Histiotsütoos X on histiotsütoos. Mõjutatud on dendriitrakkudesse kuuluvad nn Langerhansi rakud. Tavaliselt on haigus healoomuline, ehkki on võimalikud mõned rasked surmaga lõppenud kursused, eriti väikelastel.
Mis on histiotsütoos X?
Histiotsütoos X on kasvajataoline haigus, mille korral Langerhansi rakkude arv suureneb granuloomide kujul. Langerhansi rakke ei tohiks segi ajada Langerhansi või Langhansi rakkude pankrease saartega. Need on dendriitrakud, millel on pikenenud tsütoplasma ja seetõttu on neil aeg-ajalt ka tähekujuline välimus. Tsütoplasma laiendeid kasutatakse antigeenide otsimiseks, mida nad seejärel esitlevad T-lümfotsüüdid. Lisaks antigeenide esitlemisele stimuleerivad ka küpsed Langerhansi rakud T-lümfotsüüdid, teiste hulgas. Langerhansi rakud pärinevad luuüdi ja on selle osa nahk ja limaskestad. Nende põhifunktsioon koos makrofaagidega monotsüüdid ja B lümfotsüüdidon antigeenide esitamine ja stimuleerimine T-lümfotsüüdid. Granulomaatiliselt vohades moodustub histiotsütoos. Nn Birbeck graanulid esitlevad end elektronmikroskoobi all X-kehadena. Siit tuleb nimi histiotsütoos X. Haigus esineb kolmes erinevas vormis ja see mõjutab enamasti lapsi ja noorukeid. Siiski eeldatakse, et laste haigus kulgeb sageli eriti silmatorkavalt. Täiskasvanutel on tõenäoline märkimisväärne arv teatamata juhtumeid. Histiotsütoosi X diagnoositakse sagedusega 1: 200,000 1 kuni 2000,000: XNUMX XNUMX, eriti lastel.
Põhjustab
X histiotsütoosi põhjused pole veel teada. See esineb nahk või limaskestad. Arvatakse, et selle põhjuseks on ebanormaalne immuunvastus. Haigus ei tähenda pahaloomulist kasvajat. Kursus on tavaliselt healoomuline. Kuid surmaga lõppenud kursused esinevad eriti agressiivse haigusvormiga väikelastel. See on pärilik ja nakkav reaktiivne haigus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Histiotsütoos X on haigus, mille kulgu ei saa ennustada. Iga mõjutatud isik esindab ainulaadset juhtumit. Põhimõtteliselt on haigus healoomuline. Kuid see võib võtta ka väga pahaloomulise kulgu. Enamikul juhtudel asuvad granuloomid üksikutes fookustes, kuigi on ka selliseid progresseerumisvorme, kus samaaegselt mõjutatakse paljusid elundisüsteeme. Eristatakse haiguse kolme vormi:
- Kõige tavalisem vorm on eosinofiilne granuloom, esinemissagedus 70 protsenti juhtudest. Eosinofiilne granuloom esineb peamiselt vanuses 5–20 aastat.
- Hand-Schüller-Christian granulomatoos mõjutab tavaliselt kolme kuni viie aasta vanuseid lapsi ja Abt-Letterer-Siwe granulomatoos lapsi vanuses üks kuni kolm. Mõlemas viimases histiotsütoosi X vormis on levinud surmaga lõppenud käigud.
- Abt-Letterer-Siwe sündroom on haiguse kõige raskem vorm. Selle sagedus on ainult umbes kümme protsenti.
Imikute kogemus palavik, raske ekseem, lümf sõlmede infiltratsioon, anoreksia, infiltratsioon põrn ja maks, aneemia, verejooksu kalduvus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kopsu sümptomid. Kui haigust ei ravita, on kursus 90 protsenti surmav. Hand-Schüller-Christian sündroom on samuti tõsine haigus, mis on sageli surmav. See on histiotsütoosi X levinum teine vorm, moodustades umbes 20 protsenti juhtudest. Haigestunud lapsed vanuses XNUMX kuni XNUMX aastat kannatavad luustiku muutuste all kolju, ribid strabismus (strabismus), nägemise kaotus, hammaste kaotus imiku infiltratsiooni korral igemed, krooniline kõrvapõletikud, hormonaalsed häired hüpofüüsi infiltratsiooni ja võimaliku kopsudega seotud süsteemse infektsiooni korral, põrn, maks, nahk ja lümf sõlmed. Lisaks ebasoodsatele kursustele toimub aga ka spontaanne ravi. Ülekaalukalt kõige levinum histiotsütoos X vorm, eosinofiilne granuloom, on tavaliselt healoomuline ja seda iseloomustavad valulikud kasvajad luud. Kasvajad kõht, nahk ja kopsud võivad samuti esineda. Kõik kasvajad võivad spontaanselt taanduda. Vastasel juhul ravitakse ekstsisiooniga, kiiritatakse ja keemiaravi on väga paljutõotav.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
X histiotsütoosi diagnoosimiseks tuvastatakse nahas histopatoloogiliselt jagunevad histiotsüüdid. Selles protsessis Langerhans graanulid saab visualiseerida elektronmikroskoopia abil. Kuid täpset diagnoosi saab saavutada ainult MRI või CT skaneerimise ja biopsia kahjustatud elunditest.
