Termin Erdheim-Gselli sündroom hõlmab patoloogilist muutust suurte arterite, peamiselt aordi, keskmises anuma seinas (keskkonnas). Tavaliselt kirjeldatakse haiguse idiopaatilisena haiguse sündroomi silelihaste ja elastsete kiudude lagunemist meediumis. Meedia muutunud elastsus suurendab eluohtlikkuse riski aordi dissektsioon, eriti aordi tõusvas harus ja aordikaares, mis suudavad viima et aneurüsm dissekaanid, verejooks ja aneurüsmi moodustumine anuma sisemise ja välimise seina kihi vahel.
Mis on Erdheim-Gselli sündroom?
Terminit Erdheim-Geselli sündroom või tsüstiline või mukoidne mediaanekroos Erdheim-Gselli kasutatakse meediumis degeneratiivse muutuse kirjeldamiseks, mis mõjutab suuri artereid, eriti aordi. Haiguse progresseerumisel toimub silelihaskiudude ja elastsete kiudude lagunemine meediumis, arteriaalse anuma seinte keskmine kiht. Elastsete kiudude lagunemine vastab elastolüüsile ja silelihasrakkude lagunemine toimub tavaliselt apoptoosi, programmeeritud rakusurma kaudu. Seega ei vasta rakkude lagunemismehhanism pildile nekroos. Haiguse käigus meedia - ja seega ka mõjutatud tuiksoon ise - muutused tema füüsilises käitumises. Elastsus väheneb järsult ja meedium ei saa enam ahenemise või laienemise signaalidele aktiivselt reageerida, kuna vastavaid silelihasrakke enam pole. See avaldab eriti tõsist mõju aordi tõusvas harus ja aordikaares, kuna aordi nendes osades paiknevad anuma seinad peavad oma tuuletoru funktsiooni täitmiseks olema eriti tugevate elastsusnõuetega.
Põhjustab
Erdheim-Gselli sündroomi põhjuslikku seost pole lõplikult kindlaks tehtud, seetõttu nimetatakse seda haigust sageli idiopaatiliseks tsüstiliseks mediaaniks nekroos. Epiteet idiopaatiline on Kreeka päritolu ja tähendab midagi sellist nagu „oma” või „ise” ja seda kasutatakse meditsiinis sünonüümselt olulise omadussõnaga. Idiopaatiline tähendab alati, et haiguse põhjused pole (veel) piisavalt teada. Mõned tõendid viitavad sellele, et geneetilised põhjused võivad mängida rolli, nagu ka Marfani sündroom, mille all teatud pärilik sidekoe haigused on rühmitatud. Siiani on tuvastatud mitu kromosoomipiirkonda, mis mõjutavad meediumi olemust ning vastutavad elastsete kiudude lagunemise ja mukopolüsahhariidsarnaste hoiuste liitumise eest. Muud haigused nagu hüpotüreoidism, hüperkortisolism või pikaajaline hüpertensioon võib ka rolli mängida. Hüperkortisolism on omandatud haigus, mille põhjustab liiga pikk ja liiga intensiivne ravi kortisoon.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Tüüpilised tunnused ja sümptomid, mis võivad viidata Erdheim-Gselli sündroomile, on rasked kuni väga rasked valu rinnus just rinnaku taga (rinnak). valu rinnus kaasnevad tavaliselt mittespetsiifilised sümptomid nagu halb enesetunne, oksendamineja rahutus. Juhtudel, kui šokk on ka ilmne ja valu rinnus kiirgab tahapoole, lahkamine aneurüsm on tõenäoliselt juba aordis moodustunud ja vajab viivitamatut ravi. Muud sümptomid tulenevad sekundaarsetest kahjustustest, mis on põhjustatud veritsusest meediasse koos samaaegse eluohtliku moodustumisega aneurüsm.
