Erythrokeratoderma on nahk, mis kuulub keratoderma rühma. See on haigus, mille korral on paksem välimine kiht nahk, samuti naha punetus. See paksenemine nahk nimetatakse ka keratiniseerumiseks või hüperkeratoos ja naha punetus on erütroderma.
Mis on erütrokeratoderma?
Erythrokeratoderma kuulub päriliku palmoplantaarse keratoosi alarühma. See nahahaigus kuulub omakorda keratoderma perekonda. Erütrokeratoderma jaguneb neljaks muuks haiguseks:
Need on erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis ja erythrokeratodermia en cocardes Degos. Erütrokeratodermias toimub nii käte kui ka jalgade naha keratiniseerumine koos naha punetusega põletik. Neid naha punetusi nimetatakse ka erütrodermaks. Erütroderma võib esineda ka erütrokeratodermast sõltumatult või järgnevalt seisund teiste dermatoloogiliste haiguste korral. Nahk on inimese kaitsebarjäär keskkonnast tulenevate välismõjude, näiteks UV-kiirte eest. Nahk koosneb mitmest kihist, väliskihi moodustab epidermis. Selle moodustavad omakorda teised kihid. Sisemine kiht on aluskiht, mida nimetatakse ka kihistikuks. Järgige väljapoole nõelamiskihti või kihtkihti, granuleeritud kihti või kihtgranulosumit, läikivat kihti või kihtkihti ja lõpuks kõige välimist kihti, mis on sarvjas kiht või sarvkiht. Epidermis koosneb teatud tüüpi rakkudest, keratinotsüütidest. Nad toodavad keratiini ja keratiniseeruvad, kui nad rändavad aluskihist sarvkihti. Selle käigus need rakud surevad. Sarvkiht koosneb surnud ja keratiniseeritud keratinotsüütidest, mida seejärel nimetatakse sarvestunud rakkudeks või korneotsüütideks. Selle protsessi häire võib viima naha suurenenud keratiniseerumiseni. On suurenenud korneotsüütide tootmine, mis akumuleeruvad sarvkestas ja viima kuni selle nahakihi paksenemiseni. Seda protsessi nimetatakse hüperkeratoos. Erütrokeratodermias esineb ka erütrodermiat, naha punetust, mis on tingitud põletik.
Põhjustab
Erütrokeratoderma, nagu enamik keratodermahaigusi, on pärilik. Kuid see võib esineda ka teiste haigustega kaasnevana. Erütrokeratoderma võib areneda, kui kahjustatud inimene kannatab muude seisundite, näiteks ataksia, kaasasündinud mittemullaliku ihtiüosiformse erütroderma, hüpotrikoosi-kurtuse sündroomi või bulloosse kaasasündinud ihtüosiformse erütrodermia all. Kornotsüütide moodustumine suureneb, mis ladestub sarvkestasse, või keha ei ole enam võimeline sarvkest loomulikult uuendama. Erütroderma jaguneb primaarseks ja sekundaarseks erütrodermaks. Esmane erütroderma tekib siis, kui haigestunud isik põdes varem mõnda muud haigust. Seejärel jaguneb see ägedaks või krooniliseks erütrodermaks. Äge erütroderma vajab kiiret ravi, muidu võib viima eluohtlikku olukorda. Krooniline erütroderma on vähem agressiivne kui äge vorm ja on pärilik nagu erütrokeratoderma korral. Sekundaarne erütroderma on vorm, mis moodustub varasemate dermatoloogiliste haiguste tõttu. See on kõige tavalisem erütroderma vorm.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Erütrokeratodermiat iseloomustavad kaks peamist põhihaigust. Hüperkeratoos, toimub käte ja jalgade naha keratiniseerumine. See juhtub kaalude moodustumise tõttu. Lisaks tekib erütroderma. Erütroderma viitab põletik naha laienemine nahale laevad. See põhjustab naha nähtavat punetust erütrokeratodermias. Sõltuvalt erütroderma raskusastmest võib nii vedelike kui ka toitainete, näiteks soolad. Tänu laienenud laevad, suureneb ka kehasoojuse kaotus keskkonnale. Tulemuseks on suurenenud tundlikkus külm temperatuurid.
