A feokromotsütoom (tesauruse sünonüüm: katehhoolamiini liig; neerupealiste kasvaja (laiemalt määratletud); ICD-10 D35. 0: teiste ja täpsustamata endokriinsete näärmete healoomuline kasvaja (neerupealised)) on neuroendokriinne närvisüsteem) katehhoolamiini tootev neerupealise medulla kromafiinirakkude (85% juhtudest) või sümpaatiliste ganglionide jooksmine mööda selgroogu rindkere piirkonnas (rind) ja kõhuõõne (kõht) piirkonnad) (15% juhtudest). Viimast nimetatakse ka ekstraadrenaalseks (väljaspool neerupealised) feokromotsütoom või paraganglioma. Inimestel asuvad neerupealised mõlema neeru ülemistel poolustel. Funktsionaalselt on neerupealised ühendab kahte erinevat elundit: see koosneb neerupealise koorest ja neerupealise südamest.
- Neerupealise koor toodab sõltuvalt anatoomilisest struktuurist erinevaid hormoone:
- Zona glomerulosa: Koosneb mineralokortikoide tootvate atsetofiilsetest rakkudest (aldosteroon (aktiveeriv) ja deoksükortikosteroon (inaktiveeriv)).
- Zona fasciculata: glükokortikoidid (Kortisool (peetakse ka a stress hormoon) ja kortikosteroon).
- Zona reticularis: seksi süntees hormoonid (androsteendioon, dehüdroepiandrosteroon (DHEA), Testosterooni).
- Neerupealise medulla toodab katehhoolamiinid epinefriin, norepinefriini, Samuti dopamiini, kõnekeeles tuntud kuistress hormoonid“. See on organismi kohanemisreaktsioon eriti stress olukordades. Algselt oli see protsess ette valmistanud keha võimalikuks võitluseks või põgenemiseks (võitle või põgene), vabastades energiavarusid ja suurendades kardiovaskulaarset aktiivsust (südamelöögi kiirendamine, veri rõhk).
Pheokromotsütoomid tekitavad katehhoolamiinid. Kaks kolmandikku feokromotsütoomidest eritavad (eritavad) norepinefriini ja epinefriin, kusjuures ekstraadrenaalsed kasvajad asuvad diafragma (diafragma) ainult toota norepinefriini. Samuti tekitavad pahaloomulised (pahaloomulised) feokromotsütoomid dopamiini. Ülemäärase koguse tõttu katehhoolamiinid, hüpertensiivsed kriisid (kõrge vererõhk korral; vererõhu väärtused > 230/120 mmHg). Feokromotsütoom on leitud umbes 0.1–0.5% kõigist hüpertensioonidest. 90% feokromotsütoomidest esineb ühepoolselt (ühepoolselt) ja 10% kahepoolselt (kahepoolselt). Feokromotsütoomid võib jagada järgmisteks vormideks:
- Sporaadiline feokromotsütoom (75% juhtudest) - ilma nähtava põhjuseta.
- pärilik (geneetiline) feokromotsütoom (25% juhtudest) - sel juhul esineb feokromotsütoom järgmiste haiguste taustal:
- Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN), tüüp 2a (sünonüüm: Sipple'i sündroom) - geneetiline häire, mis viib erinevate healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajateni; kilpnääre, neerupealiste medulla ja kõrvalkilpnäärmed on sageli mõjutatud.
- Von Hippel-Lindau sündroom, tüüp 2 - harvaesinev, pärilik kasvajahaigus; kuulub phakomatooside vormide rühma ( nahk ja närvisüsteem / väikepea).
- 1. tüüpi neurofibromatoos - autosoomne dominantne ja monogeenne pärilik mitme organi haigus, mis mõjutab peamiselt nahk ja närvisüsteem.
- Perekondlik paraganglioma (suktsinaatdehüdrogenaasi B / C / D mutatsioonid).
- Muud geenimutatsioonid
Sageduse tipp: sporaadiline vorm esineb valdavalt vanuses 40-50 aastat, samas kui pärilik vorm on koondunud vanuses <40 aastat. Esinemissagedus (uute juhtumite sagedus) on ligikaudu 1 juhtum 100,000 85 elaniku kohta aastas. Käik ja prognoos: 15% feokromotsütoomidest on healoomulised (healoomulised), 30% pahaloomulised (pahaloomulised). Neerupealiste kasvajate korral võib kuni XNUMX% olla pahaloomuline. Kui feokromotsütoom eemaldatakse varakult ja muid haigusi pole, on prognoos hea. Enam kui pooltel healoomulise feokromotsütoomiga patsientidel on veri rõhk normaalses vahemikus pärast operatsiooni. Ka teistel on hädavajalik hüpertensioon (kõrge vererõhk ilma nähtava põhjuseta). Feokromotsütoom võib olla korduv (korduv). Kordumissagedus on umbes 10-15%. 30-50% -l paraganglioma juhtudest metastaasid (tütarkasvajad) esinevad maks, kopsud ja luud.Soovitatavad on igal aastal endokrinoloogilised (hormonaalsed) uuringud.
