Parry-Rombergi sündroom on haigus, mida esineb elanikkonnas väga madala levimusega. Haiguse osana tekib haigestunud inimestel progresseeruv atroofia, mis tavaliselt mõjutab pool nägu. Atroofia areneb pidevalt pika aja jooksul.
Mis on Parry-Rombergi sündroom?
Parry-Rombergi sündroom on meditsiiniringkondades tuntud ka kui hemifatsiaalne atroofia või progresseeruv näohemtroofia. See on väga harva esinev haigus, mille täpseid käivitajaid pole piisavalt uuritud. Parry-Rombergi sündroomi korral kannatavad mõjutatud isikud vastavalt atroofia või hemiatroofia all, mida täheldatakse poolel näol. Haiguse nimi pärineb kahelt arstilt, kes kõigepealt teaduslikult kirjeldasid Parry-Rombergi sündroomi. Need olid Caleb Parry ja Moritz Romberg. Parry-Rombergi sündroomi täpset esinemissagedust pole veel uuritud. Varasemad patsientide vaatlused näitavad siiski, et Parry-Rombergi sündroom mõjutab enamikul juhtudest naispatsiente. Neil on sageli suhteliselt noor vanus. Ligikaudu kolmveerand haigusest leitakse naistel, kes pole veel oma teist elukümnendit lõpetanud.
Põhjustab
Praegu pole meditsiinilisi uuringuid Parry-Rombergi sündroomi täpsete põhjuste kohta saadaval. Teadmiste puudumine haiguse patogeneesi kohta on tingitud ka selle haruldusest. Kuid oletused näitavad, et kahju närve näo ühepoolse atroofia aluseks. Selle kahjustuse tagajärjel väheneb veri varustus vastavasse poolesse nägu. Selle tagajärjel areneb näokoe atroofia või hememiatroofia selle puudumise tõttu hapnik ja toitained. Lisaks arutatakse ka teisi Parry-Rombergi sündroomi võimalikke põhjuseid. Näiteks usuvad mõned teadlased seda kindlat bakterid, nagu Borrelia, on seotud Parry-Rombergi sündroomi arenguga. Lisaks, autoimmuunhaigused peetakse haiguse põhjusteks. Paljudel Parry-Rombergi sündroomi all kannatavatel inimestel lakkab teatud aja möödudes ühe näopoole atroofia iseenesest. Lisaks arutatakse võimalust, et Parry-Rombergi sündroomi tekkimise eest vastutavad geneetilised omadused või traumaatilised sündmused. Nn tuumavastase aine olemasolu antikehade, mida esineb enam kui 50 protsendil patsientidest, räägib keha enda kaitsesüsteemi kaasamise eest. Lisaks tuvastatakse reumatoidmarkereid põdevatel patsientidel umbes 30 protsendil juhtudest.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Parry-Rombergi sündroomi sümptomid on väga iseloomulikud ja viitavad kiiresti haigusele. Parry-Rombergi sündroomi korral mõjutab tüüpiline atroofia alati ühte näopoolt. Lisaks moonutatakse mõjutatud inimeste huuli tavaliselt. Patsiendid kannatavad ka kolmiknärvi all neuralgia, mis on seotud valu tunne näo kahjustatud poolel. Mõjutatud isikud kaotavad sageli kehakaalu ja ilmuvad ringikujuliselt juuste väljalangemine. See ilmneb kõige paremini Parry-Rombergi sündroomi varases staadiumis. Mõjutatud isikud on tavaliselt suhteliselt noored naised. Näo atroofia on progresseeruv ja mõjutab kas mõnda või kõiki kudesid. Atroofia alguses tekib kahjustatud piirkondades mõnikord hüperpigmentatsioon. Võimalik on ka hüpopigmentatsioon. Atroofia mõjutab sageli ka lihas-, luu- ning kõhr- ja rasvkoesid. Lisaks mõjutavad mõnel juhul patsiendi jäsemeid ka Parry-Rombergi sündroomi sümptomid. Lisaks kannatavad mõned Parry-Rombergi sündroomi all kannatavad patsiendid fokaalsete epilepsiate ja migreen rünnakud. Mõnikord juuksed kahjustatud piirkondades nahk kukub välja.
