Monoklonaalne gammopaatia on hematoloogiline häire. Seda iseloomustab monoklonaalse liigne esinemine antikehade. Monoklonaalne gammopaatia mõjutab süsteemi toimimist immuunsüsteemi ja ei viima et aneemiahüperkaltseemia, veri settimine, hüper- või hüpogammaglobulineemia ja neerupuudulikkusteiste sümptomite hulgas.
Mis on monoklonaalne gammopaatia?
Monoklonaalne gammopaatia on hematoloogiline häire, millel on immuunsüsteemi. Kliinilise pildi määravaks tunnuseks on suurenenud kontsentratsioon monoklonaalsest antikehade leiti nn gammamurdest valgud in veri seerum. Antikehad on inimkehas ained, mis aitavad immuunsüsteemi ära tunda ja seejärel võidelda patogeenid ja võõrkehad. Mõiste „monoklonaalsed“ viitab nende spetsiifiliste antikehade päritolule: inimkeha toodab seda tüüpi antikehi rakuklooni abil. Kõik indiviidi rakukloonid on saadud ühest ja samast rakust, nn B-lümfotsüütidest.
Põhjustab
Monoklonaalne gammopaatia võib olla tingitud mitmest põhjusest, millel on ühine oluline rakuklooni muutumine. Mõjutatud rakukloon paljuneb kontrollimatult ja põhjustab sel viisil mitmesuguseid füüsilisi häireid. Üks haigus, mis võib viima monoklonaalseks gammopaatiaks on AL amüloidoos, mis võib omakorda olla tingitud muudest haigustest, nagu Waldenströmi tõbi, MGUS või plasmatsütoom. AL amüloidoos avaldub valgud rakkude sees ja väljas. Tulemuseks on mitmesugused funktsionaalsed elundihäired ja anatoomilised muutused, näiteks turse, kõvastumise ja muude patoloogiliste ilmingute kujul. Võib ka Schnitzleri sündroom viima monoklonaalse gammopaatiani. Schnitzleri sündroom on haruldane haigus, mille korral monoklonaalset gammopaatiat seostatakse krooniliste nõgestõvega (nõgestõbi) Ja liigesevalu. B-rakk lümfoom, mitteHodgkini lümfoom, püoderma gangraenosumja muud põhihaigused võivad samuti põhjustada monoklonaalset gammopaatiat.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Teatud sümptomid on tüüpilised monoklonaalsele gammopaatiale; vastupidi, ühe, mitme või isegi kõigi märkide olemasolu ei pruugi olla tingitud monoklonaalsest gammopaatiast: mõlemal juhul on vaja individuaalset ja terviklikku diagnoosi. Paljudel juhtudel viib monoklonaalne gammopaatia aneemia, mida sageli nimetatakse aneemiaks. See on punase puudus veri pigment hemoglobiin, mis mängib keskset rolli transpordi valdkonnas hapnik. Selle tulemusena aneemia, sümptomid nagu pearinglus, nõrkustunne, keskendumisraskused ja paljud teised võivad ilmneda. Lisaks võib monoklonaalse gammopaatia korral tekkida hüperkaltseemia, mida iseloomustab patoloogiliselt kõrgenenud kaltsium tase veres. Raske hüperkaltseemia võimalike sümptomite hulka kuuluvad: isukaotus, oksendamine, iiveldus, kõhukinnisus, psühholoogilised sümptomid, lihaste hüpotoonia ja teised. Samuti on tüüpilised kõrvalekalded vererakkude settimise kiiruses või reageerimises (vere settimine). Lisaks võib monoklonaalne gammopaatia põhjustada hüper- või hüpogammaglobulineemiat, st teatud plasma suurenemist või vähenemist valgud, nimelt gamma-globuliinid. Gamma-globuliinid on samuti osa immuunsüsteemist ning neil on roll organismi äratundmisel ja kaitsmisel potentsiaalselt kahjulike sissetungijate vastu. Lisaks võib monoklonaalne gammopaatia põhjustada neerupuudulikkus.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Diagnoosi seadmisel lähtuvad arstid kõigepealt esinevatest sümptomitest ja kontrollivad, kas esinevad monoklonaalse gammopaatia tüüpilised sümptomid. Kahtluse korral on võimalikud sihtotstarbelised testid. Üks neist on immunoelektroforees, mis suudab tuvastada asjakohaseid antikehi vereseerumis. Enne seda määrab seerumivalgu elektroforees seerumi valgud, mis esinevad üldisemal tasemel. Monoklonaalse gammopaatia kulg võib olla väga erinev, kuna põhihaigus mängib eduka ravi võimalustes suurt rolli ja mõjutab ka kliinilise pildi tõsidust.
