CRESTi sündroom on nimi, mis antakse süsteemsele vormile sklerodermia. See on üks autoimmuunhaigused.
Mis on CRESTi sündroom?
CRESTi sündroom on kollagenoos. Seda peetakse progressiivse süsteemse süsteemi spetsiifiliseks vormiks sklerodermia. Autoimmuunhaigus on tuntud ka kui Thibierge-Weissenbachi sündroom või piiratud süsteemne sklerodermia. Mõistet CREST kasutatakse lühendina calcinosis cutis'el, a nahk lupjumine; Raynaudi sündroom; söögitoru düsfunktsioon, mis on söögitoru düsfunktsioon; sklerodaktülia (karvutu karastatud sõrmed); ja telangiektaasia, milles pindmine nahk laevad laieneda ebanormaalselt. CRESTi sündroom on sklerodermia kohapeal esinev vorm, mis piirdub mainitud ilmingutega. Sel juhul on siseorganid muutus ja nahk mõjutatud isikute pakseneb. Kohaliku piirangu tõttu on selle skleroderma vormi kulg suhteliselt leebem.
Põhjustab
CREST-sündroomi tekkimise põhjuseid pole veel selgitatud. Geneetilised tegurid ja haiguse käivitavad keskkonnamürgid on autoimmuunhaiguse võimalike põhjustena arutlusel. Umbes 70 protsendil kõigist patsientidest antikehade tsentromeeride vastu suunatud. Neid nimetatakse anticentromere antikehade. Nad esindavad tuumavastase aine alamtüüpi antikehade.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
CREST-sündroomi iseloomustab viis juhtivat sümptomit: üks on calcinosis cutis. See hõlmab kaltsium nahale ilmuvad hoiused. Need esinevad peamiselt kehaosadel, mis asuvad pagasiruumist kaugemal, näiteks sõrmedel. Kuigi neid hoiuseid on võimalik kirurgiliselt eemaldada, kaasnevad CRESTi sündroomiga ka vereringehäired, suurendades nakkusohtu ja haavade paranemist probleeme. Isegi eluohtlikud tüsistused on võimaluste piires. CRESTi sündroomi teine juhtiv sümptom on Raynaudi sündroom. Seda iseloomustab üksikute sõrmede või sõrmeosade või isegi kogu käe valge värvimuutus. Sageli ilmnevad värvimuutused isegi kergetena külm. Raynaud rünnakud on seetõttu talvekuudel sagedasemad kui suvel. Rünnaku võib aga käivitada juba sõrmede kokkupuude sügavkülmaga. Raynaudi rünnakute põhjus on veresoonte spasmid, näiteks arterites. CREST-sündroomi edasisel kulgemisel on oht püsivaks arteriaalseks kitsenduseks, mille tagajärjeks on tõsine vereringehäired. See omakorda ähvardab koesurma. Ingliskeelne mõiste esophagus tähistab söögitoru. Söögitoru düsfunktsiooni korral sidekoe kõveneb, mis omakorda põhjustab söögitorus liikumishäireid. Reeglina ei märka patsient neid häireid isegi. Arenenud staadiumis on aga käes neelamishäired. CRESTi sündroomi teine silmapaistev sümptom on sklerodaktüülia. The sidekoe muudatused. The sidekoe kõveneb ja kaotab elastsuse. Sõrmede nahk kõveneb ja muutub tihedamaks, nii et see pinguldub naha ümber luud. Lisaks on võimalik avatud nahapiirkondade moodustumine, mille paranemine toimub ainult aeglaselt. CRESTi sündroomi viies ja viimane juhtiv sümptom on telangiektaasia. See viitab pisikeste väikeste laienemistele veri laevad asub aordist kaugel. Need muutuvad märgatavaks nahal nähtavate veenidena, mis on kõige silmatorkavamad näol ja sõrmedel.
Diagnoos ja kulg
CREST-sündroomi diagnoosimisel on oluline roll patsiendil haiguslugu (anamnees), mille võtab raviarst. Lisaks a füüsiline läbivaatus leiab aset. Sklerodaktüülia ja telangiektaasia annavad haigusele olulisi vihjeid. Kui ka arst on tuttav Raynaudi sündroom, pole tal raske diagnoosi panna. Leiude kinnitamiseks tehakse tsentromeerantikehade tuvastamiseks ka spetsiaalsed laborikatsed. Sel eesmärgil viiakse läbi immunofluorestsentsuuring. Seega näitavad tuumavastased antikehad (ANA) tüüpilist fluorestsentsimustrit. CREST-sündroomi kulgu on raske hinnata. Kuid haigus on tavaliselt vähem tõsine kui skleroderma.