Tüsistused
Halvimal juhul võib histiotsütoos X viima patsiendi surmani. Sellisel juhul mõjutab lapsi surmaga lõppenud haigus eriti lapsi, mistõttu on vajalik viivitamatu ravi. Kui ravi ei alustata, põhjustab histiotsütoos X ka surmaga lõppeva tulemuse. Patsiendid põevad reaktiivset palavik ja aneemia. Lisaks sellele immuunsüsteemi on nõrgenenud ja vastuvõtlikkus infektsioonidele suurenenud. Haigestunud haigestuvad sagedamini ja põevad ka neid kops probleeme. The maks ja põrn võib ka haigus kahjustada. Histiotsütoos X tagajärjel kannatavad lapsed täieliku nägemise kaotuse ja kuulmiskahjustuste all. Need kaebused piiravad patsiendi igapäevaelu äärmiselt ja elukvaliteet väheneb tohutult. X histiotsütoosi ravi sõltub alati sümptomitest ja kaebustest. Seetõttu ei saa tüsistuste tekkimist otseselt ennustada. Enamikul juhtudel on sümptomite kõrvaldamiseks siiski vajalik kirurgiline sekkumine. Eluiga võib vähendada ka histiotsütoos X.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui laps kaebab valu näiliselt põhjuseta kehas mitu tundi või päeva, tuleks põhjuste selgitamiseks pöörduda arsti poole. Kui turse tekib luud or kolju ilma eelneva kukkumise või õnnetuseta on need hoiatavad märgid, mida tuleb uurida. Kui tursete suurus suureneb, tuleb võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole, et põhjused saaksid kindlaks teha. Kuna histiotsütoos X võib rasketel juhtudel surmaga lõppeda, peaks laps pöörduma arsti poole niipea kui võimalik. Arsti külastamine on vajalik, kui palavik or hingamine tekivad raskused. Kui kergemate vigastuste korral kipub veritsema ebatavaline, on põhjust muretsemiseks. Kui ajal võib täheldada luusüsteemi kõrvalekaldeid venitus liikumisi, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Kui on nägemise kaotus, probleemid või põletik - kuulmisorgani või naha muutused, on vaja arsti. Kui lapse seedimisel, ebanormaalses käitumises ja hambaprobleemides esineb ebakorrapärasusi, tuleb edasiseks uurimiseks pöörduda arsti poole. Kaebused põrnas, kõht või kopsud on ebatavalised ja neid tuleks nii uurida kui ka ravida. Kuigi histiotsütoos X korral võib tekkida spontaanne taastumine, on soovitatav pöörduda arsti poole hindamiseks isegi siis, kui sümptomid on leevendatud.
Ravi ja teraapia
X histiotsütoosi ravi sõltub haiguse individuaalsest käigust. Mõned patsiendid ei vaja seda ravi üldse sellepärast, et nende sümptomid kaovad iseenesest. Teistel patsientidel pole aga ravi ilma ravita võimalik. Kohalikke koldeid saab kirurgiliselt eemaldada ja seejärel ravida kiiritusravi ja kohalik kortisoon haldamine. Enamasti järgneb kirurgia ja kiiritusravi siiski kergele keemiaravi et vältida hiliseid tagajärgi. Sageli ravitakse haiguse raskeid ja ulatuslikke kulgu edukalt keemiaravi. ravimid manustatakse kortikosteroide, interferoon alfa- ja tsütostaatiline ravimid. Abt-Letterer-Siwe sündroomi korral tüvirakkude siirdamine võib osutuda vajalikuks lisaks agressiivsele keemiaravile. Intensiivset kemoteraapiat on sageli vaja ka Hand-Schüller-Christian sündroomi korral, ehkki spontaanne taastumine võib mõnikord isegi tekkida.
