Ribosoom: struktuur, funktsioon ja haigused

Ribosoom tähistab kompleksi ribonukleiinhape erinevatega valgud. Seal toimub valgusüntees vastavalt DNA-sse salvestatud nukleotiidijärjestusele polüpeptiidahelasse translatsiooni teel.

Mis on ribosoom?

Ribosoomid koosnevad rRNA-st ja erinevatest struktuurilistest valgud. RRNA (ribosomaalne RNA) transkribeeritakse DNA-s. Seal on rDNA kujul geenid ribosomaalse RNA sünteesiks. RDNA-d ei transkribeerita valgud, kuid ainult ribosomaalseks RNA-ks. Selles protsessis on rRNA põhiline ehitusplokk ribosoomid. Seal katalüüsib see mRNA geneetilise informatsiooni tõlkimist valkudeks. Valgud ribosoomid ei ole kovalentselt seotud rRNA-ga. Nad hoiavad ribosoomi struktuuri koos, samas kui valgusünteesi tegeliku katalüüsi teostab rRNA. Ribosoomid koosnevad kahest alaühikust, mis koonduvad ribosoomiks ainult valgusünteesi käigus. Nende ehitusplokid sünteesitakse DNA tuumas. Seal toodetakse nii rRNA kui ka valke, mis koonduvad tuuma kaheks alaühikuks. Nad sisenevad tsütoplasmasse tuumapooride kaudu. Eukarüootsetes rakkudes on sõltuvalt valgusünteesi aktiivsusest 100,000 10,000,000 kuni XNUMX XNUMX XNUMX ribosoomi. Väga aktiivse valgusünteesiga rakkudes on rohkem ribosoome kui madalama aktiivsusega rakkudes. Lisaks tsütoplasmale leidub ribosoome ka mitokondrid või taimedes kloroplastides.

Anatoomia ja struktuur

Nagu varem mainitud, koosnevad ribosoomid rRNA-st ja struktuurvalkudest, mis vastutavad struktuuri õige positsioneerimise ja sidususe eest. Pärast sünteesi tuumas moodustuvad kaks alaühikut, mis koonduvad ribosoomiks ainult valgusünteesi käigus mRNA-ga kokkupuutel. Pärast valgu biosünteesi lõppu laguneb vastav ribosoom uuesti oma allüksusteks. Imetajatel koosneb väike alaühik 33 valgust ja ühest rRNA-st ning suur alaühik koosneb 49 valgust ja kolmest rRNA-st. Kokkupuutel mRNA-ga, mis kannab konkreetse valgu DNA-st geneetilist teavet, moodustuvad kaks alaühikut, moodustades õige ribosoomi, misjärel võib valgusüntees alata. Ribosomaalsed valgud kipuvad selle servas istuma. Ribosoomid võivad olla tsütoplasmas vabad või endoplasmaatilises retikulumis membraaniga seotud. Nad vahelduvad pidevalt vabade ja membraaniga seotud olekute vahel. Vabas tsütoplasmas paiknevad ribosoomid toodavad valke, mis tuleb samuti kohe tsütoplasmasse vabastada. Valgud moodustuvad endoplasmaatilisel retikulumil ja sisenevad kotranslatsioonilise valgu transportija kaudu ER valendikku. Enamasti on need valgud, mis moodustuvad sekretsiooni moodustavates rakkudes, näiteks kõhunäärmes.

Funktsioon ja ülesanded

Ribosoomide ülesanne on katalüüsida valgu biosünteesi. Valkude tegelikku geneetilist teavet kannab mRNA, mis transkribeeritakse DNA-s. Pärast tuumast lahkumist seondub see valkude sünteesiks kohe ribosoomiga. Selle käigus kogunevad kaks allüksust. Lisaks individuaalne aminohapped tRNA abil transporditakse tsütoplasmast ribosoomidesse. Seal on kolm tRNA seondumissaiti. Need on aminoatsüül- (A), peptidüül- (P) ja väljumis- (E) kohad. Valgusünteesi alguses on kaks saiti, A- ja P-sait, esialgu hõivatud aminohapetega koormatud tRNA-ga. Seda olekut nimetatakse translatsioonieelseks olekuks. Pärast nende kahe peptiidsideme moodustumist aminohapped, luuakse translatsioonijärgne seisund, kus A-sait saab E-sait ja P-sait A-sait ning uus tRNA dokib kolm nukleotiidi piki uues P-saiti. Endine P-saidi tRNA, millest on eemaldatud aminohape, surutakse nüüd ribosoomist välja. Olekud võnkuvad valgusünteesi käigus pidevalt. Iga muudatuse jaoks on vajalik kõrge aktiveerimisenergia. Individuaalne tRNA molekulid dokkida mRNA vastavasse komplementaarsesse koodonisse. Selles protsessis toimub valgusüntees ribosoomi kahe subühiku vahel tunnelikujulises struktuuris. Tegelikku biosünteesi kontrollib ribosoomi suur alaühik. Väike allüksus kontrollib rRNA funktsiooni. Kuna süntees toimub mingis tunnelis, kaitstakse valgu kokkupaneku ajal veel pooleli olevad valguahelad lagunemise eest parandamisega ensüümide. Selles vormis tunnistatakse need valgud tsütoplasmas defektseteks ja lagunevad kohe. Pärast täielikku valgusünteesi laguneb ribosoom uuesti oma subühikuteks.

Haigused

Valgusünteesi katkestamine võib viima tõsiseks tervis probleeme. Selle protsessi korrapärane edenemine on elu funktsioonide jaoks hädavajalik. Siiski on mõned mutatsioonid, millel on mõju struktuurvalkudele või mRNA-le. Üks haigus, mille põhjuseks peetakse ribosomaalsete valkude mutatsioone, on tuntud kui Diamond-Blackfan aneemia. Teemant-mustfänn aneemia on väga haruldane veri häire, mille korral punaste vereliblede süntees on häiritud. Aneemia tulemusi, mis takistab elunditel piisavat varustatust hapnik. Ravi koosneb eluaegsest veri vereülekanded. Lisaks on ka muid füüsilisi väärarenguid. Ühe teooria kohaselt põhjustab ribosomaalsete valkude talitlushäire erütrotsüütide eellasrakkude suurenenud apoptoosi, põhjustades aneemiat. Enamik mutatsioone toimub spontaanselt. Sündroomi pärilikkust saab näidata ainult 15 protsendil kõigist juhtudest.