Tüsistused
CREST-sündroomi tagajärjel on peamiselt rasked häired veri voolama. See võib mõjutada keha erinevaid piirkondi. Enamikul juhtudel võivad nendes kohtades esineda ka lihtsustatud nakkused ning ka kannatanud inimene kannatab jätkuvalt nn haavade paranemist häired. The haavad võivad muutuda põletikuliseks ja paraneda ainult väga aeglaselt. Kui vereringehäired püsivad samas kohas pikema aja jooksul, võib kude halvimal juhul ära surra. Selle tulemuseks on halvatus ja tõsised liikumispiirangud. Esineb ka neelamishäireid. Patsiendid kurdavad naha ja eriti näo nähtavate veenide üle, mis võib negatiivselt mõjutada patsiendi esteetilist välimust. Haiguse progresseerumisel põletik Euroopa liigesed võib ka tekkida. Ravi viiakse läbi ravimite abil ja seda ei tehta viima täiendavate tüsistuste tekkeks. Haiguse kulg ei ole siiski igal juhul positiivne ja seda ei saa universaalselt ennustada. Tüsistused tekivad, kui on kahjustatud siseorganid. Selle kahjustuse tõttu võib patsient halvimal juhul ka surra.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna CREST-sündroomi korral ei toimu iseparanemist, tuleb selle haiguse korral kindlasti pöörduda arsti poole. Eriti kui jäsemete ja keha pagasiruumi vahel on suurem kaugus, tuleks läbi viia arstlik läbivaatus. Samamoodi häirete sisse veri ringlus or haavade paranemist võib viidata sellele haigusele ja seda peab uurima ka meditsiinitöötaja. Mida varem haigus diagnoositakse, seda suurem on täielik taastumise võimalus. Neelamishäired või arterite kitsenemine võivad olla ka CREST-sündroomi sümptomid, mida tuleb samuti uurida. Pealegi tuleb pöörduda arsti poole, kui nahal on nähtavad väikesed veenid, tavaliselt sõrmedel või otse näol. Enamasti saab CRESTi sündroomi diagnoosida ja ravida üldarst. Muud kaebused, näiteks põletik Euroopa liigesed, ravivad vastavad spetsialistid. Kuid täielik ravi pole igal juhul võimalik.
Ravi ja teraapia
CREST-sündroomi efektiivseks raviks on vaja arsti palju kogemusi. Sel põhjusel, ravi spetsialist on soovitatav. Piisava kogemuse omavad arstid sisereumatoloogia või kliinilise immunoloogia alal. Reeglina pöördutakse esmalt dermatoloogi poole, kuna haiguse alguses ilmnevad nahakaebused. Mõnikord võib osutuda vajalikuks kombineeritud ravi erinevate valdkondade spetsialistide poolt. Üks osa ravi on sümptomite ravi. See hõlmab ka haldamine ravimitest nagu kortisoon-vaba põletikuvastane aine ravimid. Neid manustatakse valulike haiguste raviks põletik Euroopa liigesed. Lisaks eriline ravimid kasutatakse vere edendamiseks ringlusja infusioonravi on ka võimalik. Kui CREST-sündroomil on selge autoimmuunne aktiivsus, peetakse haigusega modifitseeritud raviviise kasulikuks. Sellisel juhul manustatakse patsiendile reumavastast ravimit metotreksaat, millel on positiivne mõju. Mõnel juhul on võimalik haigus isegi täielikult seiskuda. Siiski on oluline alustada haiguse modifitseerimist ravi nii vara kui võimalik. Lisaks ei tohiks elunditel veel suuri kahjustusi olla.
