Embrüonaalne juhataja areng on termin, mida kasutatakse kokkuvõtteks kolju areng, neelu kaare anlageeni diferentseerimine ja kraniofatsiaalse süsteemi areng. Kolju areng moodustab peamiselt kondise kolju alus, kusjuures elundid moodustuvad neelu kaared. Arenguhäired põhjustavad düsplaasiaid (nähtavaid väärarenguid).
Mis on embrüonaalne pea areng
Embrüonaalne juhataja areng on mitmefaasiline protsess, mille käigus embrüonaalne kael areneb lisaks juhataja ja selle struktuurid. Embrüonaalse pea areng on mitmefaasiline protsess, mille käigus embrüonaalne kael areneb lisaks peale ja selle struktuuridele. Arengufaasid vastavad kolju neelu kaare areng, diferentseerimine ja kraniofatsiaalse süsteemi eristamine. Pea embrüonaalse arengu põhielement ja kael on neelu kaared ning para- ja prechordal kõhred, mis on kinnitatud kõige ülemistele somiitidele. Arengusammude realiseerimine toimub geneetiliselt. Vastutavad geenid on seotud homokasti geenidega. Kolju enda jaoks on lähtematerjalina asjakohane närviline harja, paraksiaalne mesoderm, kuklaluu somiidid ja kaks neelu ülemist kaare. Neelukaartest, närimisseadmest, luustikestest, miimilisest lihasest, hüoidluust, kõri ja arterite osad eristuvad. Kraniofatsiaalse süsteemi areng vastab näo struktuurilisele arengule varem välja pandud näo punnidest.
Funktsioon ja ülesanne
Kraniaalse kapsli väljatöötamise ja kolju arengu vahel on tihe seos meninges. Embrüonaalse arengu kuuendaks nädalaks on aju on ümbritsetud tihendatud mesenhümaalsete rakkudega. Välimine leht tihendatakse dura mater encephali moodustamiseks. Sisemisest lehest tekib leptomeninx. Jaotises aju alusest saab meninx primitiva kondrokraniumirakulistest rakkudest. Moodustuvad ka desmokranium-osteoblastid. Eelnevalt moodustatud koljuosa on kõhreline ja seda nimetatakse kondrokraniumiks. Pärast luustumine, see jaotis vastab kolju alus. Osa koljust on mesenhümaalne. See nn desmokranium luustub koljuvõlviks ja moodustab suurema osa luud asub vistserokraniumis. Kondraalsel ja desmaalsel päritolul on squama occipitalis ja pars squamosa ossis temporalis. The kolju alus moodustub embrüonaalse arengu käigus peamiselt kondraalsete protsesside käigus luustumine mis esinevad kondrokraniumis. Kolju kalvariad pärinevad desmalist luustumine põhineb desmokraniumil. Kõhre kolju alus vormid chorda dorsalise investeerimismaterjalist. Selle aluse moodustavad prechordal paaritud keskmised kõhred ja nende külgmised paarid alae temporales ja orbitales. Kolju alusplaat tekib chorda dorsalise esiosast. Vastasküljel tekib paaritatud kõrvakapsel, mis hiljem saab sisekõrva. Alusplaat ühendub kuklaluu somiitidega, mis osalevad foramen magnumi arengus. Jäänused kõhr luustumiskeskustest jäävad clivusesse kuni puberteedieani. Mõni koljuosa jääb kogu elu kõhriliseks, näiteks nina vaheseina. Desmokraniumis tekib luu moodustavate osteoblastide ja luu lagundavate osteoklastide vastasmõju, mis võimaldab laialdast luustumist. See võimaldab üksikute kraniaalide keerulisi kuju suhteid ja pikkuse suhteid luud arendama. Õmblused on üksteise suunas kasvavate koljuplaatide kokkupuutepunktid, millest tekivad luuõmblused. Õmblused luustuvad tavaliselt postnataalselt. Kraniaalkatus võib seetõttu kujule vastavaks laieneda. Kokkupuutepunktides suured katavad luuplaadid ja sidekoe vastsündinutel võib täheldada lünki, mida nimetatakse fontanellideks. Nendele kolju moodustumisprotsessidele järgneb neelu kaare diferentseerumine. Areng algab nelja-viie nädala vanuselt. Neli ektodermaalset lohku, mida nimetatakse lõpuste vagudeks, asuvad pea ventrolateraalses piirkonnas viiendaks nädalaks. Neli entodermi söögitaskut kasvama sisemiselt nende lõpuste vagude poole. Need protsessid jagavad mesodermaalse kude neljaks söögikaareks. Kabaalne, viies neelukaar on vähem diferentseerunud ja taandub peagi. Kõik neelukaared muutuvad kõhrelementideks või