hüper-hüpo depigmentatsioon, valgete laikude haigus, vitiligo
- Ühelt poolt hüperpigmentatsioon, kus on liiga palju melaniini (hüpermelanoos), ja teiselt poolt
- Hüpopigmentatsioon, kus seda napib melaniini (hüpomelanoos) ja millest on endiselt olemas depigmentatsiooni erivorm, kus melaniin puudub täielikult.
Epidemioloogia
Erinevad pigmendihäirete vormid esinevad erineva sagedusega ja erinevates inimrühmades. Näiteks freckles on tõenäolisem noorematel inimestel, samas vanuse laigudseevastu ilmnevad ainult üle 40-aastastel inimestel. Melasmat leidub sagedamini naistel, teised häired ei näi eelistavat konkreetset sugu. Haigust, mida klassikaliselt nimetatakse pigmendihäireks, valgete laikude haigust, esineb umbes 0.5–2% maailma elanikkonnast. Valges elanikkonnas elab umbes üks inimene albinismi iga 20,000 XNUMX elaniku kohta.
Laste pigmendihäired
Kusjuures mõned pigmendihäired tekivad ainult elu jooksul, näiteks naha kokkupuutel kahjulike ainetega UV-kiirgus, mõned pigmendihäired esinevad alates sünnist. Enamik pigmentaarsetest häiretest, mis esinevad aastal lapsepõlv või on juba sünnist alates olemas, ei oma haiguslikku väärtust ega vaja ravi. Üldiselt tuleb pigmendihäire eristamisel eristada hüper- ja hüpopigmentatsiooni.
Hüperpigmentatsioonihäirete hulka kuuluvad näiteks naha muutused, mida tavaliselt nimetatakse maks laigud. Moolid (meditsiiniliselt tuntud kui lentigo simplex) võivad esineda kohe pärast sündi või võivad esineda aastal lapsepõlv. uus maks laigud võivad ilmneda ka hiljem.
Need põhinevad melanotsüütide hulga suurenemisel, mis vastutavad naha kahjustatud piirkonna tumeda värvi eest. Sama kehtib ka kohvik-au-lait kohtade kohta, mis võivad esineda ka sündides või muutuvad nähtavaks alles esimestel kuudel. Need on silmatorkavad, kui kohvik-au-lait laigud mõjutavad rohkem kui viit nahapiirkonda, kuna see võib olla märk mõnest geneetiliselt pärilikust haigusest.
10–30% -l kõigist vanematest lastest võib leida neid pigmentatsioonihäireid kuni kolm. Niinimetatud pigmendi nevus, mis sisaldab Mongoolia plekki, on pigmendihäired, mis mõnikord esinevad vastsündinutel. Mongoolia plekk on kahjutu melanotsüütide kogunemine nahas, mis peamiselt vastutavad pigmentatsiooni eest.
Aja jooksul see pigmentatsiooni muutus kaob ja kuulub seega pöörduvate pigmendihäirete rühma. Kuid teistel pigmendi nevus vormidel on teatud degeneratsiooni oht, mistõttu kogu elu järelevalve Nendel juhtudel on vajalik dermatoloog. Freckles (ephelids) on nahas pigmendi ladestused, mis erinevad ülejäänud nahast kollaka, pruunika värvusega.
Need põhinevad melaniini, kusjuures melanotsüütide arv on normaalne. Need ilmuvad tavaliselt kolmandast kuni viiendani eluaastast ja tavaliselt vähenevad intensiivsus elu jooksul. Freckles korreleeruvad sageli punasega juuksed värvus ja kahvatu nahk, kuna nende omaduste eest vastutab ka frecklite eest vastutav geen.
Lisaks hüper (üle) pigmentatsioonile on ka hüpo (ala) pigmentatsioone, mida võib leida imikueas või lapsepõlv. Geneetilised põhjused kui ka omandatud pigmentatsioonihäired võivad esineda võrdselt. Hüpopigmentatsiooniga kaasneb tavaliselt vähenenud arv melanotsüüte või melaniini ja on enamasti pöördumatu.
Hüpopigmentatsiooni näited on albinismi, valge laiguhaigus (vitiligo), Waardenburgi sündroom, nevus depigmentosus ja mõned muud pigmentatsioonihäired. Enamikul laste pigmentatsioonihäiretest pole ravi vajalik. Kui soovitakse kosmeetilist ravi, võib teha ravi kreemidega või naha laserravi.
Kuid seda tuleks arstiga põhjalikult arutada, kuna neil ravimeetoditel on kõrvaltoimeid, mis tuleb kaaluda. Pigmentatsioonihäirete põhjused on vähemalt sama erinevad kui erinevad kliinilised pildid, mis neid käivitavad, ja mõnda neist pole veel lõplikult selgitatud. Mõnel juhul peavad naha muutuse tekitamiseks toimima mitmed tegurid. Pigmendihäire eest võivad vastutada järgmised: pärilikud tegurid, mehaaniline ärritus (näiteks rõhk või hõõrdumine), termiline stress (kuumus või külm), teatud ravimid , kosmeetika või hormonaalsed muutused, näiteks hormooni muutused tasakaal põhjustatud võtmisest rasestumisvastaseid tablette (vt: Pillide põhjustatud pigmendihäire) või selle ajal rasedus.
Hüperpigmentatsiooni kujul esinev pigmendihäire võib olla põhjustatud kas melaniini tootmise suurenemisest või melaniini suurest kogusest naha ladestumisest, mis mõlemad põhjustavad kahjustatud piirkondades tumedamat välimust. On mitmeid päästikuid, mis võivad stimuleerida melanotsüüte massiliselt melaniini tootma või rakkude jagunemise teel paljunema. Need sisaldavad UV-kiirgus, hormoonid või spetsiaalsed põletikuliigid.
Näiteks on nn põletikujärgne (pärast põletikku) hüperpigmentatsioon, mis võib olla põletikuliste nahahaiguste tagajärg ja millega sageli kaasnevad psoriaas või lööve ja see võib esineda veel kuid pärast põletikku. Hüpopigmentatsiooni põhjus on see, et melaniini sisaldus on vähenenud, mis võib juhtuda vähenenud melanotsüütide arvu või vähenenud melaniini tootmise tõttu. Depigmentatsioonis puudub see värvipigment täielikult.
Selle põhjuseks võib olla melanotsüütide hävimine, mille põhjuseks võib olla tugev külm, röntgenikiirgus, mitmesugused toksilised ained või isegi põletik. Hüpopigmentatsioon võib olla ka melaniini häiritud ülekande tagajärg epidermise sarvestunud rakkudele, mille põhjuseks võivad olla põletikulised protsessid nagu psoriaas or neurodermatiit. Valgetäpi haiguse (vitiligo) korral hävitatakse melanotsüüdid tõenäoliselt autoimmuunse protsessi abil (st patsiendi enda ebapiisava kaitsereaktsiooniga) immuunsüsteemi).
Albinismi on kaasasündinud häire, mille korral melanotsüüte üldse ei moodustu. Pigmendihäire diagnoosi võib panna arst või iseseisvalt, tavaliselt vaadates kahjustatud piirkondi, kuna pigmendihäirete välimus on tavaliselt üksikutele vormidele väga iseloomulik. Lisaks patsiendi haiguslugu (anamnees) tuleb võtta, mis sageli hõlbustab tulemuse leidmist või kinnitamist. Näiteks mängib diagnoosi saamiseks olulist rolli perekonna anamnees geneetilised haigused nagu valgete laikude haigus. Kahtluse korral võib arst võtta ka koeproovi (biopsia) ja uurige seda mikroskoobi all.