Diagnoos ja kulg
Erütrokeratoderma diagnoosi paneb dermatoloog. Spetsiaalselt on nähtavad käte ja jalgade korrastused, samuti põletikust ja vasodilatatsioonist tingitud naha punetus. Kui erütrokeratodermat ei ravita, võivad koronaalid levida. Samuti võib tekkida kornifikatsiooni pidev suurenemine, nii et käte ja jalgade liikuvus võib olla kahjustatud. Kui erütrodermiat ka ei ravita, võib nii vedelik kui ka tõsiselt kaduda mikroelemendid, mis võib keha ulatuslikult kahjustada. See võib põhjustada ka kannatanu eluohtliku olukorra.
Tüsistused
Erütrokeratodermia korral kannatab patsient peamiselt kosmeetiliste komplikatsioonide tõttu, mis on tingitud naha tugevast paksenemisest punetusega. Nende sümptomite tõttu võib olla vähenenud enesehinnang ja ka alaväärsuskompleksid. Samamoodi kaob erütrokeratoderma väljendumisel toitainete ja vedelike kadu. Selle käigus võib kahjustatud inimene kaotada ka kehasoojuse ja seega kannatada külm jäsemed. Samamoodi suureneb temperatuuri tundlikkus, mis võib põhjustada ebamugavaid tundeid ja valu nahal, eriti aastal külm temperatuurid. Ilma ravita on oluliste toitainete väga suur kadu ja mikroelemendid tekkida. Need kaotused võivad pikas perspektiivis keha kahjustada ja avaldada negatiivset mõju tervis. Täpsed tüsistused sõltuvad aga kahju suurusest. Reeglina saab erütrokeratodermiat sümptomite piiramiseks ravimite abil suhteliselt hästi ravida. Täiendavaid tüsistusi pole. Varajase ravi korral ei vähene oodatav eluiga. Kui aga keha kaotab jätkuvalt vedelikke ja toitaineid, siis kardiovaskulaarsüsteem võivad olla kahjustatud.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Arsti visiit on vajalik, kui naha välimuses on ebatavalisi muutusi. Põhjuse kindlakstegemiseks tuleks meditsiiniliselt selgitada naha ülemise kihi paksenemist. Sensoorsete häirete ilmnemisel või tuimuses tuleb pöörduda arsti poole. Kaalude moodustumine nahal näitab dehüdratsioon. Seda tuleks ravida meditsiiniliselt, kuna see võib põhjustada pingetunnet ja lõhenemist. Lahtise korral haavad, mikroobe võivad sattuda organismi ja põhjustada täiendavaid haigusi. Rasketel juhtudel on oht veri mürgitus. Arstiga tuleb pöörduda kohe, kui edasised kaebused tekivad või valu esineb kahjustatud piirkondades. Naha punetus või naha kadu kehavedelikud läbi naha peaks selgitama arst. Kui temperatuuritundlikkus suureneb või käed ja jalad ebatavaliselt kiiresti jahtuvad, tuleb need sümptomid esitada arstile. Kui kaebustes on kõnnakus muutusi või kui on kadu tugevus, on vajalik visiit arsti juurde. Üldise tahtmatuse, haigustunde kui ka kahjustatud piirkonna leviku korral tuleb pöörduda ka arsti poole. Kui kannatanud inimene kannatab visuaalse vea tõttu emotsionaalselt või vaimselt, on soovitatav seda teha rääkima meditsiinitöötajale mitmesuguste leevendusvõimaluste kohta.
Ravi ja teraapia
Hüperkeratoosi saab ravida abiga keratolüütikumid dermatoloogi poolt. Keratolüütikumid sisaldama bensoüülperoksiid, aselaiinhape, alfa-hüdroksü happed, uureaja retinoidid. Nad pehmendavad sarvkesta. Pärast seda saab selle eemaldada mitmesuguste tööriistadega, näiteks pimsskivi või kallus rasp. Erütrodermiat ravitakse glükokortikoidid. See ravi on hädavajalik, muidu dehüdratsioon ja liigne stress kohta kardiovaskulaarsüsteem võib juhtuda. Lisaks antakse patsiendile piisavalt vedelikke erütroderma vastu võitlemiseks.