Haiguse diagnoos ja kulg
Parry-Rombergi sündroomi diagnoosimisel võtab arst kõigepealt a haiguslugu mõjutatud isikuga. Lisaks kahjustatud poole näo visuaalsetele uuringutele on põhitähelepanu pööratud pildistamistehnikale. The juhataja uuritakse MRI või CT meetodite abil. Lisaks mõjutatud biopsiad nahk kasutatakse piirkondi. Koeproove hinnatakse laboris histoloogiliselt ja need aitavad kaasa Parry-Rombergi sündroomi diagnoosimisele.
Tüsistused
Parry-Rombergi sündroomi tõttu kannatavad patsiendid näol tõsise ebamugavuse all või tavaliselt pooles näos. See võib täiendavalt hõlmata ka märkimisväärset kasvu valu sensatsioon selles näo pooles. Samuti kannatavad need, keda see mõjutab, alaväärsuskomplekside või halvenenud enesehinnangu all ega tunne end enam ilusana. Juuste väljalangemine tekib, mis veelgi halvendab patsiendi elukvaliteeti. Samamoodi viib Parry-Rombergi sündroom hüperpigmentatsioonini, millel võib olla sama negatiivne mõju mõjutatud inimese esteetikale. Enamik patsiente kannatavad ka raskete haiguste all peavalu ja migreen. Võib esineda ka epilepsiahooge, mille tagajärjeks on rasked krambid ja valu. Esteetilise ebamugavuse tõttu kannatab enamik patsiente ka psühholoogilise ebamugavuse või depressioon. Abiga antibiootikumid või teiste ravimitega, võivad Parry-Rombergi sündroomi sümptomid olla hästi piiratud. Ravi ajal täiendavaid tüsistusi ei esine. Sümptomeid saab suhteliselt hästi ravida ka UV-kiirte abil. Parry-Rombergi sündroom ei mõjuta mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui tüüpiline atroofia on täheldatud näo ühes pooles, on soovitatav külastada arsti. Parry-Rombergi sündroomile iseloomulike muude sümptomite, näiteks lihaste, kõhrvõi luumuutused, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Parry-Rombergi sündroom esineb koos Borrelia, trauma ja autoimmuunse geneesiga. Kui kirjeldatud sümptomid ilmnevad seoses nende seisunditega, on kõige parem sellest teavitada vastavat arsti. Parry-Rombergi sündroomi diagnoosib dermatoloog või internist. Ravi on kirurgiline ja meditsiiniline. Patsienti tuleb kohelda statsionaarsena ja pärast esmast konsulteerimist peab ta ka arstiga nõu pidama ravi on lõpetatud rekonstrueerivate ja plastiliste kirurgiliste protseduuride arutamiseks. Migreen, epilepsia ja muid kaasnevaid sümptomeid ravivad neuroloogid, internistid ja muud üksikute sümptomite eest vastutavad spetsialistid. Kuna tõsised välised deformatsioonid võivad samuti kujutada endast märkimisväärset psühholoogilist koormust, on soovitatav ka psühholoogiline ravi. Mõjutatud laste vanemad peaksid sel eesmärgil pöörduma lastepsühholoogi poole.
Ravi ja teraapia
Parry-Rombergi sündroom ei ole põhjuslik ravi, sest täpsed tegurid, mis seda põhjustavad, pole siiani suures osas teada. Kui atroofia on lõppenud, soovib enamik patsiente kosmeetikat ravi. Selles valdkonnas on tänapäeval tehtud tohutuid edusamme. Kaalutakse haige poole näo kirurgilisi rekonstruktsioone, nii et näo sümmeetria taastatakse nii palju kui võimalik. Põhimõtteliselt on Parry-Rombergi sündroom oma kulgemisel isepiirav. Atroofia areneb tavaliselt järk-järgult seitsme kuni üheksa aasta jooksul. Selles faasis ei saa haigust ei peatada ega ravida. Üksikjuhtudel on edu saavutatud siiski erinevate ravimeetoditega. Nende hulka kuuluvad näiteks kortikosteroidid ja muud immunosupressiivsed ravimid. Teatud antibiootikumid nagu tseftriaksoon võib positiivselt mõjutada ka Parry-Rombergi sündroomi kulgu. Lisaks on suureks abiks olemasoleva borrelioosi diagnoosimine varases staadiumis. Lisaks mõjutab UV-A-kiirte ravi positiivselt Parry-Rombergi sündroomi.
