat jalg positsioon koos vähese liikumisega ja arengupeetustega. Esimene märk on sageli suurenenud uriinipeetus mähkmes. Rasketel juhtudel esineb ka enesevigastusi nagu huule ja sõrm hammustamine ja halvenenud mõtlemisoskus. Mõjutatud lapsed võivad agressiivselt käituda ka oma vanemate, õdede-vendade, sõprade või hooldajate suhtes.