Haiguse diagnoos ja kulg
Erdheim-Gselli sündroom põhjustab varases staadiumis vähe sümptomeid, seetõttu kipub haigus selles etapis juhuslikult avastama teatavate kaebuste uurimisel, mis ei pea olema seotud Erdheim-Gselli sündroomiga. Kaebused ilmnevad alles siis, kui haigus on edasi arenenud sinnani, kus aordi dissektsioonid tulenevad lihaskiudude ja elastsete kiudude lagunemisest ning mukopolüsahhariidide lisamisest meediumisse. Aordi dissektsioon saab diagnoosida transösofageaalselt ehhokardiograafia (TEE). Kuid muud diagnostilised pildistamismeetodid, nagu CT ja MRI, võimaldavad teha diferentseeritumaid ja täpsemaid järeldusi. Kui neid ei ravita, aordi dissektsioon areneb tavaliselt eluohtlikuks aneurüsmaks, kui anuma siseseinas, intimas, tekib pisar, mis võimaldab veri meediasse voolama.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Organismi üldine halb enesetunne, mis tekib ootamatult ja ilma igasuguse ilmse põhjuseta, peaks arst selgitama. Kui on selliseid sümptomeid nagu oksendamine, iiveldus või üldine nõrkus, on põhjust muretsemiseks. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või nädalat, tuleb pöörduda arsti poole. Paljudel juhtudel arenevad sümptomid pikema aja jooksul järk-järgult. Kontakti arstiga tuleks luua, kui kahjustatud isik märkab jõudluse vähenemist või heaolu langust. Sisemist rahutust või unehäireid tuleks uurida ja ravida. Kui seal on häireid kontsentratsioon, hajutatud ärevuse või tähelepanuprobleemide tunne on vajalik arsti külastamine. Kui on sisemine survetunne või valu aasta rind, tuleks olla eriti ettevaatlik. Põhjuse selgitamiseks on soovitatav külastada arsti. Kui valu kiirgub selga või levib edasi keha esiosas, peab arst tegema tervisekontrolli. Ähvardab eluohtlikke seisundeid, mis tuleks arstile õigeaegselt esitada. Kui tekivad verevalumid või on värvimuutus nahk aasta rind piirkonnas, on vajalik arsti visiit. Kui ülakeha liigutusi ei saa enam tavapäraselt teha, on soovitatav pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Ravi, mis on suunatud otseselt Erdheim-Geselli sündroomi ravimisele, puudub. Selle põhjuseks on asjaolu, et põhjuslike tegurite omavahelisi seoseid ei mõisteta piisavalt ning põhjuslikud tegurid on tõenäoliselt ka geneetilised tegurid. Seetõttu kaalutakse ravi ainult siis, kui tekivad ägedad probleemid, näiteks aordi dissektsioonil. Aordi tõusvas osas ja aordikaares on mitu olulist arteriaalset haru, mida saab dissektsiooni abil nihutada või otse maha lõigata. Teatud elundite ja kehapiirkondade jaoks tekivad puudulikkuse tõttu tõsised eluohtlikud olukorrad veri ilma aneurüsmideta. Kui aordi dissektsioon diagnoositakse ilma ägeda ohuta, ravim ravi on peamiselt suunatud langetamisele veri surve. Eesmärk on vähendada süstoolseid väärtusi alla 140 mmHg, et minimeerida aneurüsmi tekke riski. Muu terapeutiline meetmed Saadaval on peamiselt veresoonte kirurgia, mis hõlmab veresoonte proteeside paigaldamist, tavaliselt süda-kops masinaga ning katkenud või rebenenud arterite mehaanilise funktsiooni taastamine.
Väljavaade ja prognoos
Halvimal juhul võib Erdheim-Gselli sündroom viima kannatanu surmani. Sel põhjusel sõltuvad patsiendid igal juhul meditsiinilisest ravist, et vältida edasisi kahjustusi ja tüsistusi. Ilma ravita on haigus tavaliselt surmav ja viib patsiendi eeldatava eluea märkimisväärse vähenemiseni. Haigestunud kannatavad raskete haigusseisundite all rind valu ja samamoodi oksendamine ja üldine haigusetunne. Ärevus on samuti tavaline ja halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Paljud kannatanud kannatavad seetõttu ka psühholoogiliste häirete all. On veelgi verejooksu ja raske valu seljas. Rasketel juhtudel võib ka Erdheim-Gselli sündroom viima et šokk, mille puhul patsient kaotab teadvuse ja võib kukkudes end uuesti vigastada. Igal juhul on Erdheim-Gselli sündroomi varajasel diagnoosimisel ja ravil haiguse edasisele kulgemisele väga positiivne mõju. Ravimite abil vererõhk saab alla lasta. Kuid enamik haigestunud inimesi tugineb haiguse täielikuks ravimiseks ka kirurgilisele sekkumisele.
