In Cushingi tõbi (tesauruse sünonüümid: ACTH [adrenokortikotroopne hormoon] - hüpofüüsi hüpersekretsioon; ACTH [adrenokortikotroopne hormoon] - hüpofüüsi hüpersekretsioon; ülekaalulisus endokriinne osteoporootika; alkoholindutseeritud pseudo-Cushingi sündroom; Apert-Cushingi sündroom; kunstlik Cushingi sündroom; ravimitest põhjustatud Cushingi sündroom; Basofiilne hüperpituitarism; Basofilism; Kortiko-neerupealiste basofilism; Crooke-Apert-Gallais sündroom; Cushingi basofilism; Cushingi tõbi; Cushingi sündroom; Emakavälise tagajärjel tekkinud Cushingi sündroom ACTH [adrenokortikotroopse hormooni] tootev kasvaja; Düskortikism; Emakaväline ACTH [adrenokortikotroopse hormooni] sündroom; Ekstrapitaarne ACTH [adrenokortikotroopse hormooni] sündroom; Hüperadrenokortikism; Hüperkortikism; Hüpersuprarenalism; Hüpofüüsi basofilism; Hüpofüüsi hüperadrenokortikism; Hüpofüüsi hüperkortikism; Hüpofüüsi Cushingi sündroom; Jatrogeense Cushingi sündroom; Idiopaatilise Cushingi sündroom; Tserebellopontiini nurga sündroom; Kortikoadrenaalse hüpersekretsioon; Kortisool hüpersekretsioon; Cushingi tõbi; Icenko-Cushingi tõbi; Müopaatia aastal Cushingi sündroom; Müopaatia hüperadrenokortikatsioonis; Nelsoni sündroom; Nelsoni kasvaja; Tüümuse basofilism; RHK-10-GM E24. -: Cushingi sündroom) on häirete rühm, mis viima hüperkortisolismini (hüperkortisolism; liigne Kortisool).
Eristada saab järgmisi vorme:
- Endogeense Cushingi sündroom (10% juhtudest) - see võib jällegi jagada:
- ACTH-sõltuv (umbes 85% endogeensetest juhtumitest).
- Kesk-Cushingi sündroom (Cushingi tõbi; tsentraalne hüperkortisolism) - tavaliselt hüpofüüsi esiosa mikrroadenoom [umbes 65–70% juhtudest].
- Emakaväline AKTH sekretsioon * (adrenokortikotroopne hormoon) - paraneoplastiline; ACTH sekretsioon neoplasmides, eriti bronhide kartsinoomi korral (kops vähk) [umbes 15–20% juhtudest].
- Emakaväline CRH sekretsioon * (kortikotropiini vabastav hormoon).
- Alkoholist põhjustatud
- ACTH-st sõltumatu [umbes 15% endogeensetest juhtudest].
- Neerupealiste Cushingi sündroom - põhjustatud peamiselt neerupealise koore kasvajatest (enamasti adenoomid; harva kartsinoomid) [umbes 15% kõigist endogeensetest Cushingi sündroomidest]
- Primaarne kahepoolne NNR-i hüperplaasia (adrenokortikaalne hüperplaasia / rakkude suurenemine):
- Mikronodulaarne hüperplaasia (PPNAD, primaarne pigmenteerunud sõlmeline adrenokortikaalne diees); väikesed, pigmenteerunud NNR sõlmed.
- Makronodulaarne düs / hüperplaasia (AIMAH, ACTH-st sõltumatu makronodulaarne neerupealiste hüperplaasia); NNR suuremad, pigmenteerumata sõlmed.
- ACTH-sõltuv (umbes 85% endogeensetest juhtumitest).
- Eksogeense Cushingi sündroom (jatrogeense Cushingi sündroom) - seda vormi esineb sageli (90% juhtudest) ja selle põhjustab pikaajaline ravi koos glükokortikoidid (Tavaliselt prednisoloon) või nende eelkäijad.
* Ligikaudu 15-20% juhtudest
Cushingi tõve sooline suhe: mehed ja naised on 1: 3-4.
Cushingi tõve sageduse tipp: haigus esineb valdavalt 20. ja 40. eluaasta vahel.
Cushingi tõve esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 1-2.4 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos: Cushingi sündroom võib aastate jooksul salakavalalt areneda. Ravitud Cushingi sündroomi prognoos on enamikul juhtudel soodne. Ravi edukuse määr on vahemikus 50 kuni 80%. Kui Cushingi sündroom on põhjustatud ravimitest, on prognoos väga hea, kuna on võimalik üle minna teistele ravimitele või vähendada annus. Endogeense Cushingi sündroomi korral sõltub kulg põhihaiguse tüübist ja raskusastmest. Ravimata jätab haigus kuude või aastate pärast surma. Enamikul juhtudel surevad mõjutatud isikud müokardiinfarkti (süda rünnak) või apopleksia (insult).