Väljavaade ja prognoos
CREST-sündroomi korral sõltuvad patsiendid mitmesuguste arstide ravist. Üldiselt ei saa seda haigust täielikult ravida, nii et mõjutatud isikud sõltuvad kogu elu jooksul alati ravist. Ravi võib läbi viia kirurgiliste sekkumiste ja ravimite võtmisega. Haiguse edasise kulgu kohta pole aga võimalik üldist ennustust teha, kuna see sõltub tugevalt CREST-sündroomi raskusastmest. Ainult väga vähestel juhtudel saab haigust täielikult piirata. Teraapia sõltub peamiselt elundite säilimisest. Kui CREST-sündroomi korral ravi ei alustata, kannatab kahjustatud isik elundeid ja sureb tavaliselt. Liigesepõletik ja väga nõrgenenud immuunsüsteemi samuti jätkub. Isegi eduka ravi korral võib liigestes tekkida ebamugavustunne, mistõttu patsiendid sõltuvad liikuvuse edendamiseks erinevatest harjutustest ja ravimeetoditest. Seetõttu sõltuvad nad igapäevases elus tavaliselt ka teiste inimeste abist. CREST-sündroomi puhul ei saa ka üldist prognoosi oodatava eluea kohta. Varajane diagnoosimine ja ravi mõjutavad alati haiguse edasist kulgu positiivselt.
Ennetamine
CREST-sündroomi tõhusat ennetamist pole teada. Kui haigus esineb, on siiski soovitatav kaitsta kahjustatud kehaosi külm ja esinema füsioteraapia harjutused liigeste liikuvuse säilitamiseks.
Hooldus
Autoimmuunhaigus nagu CREST sündroom püsib tavaliselt kogu elu. Põhjuslik ravi ei ole võimalik, seetõttu keskendub ravi üksikutele sümptomitele. Mõjutatud inimesed peavad pärast esmase ravi lõppu regulaarselt nõu pidama oma arstiga. Immuunhaiguste, samuti lubjastumise või kõvenemise edasine ravi võib sõltuvalt haiguse tõsidusest võtta mitu aastat või isegi aastakümneid. Haiguse kulgu kontrollimiseks peab patsient läbima tervisekontrolli üks või kaks korda kuus. Hiljem võib tsükli taandada poolaasta- või aastaeksamiteks. Kaasnevad rutiinsed uuringud on vajalikud, eriti eakatel ja raskelt haigetel. CREST-sündroomi all kannatavatel patsientidel on kõige parem arutada järelmeetmeid meetmed varakult oma arstiga. Sageli emotsionaalne stress pikaajalise haigusega seotud probleeme saab hea planeerimise abil oluliselt vähendada. Mõnikord kaasab arst järelravi ka teisi arste ja terapeute, sõltuvalt alati sümptomite ja kaebuste tüübist ja raskusastmest. Kui kursus on positiivne, korrapärased järelkontrollid ja kõik nendega kaasnevad meetmed (füsioteraapia, psühholoogilised arutelud) saab järk-järgult vähendada.
Mida saate ise teha
CREST-sündroomi all kannatavad patsiendid vajavad tavaliselt terviklikku ravi. Meditsiinilist ravi saavad mõned toetada meetmed. Individuaalseid sümptomeid, nagu tüüpiline vereringehäire, saab vähendada, muutes vereringet dieet. Rahustav taimsed teed, aga ka klassikaline kodus õiguskaitsevahendid nagu näiteks soe piim, aitab vastu neelamisraskused. Kui tekib liigesepõletik, tuleb kahjustatud kehaosa säästa. Eriti haiguse ägedas faasis peaks kannataja hoiduma füüsiliselt raskest tegevusest ja vajadusel kasutama abivahendid nagu kargud. Kui sellel pole mõju, tuleb ravimeid muuta. Üldiselt on CREST-sündroomi ravis oluline tegur optimaalselt kohandatud ravimid. Seetõttu on patsiendil kõige parem pidada päevikut, kuhu ta märgib sümptomid, samuti kõik kõrvaltoimed ja interaktsioonid. Sellega koos võib olla kasulik seda teostada füsioteraapia. Eksperdi juhendamisel saab läbi viia harjutusi, mis vähendavad valu ja sageli ka vereringeprobleemidele vastu. Nende meetmetega kaasnevad sulgege järelevalve spetsialisti poolt on alati vajalik. Kui CREST-sündroom edeneb positiivselt, saab igapäevaelu jätkata mõne nädala või kuu pärast.