Väljavaade ja prognoos
X histiotsütoosi prognoos sõltub progresseerumise konkreetsest vormist. Kuigi haigusel on kolm vormi, nagu eosinofiilne granuloom, Abt-Letterer-Siwe sündroom ja Hand-Schüller-Christian sündroom. Neid ei saa siiski eraldi käsitleda. Üksikud ilmingud on sama haiguse ilmingud erineva käiguga. Eosinofiilsel granuloomil on kõige soodsam prognoos. See mõjutab 5–20-aastaseid lapsi ja noorukeid ning seda iseloomustab kohalik kulg koos multifokaalsete fookustega. Eosinofiilne granuloom on ülekaalukalt kõige levinum histiotsütoos X vorm, moodustades umbes 70 protsenti juhtudest. Sageli võib haigus ilma ravita täielikult taanduda. Mõnel juhul aga kirurgiline sekkumine ja kiiritus ravi on vajalikud. Abt-Letterer-Siwe sündroom on histiotsütoosi X kõige raskem vorm, moodustades umbes 10 protsenti kõigist juhtudest. Sündroom mõjutab valdavalt väikesi kuni kaheaastaseid lapsi. Kuni 90 protsendil kõigist juhtudest on Abt-Letterer-Siwe sündroom kiiresti surmav. Ainult intensiivse keemiaraviga, mida võib-olla tuleb täiendada tüvirakkudega ravi, kas on veel ellujäämise võimalus. Niinimetatud Hand-Schüller-Christian sündroom esineb umbes 5–40 protsendil juhtudest. Enamasti mõjutab see nooremaid kuni viieaastaseid lapsi. See haigusvorm paraneb sageli ka spontaanselt. Ligikaudu 30 protsendil haigestunutest on prognoos siiski väga halb mitme organi süsteemse osaluse tõttu.
Ennetamine
Meetmed histiotsütoosi vältimiseks ei saa X-i veel soovitada, kuna haiguse põhjused pole teada. Lisaks esineb enamik haigusi varases staadiumis lapsepõlv. Kergemad vormid täiskasvanueas võivad olla nii silmatorkamatud, et teatamata juhtumeid peab olema rohkem.
Järelkontroll
Haigestunud isikud, kellel on histiotsütoos X, vajavad esmalt arsti põhjalikku ülevaatust ja diagnoosi. See on ainus viis uute tüsistuste või ebamugavuste vältimiseks. Seetõttu keskendutakse histiotsütoosi X korral haiguse varajasele avastamisele ja ravile, et vältida sümptomite edasist süvenemist. Eneseravimist ei pruugi tekkida, väga vähestega meetmed või mõjutatud isikule kättesaadavad järelravi võimalused. Halvimal juhul võib haigus viima ravimata jätmise korral surmani. Selle haiguse ravi toimub enamasti ravimite võtmisega. Mõjutatud isik sõltub sümptomite püsivaks leevendamiseks ja edasise halvenemise vältimiseks ka ravimi korrektsest ja eelkõige regulaarsest kasutamisest. Eriti laste puhul peaksid vanemad pöörama tähelepanu ravimite õigele tarbimisele. Kuna haigus võib ka viima kasvajate arengule on arsti regulaarsed uuringud väga kasulikud. Väga harvadel juhtudel võib histiotsütoos X paraneda ka iseeneslikult. Kuid enamasti vähendab see haigus mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Histiotsütoosi X ei pea igal juhul ravima. Mõnel patsiendil kaovad sümptomid iseenesest. Eneseabi võimalused on selle haigusega haigele isikule kättesaadavad ainult väga piiratud ulatuses. Kuna paljud patsiendid sõltuvad keemiaravist, vajavad nad selle ravi ajal tugevat tuge. See tugi peaks tulema peamiselt perekonnalt ja vanematelt. Mõjutatud inimesi saab nende seansside ajal ka kaasas kanda. Pealegi võivad arutelud terapeudi või psühholoogiga ära hoida psühholoogilisi kaebusi ja depressioon. Muidugi sobivad siin ka vestlused teiste mõjutatud patsientidega. Haiguse otsene ennetamine pole võimalik. Kuna histiotsütoosist X põdenud põevad tugevat palavikku ja suurenenud kalduvust veritsusele, peaksid nad oma kehas kergendust tundma ja mitte mingisugust rasket tegevust tegema. Samuti tuleks vigastuste vältimiseks vältida igasuguseid spordialasid. Kirurgiliste protseduuride korral tuleb arsti informeerida kõrgest verejooksu kalduvus igal juhul tüsistuste vältimiseks. Tänu suurele vastuvõtlikkusele infektsioonidele ja põletikele suureneb hügieen meetmed on vajalikud ka nende edukaks vältimiseks.