Väljavaade ja prognoos
Parry-Rombergi sündroom mõjutab teadmata põhjustel enamasti alla kahekümneaastaseid naisi. Praeguseks pole tõeliselt edukat ravi. Kuid haigus võib mõne aasta pärast äkki lakata. See ei tähenda siiski ravi. Selles osas on prognoos ainult tinglikult positiivne. Vähemalt saab kahjustatud poole näost kirurgiliselt taastada pärast seda, kui moonutav haigus on peatunud. Parry-Rombergi sündroom progresseerub esimestel aastatel. Haiguse tavapärane kulg võtab umbes seitse kuni üheksa aastat. Haigestunud tagajärgede leevendamiseks on arstid erinevate terapeutiliste katsetega enam-vähem edukalt hakkama saanud. Näiteks muude alternatiivide puudumisel ravitakse Parry-Rombergi sündroomi ägeda faasi ajal kortikosteroidide, immunosupressantide või
antibiootikumid. Viimast kasutatakse eriti siis, kui Borrelioosi on päästikuna olemas või kahtlustatakse seda. Mõnikord näib ka ravi UV-A-kiirgusega õnnestununa. Kui Parry-Rombergi sündroom ei ole enam aktiivne, on see kirurgiliselt rekonstrueeriv või plastiliselt kirurgiline meetmed kasutatakse vastavalt näo nähtava kahjustuse ulatusele. Näiteks jalgade ja tasuta kasutamine rasvkude plastiline kirurgia on võimalik. See võib vähemalt visuaalselt taastada atroofeerunud näopoole. Mõned arstid kasutavad ka autoloogseid lipo-süstid või võõrkehasüstid, nn hüdroksüapatiid graanulid. Nende eesmärk meetmed on muuta kannatanud inimese moondunud nägu taas esinduslikumaks.
Ennetamine
Parry-Rombergi sündroomi ennetamine pole võimalik, kuna haiguse patogeneesi pole piisavalt uuritud.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel pole Parry-Rombergi sündroomi all kannataval inimesel erilisi ja otseseid võimalusi järelhoolduseks, seega on selle haiguse põhitähelepanu varajane avastamine koos järgneva haiguse raviga. Mida varem haigus haiguse avastab ja ravib, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Seetõttu peaks haigestunu juba esimeste sümptomite ja sümptomite korral pöörduma arsti poole, et vältida sümptomite edasist süvenemist. Enamik põdejaid sõltub selle haiguse jaoks erinevate ravimite võtmisest. Sümptomite püsivaks ja ennekõike õigeks leevendamiseks on alati oluline tagada ravimite õige ja ka õige annustamine. Kui on ebakindlust või küsimusi, tuleks kõigepealt pöörduda arsti poole. Lisaks sellele kontrollitakse ja kontrollitakse regulaarselt nahk on samuti väga olulised, et nahakahjustusi saaks varakult avastada. Reeglina ei vähenda Parry-Rombergi sündroom mõjutatud inimese eluiga. Edasi meetmed või järelhooldusvõimalused ei ole kahjustatud inimesele kättesaadavad, mistõttu ka need pole enamasti vajalikud.
Mida saate ise teha
Parry-Rombergi sündroomi all kannatavad inimesed vajavad meditsiinilist abi. Sõltuvalt raskusastmest seisund, üksikuid sümptomeid saab iseseisvalt leevendada. Juhul kui migreen nagu ka fokaalsed epilepsiad, aitab säästmine. Patsiendid peaksid ka oma muutma dieet migreenihoogude või epilepsiahoogude riski vähendamiseks. Tõestatud meetodid on ketogeensed dieet ja toortoidu dieet. Juhtudel juuste väljalangemine, muutus dieet võib olla ka kasulik. Sellega võib kaasneda juuksuri kandmine või loodusliku kasutamine juuksed restauraator. Tõsiselt väljendunud Parry-Rombergi sündroomi korral, mis avaldub ka väärarengute ja koekahjustuste korral, on mõõdukas treening osa eneseabi. Patsiendid peaksid koos arsti ja füsioterapeudiga välja töötama sobiva teraapiakontseptsiooni. Mida täpsemalt on ravi suunatud individuaalsetele kaebustele, seda suuremad on võimalused kiireks taastumiseks. Kuna sündroom võib kõigist meetmetest hoolimata püsida pikka aega, on kasulikud ka ravimeetmed. Kannatajad peaksid näiteks rääkima teistele kannatajatele või arutage seisund sõprade ja sugulastega. Perearst saab pakkuda sobivaid kontaktpunkte rääkima teraapia.
