Ekstramedullaarne hematopoeesi on veri moodustumine. Põhimõtteliselt tähistab termin “vereloomet” veri vererakkude moodustumine või tootmine, mis toimub väljaspool luuüdi. Loote perioodil veri moodustamine väljaspool luuüdi on füsioloogiline. Postnataalselt esineb see hematopoeesi vorm siiski eranditult patoloogilises kontekstis.
Mis on ekstramedullaarne vereloome?
Ekstramedullaarne vereloome on vereloome spetsiifiline vorm. Põhimõtteliselt tähistab termin „vereloomet“ vererakkude või vererakkude moodustumist. Neid rakke toodavad spetsiaalsed tüvirakud, mis on võimelised moodustama vererakke. Suurel hulgal vererakkudel on piiratud eluiga. Näiteks, erütrotsüüdid elada vahemikus 40 kuni 120 päeva, samas vereliistakute eluiga on kolm kuni kümme päeva. Sel põhjusel on uute vererakkude pidev täiendamine vajalik. Täiskasvanud inimestel moodustub päevas mitu miljardit uut vererakku. Põhimõtteliselt pärineb hematopoeesi mõiste kreeka keelest ja tähistab vere tootmist. Inimestel või loodetel toimub vererakkude moodustumine algul munakollase koti sees olevatel veresaartel. Alles hiljem moodustuvad need organid, mis vastutavad vererakkude tootmise eest pärast sündi. Vere moodustumise erivorm on ekstramedullaarne vereloome. See hõlmab peamiselt põrn, tüüst ja luuüdi. Sündimata inimestel on maks on esialgu vastutav vererakkude moodustumise eest. See on koht, kus esimene küps erütrotsüüdid ilma tuumadeta. Lisaks maks Euroopa lootele moodustab ka teisi olulisi vererakkude tüüpe. Pärast sündi toimub vere moodustumine tervetel inimestel luuüdis. See on nn müelootiline süsteem. Lisaks on lümfisüsteem võimeline moodustama ka vererakke. Põhimõtteliselt moodustuvad vererakud tüvirakkudest. Need küpsevad luuüdis esimeses etapis ja lähevad lõpuks verre. Mõned tüvirakud on pluripotentsed ja toodavad müeloidseid ja lümfoidseid vererakke. Teised tüvirakud moodustavad ainult ühte tüüpi vererakke.
Põhjustab
Ekstramedullaarse hematopoeesi, milleks on vererakkude moodustumine väljaspool luuüdi, on mitmesuguseid võimalikke põhjuseid. Peamiselt on need teatud haigused, mis on seotud ekstramedullaarse vereloomega. Esiteks on mitmesugused müeloproliferatiivsed haigused võimelised põhjustama ekstramedullaarset vereloomet. Müeloproliferatiivsete haiguste hulka kuuluvad krooniline müeloid leukeemia, millele viitab ka lühend CML või osteomüelofibroos. Lisaks erinevad luuüdi metastaasid kuuluvad nende haiguste hulka, samuti näiteks rinnavähk, väikerakuline bronhide kartsinoom ja eesnääre kartsinoom. Lisaks müeloproliferatiivsetele häiretele on nn reesuse kokkusobimatus on ka ekstramedullaarse hematopoeesi võimalik põhjus. Lõpuks on erinevat tüüpi toksiinid võimelised käivitama ka ekstramedullaarse hematopoeesi. Nende hulka kuulub näiteks toksiline aine pentaklorofenool.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ekstramedullaarse vereloomega kaasnevad mitmesugused tüüpilised sümptomid, mis on haigusele iseloomulikud. Põhimõtteliselt võib haigus esineda mitmes elundis. Nende hulka kuuluvad näiteks põrn, maks ja nahk. Enamikul juhtudel käivitavad ekstramedullaarse hematopoeesi kroonilised müeloproliferatiivsed haigused. Vererakkude moodustumise eest vastutava luuüdi otsene vigastus võib põhjustada ka ekstramedullaarse hematopoeesi. Põhimõtteliselt tähistab ekstramedullaarne hematopoeesi hematopoeesi nihkumist tavapärasest piirkonnast.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui inimene kannatab ekstramedullaarse hematopoeesi iseloomulike tunnuste ja sümptomite all, tuleb viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. Raviarst arutab esmalt vastava patsiendiga tema isiklikku haiguslugu ja võtab haigusloo. Sellele järgnevad erinevad kliinilised uuringud. Ekstramedullaarse hematopoeesi diagnoosimise kõige olulisem element on perifeerse vere määrimine. Kui esineb ekstramedullaarne vereloome, näitab see, et perifeersesse verre lekib ebatavaliselt palju ebaküpseid vererakke. Need on näiteks tilgakujulised erütrotsüüdid tuumade või nn dakrüotsüütidega. Mõnel juhul ei ole need ka täielikult küpsed granulotsüüdid. Kui kahtlustatakse ekstramedullaarset vereloomet, a biopsia luuüdi. Kui siin on näha tüüpilisi kiulisi või pahaloomulisi protsesse, peetakse diagnoosi suhteliselt kindlaks. Aastal diferentsiaaldiagnoos, aplastiline aneemia tuleks kõigepealt selgitada.
Ravi ja teraapia
Kuna ekstramedullaarne hematopoees on tavaliselt mõne muu põhihaiguse tagajärg või sellega kaasnev sümptom, ravi põhihaiguse ravi on valitud ravi. Sel põhjusel on hädavajalik põhihaigus õigesti diagnoosida ja seejärel alustada piisava haigusega ravi. Kui ravi on edukas, on võimalik ekstramedullaarse hematopoeesi taandareng.
Ennetamine
Tõhus meetmed ekstramedullaarse hematopoeesi otseseks ennetamiseks ei ole praegu teada. Põhimõtteliselt ennetav meetmed peaks tegelema võimalike põhihaigustega, mis võivad põhjustada ekstramedullaarse hematopoeesi. Kuna ekstramedullaarne vereloome on ähvardav seisund, asjakohane ravi tuleks alustada võimalikult kiiresti. Sel põhjusel tuleb ekstramedullaarse hematopoeesi tüüpiliste tunnuste korral pöörduda arsti poole.