Väljavaade ja prognoos
Pärilikku haigust saavad sümptomaatiliselt ravida ainult meditsiinitöötajad. Sest arstidel pole lubatud inimest muuta geneetika juriidilistel põhjustel ei ole täielik ravi praegu võimalik. Arstiabi taotlemisel võib sümptomeid siiski oluliselt leevendada. Ravi toimub läbi haldamine ravimitest. Ained pehmendavad sarvkesta, nii et võib toimuda soovimatu koe käsitsi ja iseseisev eemaldamine. Ilma ravita on pikaajaline toitainete kadu ja mikroelemendid naha kaudu. See jätab organismi olulistest elementidest ilma ja tekib defitsiitsündroom. Prognoos halveneb nendes tingimustes märkimisväärselt. On kardiovaskulaarsete haiguste oht stress ja dehüdratsioon võib juhtuda. Seega potentsiaalselt eluohtlik seisund kahjustatud isiku jaoks olemas. Arstiabi abil saab selle arengu praktiliselt kõrvaldada. Sarvkesta eemaldamise ja naha piisava toitainevarustuse tõttu on toitainete kaotus piiratud. Sellistes tingimustes pole pikaajalisi tagajärgi oodata. Naha hooldamine toimub kogu elu ravi. Niipea kui see on alatoitunud või katkestatud, kallus areneb lühikese aja jooksul. Seega on sümptomite taastekkimine ja prognoosi halvenemine.
Ennetamine
Erütrokeratoderma on pärilik haigus. Seetõttu ei ole ennetavaid meetmed. Kui haigus on ilmnenud, tuleb seda sekundaarsete kahjustuste vältimiseks ravida.
Hooldus
Enamikul erütrokeratoderma juhtudest on patsiendil järelravi võimalused väga piiratud. Mõjutatud isik sõltub seetõttu meditsiinitöötaja ravist, kusjuures esmajärjekorras on haiguse kiire ja ennekõike varajane diagnoosimine oluline edasiste komplikatsioonide vältimiseks. Mida varem avastatakse erütrokeratoderma, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Erütrokeratodermaga patsiendid sõltuvad selliste ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid püsivalt leevendada. Ravimite õige võtmise korral tuleb hoolitseda ja patsient peaks alati arutama interaktsioonid ja kõrvaltoimed arsti juures. Kahtluste korral tuleb alati pöörduda arsti poole. Lisaks peaks patsient alati oma keha eest hoolitsema ja seda mitte tarbetult koormama. Rohke vedeliku võtmine võib positiivselt mõjutada ka erütrokeratoderma kulgu ja vältida edasisi kaebusi. Enamasti ei vähenda see haigus patsiendi eluiga. Samuti võib osutuda kasulikuks kontakt teistest haigusest mõjutatud inimestest, kuna see põhjustab sageli teabevahetust.
Siin on, mida saate ise teha
Pärilik haigus pakub patsientidele vähe eneseabi võimalusi. Igapäevaselt eneseabi meetmed tuleks mõista kui tuge tavapärastele meditsiinilistele juhistele, mille eesmärk on parandada heaolu. Erütrokeratoderma all kannatavad patsiendid saavad oma nahakvaliteeti parandada kooskõlastatud nahahooldusrežiimiga ja leevendada seeläbi mõningaid kaebusi. Kreemid ja salvid eriti soovitatav on kõrge vedelikusisaldusega. Lisaks on olemas spetsiaalsed vedelikud, mida saab kasutada kiiruse korral kallus moodustumine. Kui võimalik, tuleks hooldusvahendeid nahale soovitud piirkondadele rakendada mitu korda päevas. Samal ajal vältige sünteetiliste rõivaste kandmist. Need kuivavad nahka ja põhjustavad sümptomite suurenemist. Aastal viibimise ajal ujumine basseinide või avalike vannide korral tuleks jalgu eriti intensiivselt hooldada, kuna kloor sisalduvad vesi kuivatab ka nahka. Kõhnade eemaldamiseks mitmesuguste raspide või kivide abil saab patsient surnud nahakihid iseseisvalt eemaldada. Ravitoimelised jalavannid toetavad ka nahka ja hoiavad ära pragude tekke. Neid saab vastavalt vajadusele teostada iseseisvalt. Dehüdratsiooni eest tuleks kaitsta kogu keha. Selleks tuleks soovitatav kogus vedelikku võtta iga päev.