Ennetamine
Ennetavaid ei ole meetmed mis võiks minimeerida Erdheimi-Gselli sündroomi tekkimise riski, sest haigus võib olla multifaktoriline ja Erdheim-Gselli sündroomi lõpuks vallandavaid suhteid pole (veel) piisavalt mõistetud. Kõige olulisem ennetav meetmed võib olla lasta aordil uurida ultraheli aeg-ajalt, kui perekonnas on teada muid Erdheim-Gselli sündroomi juhtumeid.
Järelkontroll
Erdheim-Gselli sündroomi korral ei ole kahjustatud inimesele tavaliselt saadaval spetsiaalseid järelravi võimalusi. Sellisel juhul sõltub patsient edasiste komplikatsioonide vältimiseks peamiselt haiguse otsesest meditsiinilisest ravist. Halvimal juhul võib see ravimata jätmise korral põhjustada ka kannatanu surma, nagu süda tavaliselt tekib rike. Sel põhjusel on Erdheim-Gselli sündroomi varajane diagnoosimine eriti oluline. Enamasti vajavad selle haiguse all kannatajad kirurgilist sekkumist. Pärast sellist operatsiooni peab patsient alati puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Siin tuleb vältida pingelisi tegevusi või muid stressi tekitavaid või sportlikke tegevusi. Erdheim-Gselli sündroomi paranemise kiirendamiseks tuleb järgida ranget voodirežiimi. Enamik patsiente sõltub ka ravimite langetamisest vererõhk. Neid tuleks võtta regulaarselt ja õiges koguses. Kahtluste korral tuleb alati pöörduda arsti poole. Isegi pärast edukat protseduuri on arsti regulaarsed uuringud vajalikud, et vältida Erdheim-Gselli sündroomi sümptomite kordumist.
Mida saate ise teha
Kannatanute jaoks pole tavalisele meditsiinile alternatiivset võimalust Erdheim-Gselli sündroomi sümptomite leevendamiseks. Eneseabimeetmed piirduvad nii füüsiliste kui ka emotsionaalsete vajaduste erilise hoolitsemisega. Erdheimi-Gselli sündroomiga patsiendid peaksid end kaitsma ülepinge ja ülekoormuse eest. Füüsilised tegevused tuleks kohandada vastavalt organismi nõuetele ja spetsifikatsioonidele. Niipea kui vererõhk tõuseb, on vajalik viivitamatu tegutsemine. Lõõgastus tehnikad, puhkus ja säästmine aitavad vererõhku langetada. Patsiendid, kes kasutavad regulaarselt selliseid meetodeid nagu jooga, meditatsioon or autogeenne koolitus kogeda vähenemist stress ja sisemise rahulikkuse suurenemine. Saldo ja harmoonia tugevdavad tunnet tervis avaldada positiivset mõju kardiovaskulaarsüsteem. Heaolu parandamiseks ja sisemuse leidmiseks on abiks ka muusika, hobid või laulukausside mängimine tasakaal igapäevasele nõudmisele. Igapäevastes üritustes tuleks võimaluse korral vältida emotsionaalselt stressirohkeks peetavaid vastasseise. Enda käitumise optimeerimine, eskaleeruva käitumise omaksvõtmine ja konfliktide ohjamiseks mitmesuguste strateegiate väljatöötamine on eriti kasulikud. Kognitiivne koolitus ja selgete vestluste otsimist saab rakendada probleemide lahendamisel. Lisaks tuleks südame leevendamiseks jälgida, et kehakaal jääks KMI normi piiridesse.
