Sirprakuline haigus (sirprakuline aneemia): sümptomid, kaebused, tunnused

Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata sirprakulisele aneemiale (sirprakuline haigus):

Triad

  • Krooniline hemolüüs (punavereliblede lahustumine; hemolüütiline aneemia) ja arenguhäired, mis esinevad tavaliselt imikueas
  • Vaso-oklusioonid ( oklusioon kohta (veri) laevad) → ägedad ja kroonilised elundikahjustused.
  • Funktsionaalne aspleenia → eluaegne vastuvõtlikkus infektsioonidele (nt pneumokokkidega, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Muud märkused

  • Arenguhäirete esinemine - tavaliselt esineb neid imikueas.
  • Heterosügootse eelsoodumusega isikud on tavaliselt asümptomaatilised.

Sirprakulise kriisi käivitajad on:

  • Acidoos (vesiniku ülihappesus) veri).
  • Dehüdratsioon (vedeliku puudus)
  • Hemolüüs (punase lahustumine veri rakud).
  • Hüpoksia (hapnikuvaegus)
  • Infektsioonid

Sirprakulise kriisi sümptomid (valu kriis).

  • Elundite infarktid - aju, põrnneerud, kopsud, luudjne järgmiste sümptomitega:
    • Äge kõht - sümptomite kompleks, mida iseloomustavad järgmised sümptomid:
    • Äge valu rinnus (valu rinnus).
    • Reumatoidkaebused /valu luusüsteemis.
    • Ägedad neuroloogilised sümptomid - halvatus, teadvuse muutused jne.

Lastel on levinud järgmised tingimused:

  • Infektsiooni, eriti pneumokoki, Haemophiluse, Salmonella, Klebsiella ja Mycoplasma vastuvõtlikkuse ähvardamine; tüüpiliste tagajärgede / tüsistuste hulka kuuluvad:
    • Aplastiline kriis parvoviiruse B19 infektsiooni korral.
    • Meningiit; nendel juhtudel põhjustavad tavaliselt pneumokokid
    • Osteomüeliit
    • Sepsis; tavaliselt põhjustavad nendel juhtudel pneumokokid.
  • Girdle'i sündroom - paralüütiline iileus (soolesulgus), mille on põhjustanud mesenteriaalne infarkt (soolesoonte obstruktsioon).
  • Põrna sekvestratsioon (vere äge akumuleerumine põrnas), mis seeläbi massiliselt suureneb; viib aneemia (aneemia) ja šokini; esineb homosügootides, keda on mõjutatud kuni kuue eluaastani, heterosügootides, keda on mõjutatud kuni täiskasvanuks saamiseni (põrnakriisid)
  • Infarktid kesk närvisüsteem (aju solvangud / insultid).