Megakarüotsüüdid: funktsioon ja haigused

Megakarüotsüüdid on eellasrakud vereliistakute (veri trombotsüüdid). Need asuvad luuüdi ja moodustuvad pluripotentsetest tüvirakkudest. Trombotsüütide moodustumise häired viima kas trombotsüteemiale (trombotsüütide kontrollimatu moodustumine) või trombotsütopeenia (trombotsüütide moodustumise vähenemine).

Mis on megakarüotsüüdid?

Megakarüotsüüdid kui vereloome rakud luuüdion eellasrakud vereliistakute. Nad kuuluvad inimkeha suurimate rakkude hulka. Seega võivad nende läbimõõt ulatuda kuni 0.1 mm. Megakarüotsüütide esialgsed rakud on nn megakarüoblastid, mida ei saa enam mitoosiga jagada. Selle asemel toimub pidevalt endomütoos, mis viib megakarüotsüütide polüploidsete rakutuumadeni. Megakarüotsüüdid võivad seega saavutada kromosoomi, mis on moodustatud kuni 64 korda suurem kui tavalistel rakkudel. Megakarüoblastide tsütoplasma on basofiilne. Põhimõtteliselt võib seda värvida lillaks või siniseks värvained nagu metüleensinine, hematoksüliin, toluidiinsinine või tioniin. Pärast mitut endosütoosi moodustub küps megakarüotsüüt, mille tsütoplasma on asurofiilne. Megakarüotsüüdid esindavad punase vereloome rakkudes ainult ühte protsenti luuüdi. Ringluses on ka väike arv megakarüotsüüte veri, kuid enamik neist filtreeritakse välja kopsukapillaarides.

Anatoomia ja struktuur

Megakarüotsüüdid moodustuvad algselt pluripotentsetest tüvirakkudest. Pluripotentsed tüvirakud on luuüdi embrüonaalsed rakud, mis võivad siiski kõigis kehaorganites diferentseeruda. Nendest tüvirakkudest arenevad esialgu megakarüoblastid, mida ei saa enam mitoosi abil jagada. Kuid toimub pidev endomütoos, mis viib lõpuks küpsete megakarüotsüütideni. Endomütoosi korral jagunevad ainult kromatiidid, kuid mitte tuumad ja rakud. Seega suureneb rakk üha enam ja moodustab polüploidseid kromosoomikomplekte. Selles protsessis võib moodustada 64-kordne kromosoomikomplekt. Siiski on täheldatud ka 128-kordset kromosoomikomplekti. Kromosoomikomplektide suurenemise tõttu saavad megakarüotsüüdid luuüdis suurimateks rakkudeks. Nende läbimõõt võib ulatuda 35 kuni 150 mikromeetrini. Valgusmikroskoopiaga näib, nagu oleks mitu tuuma, kuna tuum on ebaregulaarselt labane ja sisaldab jämedateralisi kromatiin. Megakarüotsüütide tsütoplasmat iseloomustab suur hulk mitokondrid ja ribosoomid, samuti tohutu Golgi aparaat ja selge endoplasmaatiline retikulum. Lisaks sama graanulid on kohal nagu aastal vereliistakute. Need on alfa graanulid, lüsosoomid ja elektrontihedad graanulid. Need graanulid sisaldavad toimeaineid ja valgud mis stimuleerivad trombotsüütide moodustumist. Nende hulgas on kasvu ja hüübimisfaktorid, kaltsium, ADP ja ATP.

Funktsioon ja ülesanded

Megakarüotsüüdid on trombotsüütide moodustumise algrakud. Trombotsüüdid on tuntud ka kui veri trombotsüüdid. Aktiveerimisel vabastavad nad verejooksu peatamiseks aineid. Pärast vigastust toimub trombotsüütide liitmine ja adhesioon. Selles protsessis suletakse vigastatud ala fibriini moodustumisega ja verejooks peatub. Trombotsüüdid tähistavad väikseid tuumata rakke. Kuid on olemas RNA ja mitmesugused rakuorganellid, mis on võimelised biosünteesima toimeaineid hemostaas. Kogu protsessi trombotsüütide moodustumisest pluripotentsetest tüvirakkudest läbi megakarüoblastide ja megakarüotsüütide nimetatakse trombopoeesiks. Esialgu arendab müeloidne tüvirakk (hemotsütoplast) hormooni trombopoetiini retseptoreid. Kui need retseptorid on moodustunud, muutub hemotsütoplast megakarüoblastiks. Hormoon trombopoetiin satub retseptorisse ja kutsub esile endomütoosi, kus ainult kromatiin, kuid mitte tuumast ja rakust. Rakk, mis kasvab järjest suuremaks, areneb küpsetatud megakarüotsüüdiks lendlehtede pideva seiskumise korral. Selle protsessi käigus võib rakus moodustada neli kuni kaheksa proleafletti. Üks proplatelet annab omakorda 1000 trombotsüüdi. Seetõttu võib ühest megakarüotsüütist areneda 4000–8000 trombotsüüti. Hormooni trombopoetiini omastavad megakarüoblastid ja megakarüotsüüdid retseptorite kaudu ja moodustab endomütoosi all pidevalt trombotsüüte. Megakarüotsüütides ja trombotsüütides laguneb hormoon uuesti. Trombopoetiin moodustub maks, neer ja luuüdi. Kuna trombopoetiin laguneb megakarüotsüütides ja trombotsüütides, on kõrge kontsentratsioon trombopoetiini sisaldus veres korreleerub megakarüotsüütide ja trombotsüütide madala kontsentratsiooniga. See peatab hormooni sünteesi. Kui megakarüotsüütide ja trombotsüütide arv suureneb, stimuleerib trombopoetiini sünteesi taas selle kontsentratsioon veres.

Haigused

Häired reguleerivas mehhanismis võivad viima kontrollimatu trombotsüütide moodustumiseni megakarüotsüütidest. Seda häiret nimetatakse essentsiaalseks trombotsüteemiaks. Essentsiaalse trombotsüteemia korral on kontsentratsioon trombotsüütide sisaldus veres võib ulatuda 500,000 150,000-ni mikroliitri kohta. Normaalväärtus on 350,000 XNUMX kuni XNUMX XNUMX mikroliitri kohta. Põhjuseks peetakse megakarüotsüütide suurenenud tundlikkust hormooni trombopoetiini suhtes. Luuüdis leidub ebanormaalselt suuri, küpseid megakarüotsüüte. Kliinilist pilti iseloomustavad mikrotsirkulatsiooni häired ja funktsionaalsed kaebused. On suurenenud risk insult ja trombembooliast tingitud müokardiinfarkt. Verevoolu puudumine olulistes kehapiirkondades võib viima et valu kõndimisel tühjus juhataja või nägemishäired. Lisaks ülemine kõhuvalu võib tekkida suurenenud tõttu maks or põrn. Trombotsüütide vähenenud tootmist nimetatakse omakorda trombotsütopeenia. Selle põhjuseks võib muu hulgas olla trombotsüütide kahjustunud moodustumine luuüdis. Trombotsütopeenia muutub märgatavaks ainult trombotsüütide kontsentratsioonil 80,000 XNUMX mikroliitri kohta suurenemise tõttu verejooksu kalduvus. Sagedased hematoomid, petehhiad Euroopa nahk, ninaverejooksvõi on oodata ajuverejookse.