Immuunpuudulikkus / immuunpuudulikkus / nakkuslik vastuvõtlikkus võib avalduda järgmiselt:
- Korduvad bakteriaalsed ja / või viirusnakkused.
- Hepatomegaalia ( maks) või hepatosplenomegaalia (maksa ja põrn) [immuunpuudulikkus].
Lisaks võivad (primaarse) immuunpuudulikkuse korral esineda järgmised tingimused:
- Igasugused pahaloomulised kasvajad (vähid), eriti aga lümfisõlmed.
- Autoimmuunhaigused
- Allergia
- Enteropaatiad (seedetrakti limaskesta haigused).
- Igasugused arenguvead
- Põhimõtteliselt on kõigi elundisüsteemide kaasamine võimalik
Kaasasündinud (primaarsed immuunpuudulikkused) avalduvad varases imikueas: näiteks spontaanselt tekkiva siiriku vs peremeesorganismi reaktsioonina (GvHR). Seda peetakse doonori vs retsipiendi reaktsiooniks, nagu see toimub aastal tüvirakkude siirdamine. Lisaks korduvad süsteemsed infektsioonid atüüpiliste mükobakteritega või muud rasked suuremad infektsioonid. Monotoopsed korduvad infektsioonid, st infektsioonid, mis korduvad ühes kohas, viitavad tõenäolisemalt kohalikule probleemile kui esmane immuunpuudulikkus. Korduvate monotoopsete infektsioonide lokaalsed põhjused:
| Infektsioonikoht | Võimalik põhjus |
| Hingamisteed | Bronhiaalastma, bronhide väärarendid, bronhopulmonaalne düsplaasia (BPD; krooniline kopsuhaigus, mis esineb peamiselt enneaegsetel, madala sünnikaaluga imikutel, kui neid imikuid pikema aja jooksul kunstlikult ventileeritakse), võõrkeha aspiratsioon, söögitorutrahheaalne fistul, tsiliaarse düskineesia sündroom, tsüstiitiline fibroos (tsüstiline fibroos) |
| Kuseteede | Väärarendid, refluks |
| nahk | Ekseem, põletused |
| Meninges | CSF fistul, neuroporus |
| kõrvad | Adenoid |
Füsioloogilise ja patoloogilise vastuvõtlikkuse erinevused infektsioonide vahel:
| Nakkuse tunnus | Füsioloogiline vastuvõtlikkus infektsioonidele | Patoloogiline vastuvõtlikkus infektsioonidele |
| Sagedus | Kuni väikelapseni maksimaalselt 8 väiksemat nakkust * aastas, siis harvem | ≥ 8 kerget infektsiooni * aastas imikueas ja kauemgi |
| raske | Kerged, kerged infektsioonid * | Osaliselt rasked, rasked infektsioonid * * |
| Kursus | Äge | Krooniline, korduv |
| Kordumine sama patogeeniga | Ei | Jah |
| Oportunistlik infektsioon (mikroobid, mis ei muuda kunagi immuunpuudulikkusega inimesi haige) | Ei | Jah |
| Jäägid | Ei | Jah |
* nt mõjutama infektsioonid, äge ülemine hingamisteed nakkused, tonsilliit (tonsilliit) * * kopsupõletik (kopsupõletik), ajukelmepõletik (meningiit), osteomüeliit (osteomüeliit), sepsis (veri mürgistus), septiline artriit, empüema (kogumik mäda eelnevalt vormitud kehaõõnes), sügavad siseelundite abstsessid.
Lühend ELVIS (patogeen, lokaliseerimine, kulg, intensiivsus, summa) kirjeldab patoloogilise vastuvõtlikkuse infektsioonidele iseloomulikke parameetreid. Infektsiooni polüpeense või ebatüüpilise lokaliseerimise korral tuleb an immuunpuudulikkus tuleks selgitada.
Primaarse immuunpuudulikkuse (PID) hoiatusmärgid (punased lipud)
- Perekonna ajalugu: nt sugulussugulus (bioloogiline või geneetiline sugulus), esmane immuunpuudulikkus, patoloogiline vastuvõtlikkus infektsioonidele (vt eespool)
- Immuunregulatsioon: “GARFIELD” (lühend: granuloomid (põletikuga seotud sõlmekoe neoplasm), autoimmuunsus, korduvad palavik, ekseem, lümfiproliferatsioon, krooniline soolepõletik).
- Ebaõnnestumine, kaalulangus, tavaliselt koos kõhulahtisus (kõhulahtisus).
- Laboratoorsed diagnoosid: diferentsiaal veri loend (lümfopeenia (puudulikkus) lümfotsüüdid), neutropeenia ( neutrofiilide granulotsüüdid)); - hüpogammaglobulineemia ( immunoglobuliinid).
