Polütsüteemia: ravimiteraapia

Terapeutiline sihtmärk

  • Trombembooliliste komplikatsioonide riski vähenemine → hematokriti väärtus (Hk: rakuliste elementide mahuosa veres; kuna erütrotsüüdid moodustavad füsioloogiliselt 99% vererakkude kogumahust, vastab Hkt kõigi vere erütrotsüütide mahuosale) %

Ravi soovitused polütsüteemia veras (PV)

  • Kerge riski korral:
    • Verevalamine - alandamiseks hematokrit (eesmärk: madalam hematokriti tase meestel <45% või naistel <42%); umbes 500 ml veri on joonistatud. Ettevaatust. The rauapuudus verevalamisest tulenevaid tagajärgi ei tohi mingil juhul kompenseerida, kuna see stimuleeriks erütropoeesi (veri moodustumine). Kui vajalik, veri plasma tuleb valkude kadumise vältimiseks asendada.
    • Trombotsüütidevastane ravimid (TAH, et vähendada tromboos): atsetüülsalitsüülhape (NAGU).
  • Kui risk on suur, st ebapiisav hematokrit vähendamine flebotoomia või trombembooliliste komplikatsioonide poolt ASA all ravi normaalsega hematokrit ja / või toimub müeloproliferatsiooni progresseerumine (progresseerumine) (leukotsütoos / valged verelibled (leukotsüüdid) veres (> 25 000 / μl), trombotsütoos/ arvu kasv vereliistakute (trombotsüüdid) veres (> 600,000 XNUMX / μl), leukoerütroblast vereanalüüs; splenomegaalia /põrn laienemine) ja / või on suur risk tromboos (nt mikrotsirkulatsiooni häired vaatamata ASH-le, teadaolevad kardiovaskulaarsed riskitegurid):
    • Tsütoreetiline ravimid (= rakke redutseerivad ravimid; nt interferoon-a, hüdroksüuurea, anagreliid);
    • Vajadusel kasutage ka Januse kinaasi inhibiitorid/ JAK inhibiitorid (ruksolitiniib; JAK1 + 2) patsientidel, kes ei reageeri hüdroksüuureale; sümptomite paranemine, hematokriti paranemine kui ka põrn maht vähendamine.
  • Vt ka jaotist „Muu ravi. "