lihassüsteemideks, millest igaüks on seotud neelu närviga ja neeluga tuiksoon. Entodermaalsed neelu sisevagud moodustavad pea- ja kaelapiirkonna üksikud organid. Ektodermaalsete väliste neelu vagude hulgas tekitab ainult esimene elundi, mis muutub väliseks kuulmiskanal ja trummelmembraani osa. Neelusaht läbib sabasuunalise rändliikumise teise neelukaare suunas, moodustades külgkaelal sulgumisega õõnsuse. Järgnev kraniofatsiaalse süsteemi areng keskendub näo punnide loomisele. The eelkäija vesiikulid laienevad ja koos esimese neelukaare ja süda mõhk, piiritlege lapse peaosa ja suuõõne. Suuõõne sulgeb suu neelu membraan, mis hiljem rebeneb ja ühendab eesmise osa lootevette. Neljandaks nädalaks moodustub ektodermaalselt kaetud mesenhüümi padi, millest pärinevad kesk-kraniaalne otsmikunasaalsus ning ülalõua- ja alalõualuu. Esimene näo punnide diferentseerumine toimub ektodermaalse paksenemise kaudu, mille tagajärjel tekivad otsmiku-nina kühmu otstes lõhnaploodid. Mesodermi levik muudab need haistmisaukudeks ja lõhnakottideks ning eraldab ka mediaani mõlemalt küljelt külgmise ninaga. Seejärel eraldab pisaravoolu ninaosa külgmise ninaõõne lõualuu kühmust. Pinna idanemine epiteel toetab pisarakoti ja nasolakrimaalse kanali arengut. Nina tiivad moodustuvad külgmistest ninakinnitustest. Intermaksillaarne segment moodustub koonduvate keskmise nasaalsete punnide abil ja liitub paaritatud ülalõua palataalsete süsteemidega. Pärast elemente kasvama koos moodustub ninasild. Canalis incisivus jääb õmblusena lahti. Silma anlageen läbib frontaliseerumise. Emakakaela piirkonnast liigub väliskõrva anlagen kolju suunas. Samal ajal lükkab lõualuu kühm mööda külgmist nina kühmu ja sulandub keskmise nina mõhkaga. Lõualuu mõhk tekitab külgmise ülemise osa huule, ülalõualuu ja paaritatud sekundaarne palataalne anlage. Meditsiiniliselt sulatatud ülalõua punnid tekitavad alumise aluse huule ja desmaline alalõug. Külgmised ülalõua ja ülalõua harjad sulanduvad, kitsendades laia stomatodeumi ava, moodustades määratletud suu.
Haigused ja kaebused
Embrüo arenguhäired, mis algavad embrüonaalse arengu neljandal nädalal, võivad pea arengut häirides põhjustada mitmesuguseid väärarengute sündroome. Mõnel neist häiretest on geneetilised põhjused ja need on seotud mutatsioonidega. Teisi soodustavad välised tegurid, näiteks kokkupuude toksiinidega või alatoitumine ajal rasedus. Näiteks desmokraniumi arengu häired võivad vastata üksikute õmbluste enneaegsele luustumisele. Seda nähtust tuntakse kraniosünostoosina ja see põhjustab deformeerunud kolju kuju, näiteks tornikolju, teravkolju, hammaskolju, kolmnurkne kolju või kõver kolju. Mõned kolju düsplaasiad on seotud vaimse arengu hilinemise või vaimse arenguga aeglustumine, nagu kõigi õmbluste enneaegne luustumine, mis kitsendab patsienti aju ja takistab selle laienemist. Kui arenguhäire vastab mitte kolju arenguhäirele, vaid neelukaarte arenguhäirele, võivad tekkida ka tõsised sümptomid. Näiteks võivad emakakaela külgmise siinuse jäänused areneda emakakaela fistuliteks, mis ulatuvad alla neelu või lõpevad pimesi. Teised sümptomid esinevad tegelikes väärarengu sündroomides, näiteks Goldenhari sündroom, mis põhjustab okulo-aurikulo-selgroolülide düsplaasiat. See sündroom on põhjustatud esimese ja teise neelu kaare kombineeritud anomaaliatest ning on juhtivalt sümptomaatiline vähearenenud lõualuu ja hüpoplastilise kõrvapiirkonnaga. Need väärarendid on seotud lülisamba kaelaosa düsplaasiaga. Kranioofatsiaalse süsteemi häiritud areng võib põhjustada ka ilmseid väärarenguid. Näiteks kui keskmised ninapunnid sulanduvad lõualuu kühmuga ebatäielikult, tekib pilu huule ja suulae tulemuseks. Lõhe moodustumise häired võivad põhjustada selliseid kõrvalekaldeid nagu näo põiksuunaline lõualuu või alalõualuu lõhe. Seega on embrüonaalse pea arengu ajal tekkivate häirete kliiniline pilt mitmetahuline.