Tüsistused
Selle haiguse peamine komplikatsioon on raske aneemia. Selle tagajärjel kannatavad kannatanud vähenenud vastupidavuse ja raske seisundi all väsimus. Teatud igapäevased tegevused või sportlikud tegevused ei ole kannatanud inimesele enam võimalik, mistõttu on igapäevaelus märkimisväärsed piirangud. Harvad pole uneprobleemid ja kontsentratsioon esinevad häired. Samuti tekib nõrkustunne, mis võib halvendada patsiendi elukvaliteeti. Pole haruldane, et ka patsiendid kannatavad selle all iiveldus, oksendamine ja sellest tulenevalt a isukaotus. Lihased on degradeerunud ja neerupuudulikkus võib juhtuda. Ilma ravita on see tavaliselt surmav. Mõjutatud isik sõltub seega doonorist neer or dialüüs ellujäämise jätkamiseks. Haiguse ravi toimub kiirguse abil ravi or keemiaravi. Keemiaravi põhjustab tavaliselt mitmesuguseid ebameeldivaid kõrvaltoimeid. Haigus ei ole igal juhul täielikult ravitav, nii et mõnel juhul väheneb mõjutatud inimese eeldatav eluiga. Kahju siseorganid eriti on sageli pöördumatu ja seda ei saa enam otseselt ravida.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
If tervis kahjustused nagu pearinglus, tekib sisemine nõrkus, halb enesetunne või vaimse kui ka füüsilise võimekuse langus, tuleb pöörduda arsti poole. Kui igapäevaseid nõudeid ei saa enam tavapäraselt täita või kui on häiritud kontsentratsioon ja tähelepanu, tuleks teha visiit arsti juurde. Kui gripp-sarnaseid sümptomeid nagu oksendamine, iiveldus, tekib nõrkus, kurnatus või suurenenud unevajadus, tuleb pöörduda arsti poole. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või kui nende ulatus ja intensiivsus suurenevad, on soovitatav meditsiiniline selgitus. Vähendatud kogus hapnik organismis või hingamisteede häired tuleb arstile esitada. On oht elundite düsfunktsiooniks, mis võib viia eluohtlikuks seisund mõjutatud isiku kohta. Häirete korral seedetrakt, kõhukinnisus või täiskõhutunne, tuleb pöörduda arsti poole. Tuleks uurida ja ravida tualettruumi muutusi, vähenenud uriinieritust või uriini värvimuutusi. Eeskirjade eiramise muud märgid on üldine haigusetunne või halvenenud heaolu. Kui lisaks füüsilistele probleemidele tunneb kannatanu vaimset või emotsionaalset ebamugavust, on vajalik ka arsti visiit. Püsiva või suureneva esinemise korral meeleolumuutused, käitumishäired või depressiivne välimus, vajab kannatanu nii meditsiinilist abi kui ka meditsiinilist abi.
Ravi ja teraapia
Monoklonaalse gammopaatia ravi sõltub igal konkreetsel juhul põhjusest. Väljavaade edukaks ravi võivad olla väga erinevad ja neid ei saa üldistada. AL-amüloidoosi korral, mis on põhjustatud plasmatsütoomist või hulgimüeloomist, luuüdi siirdamine kaaluda, millega arstid püüavad plasmakütoomi põhjuslikult ravida. Levinumad võimalused on keemiaravi ja kohalik kiirgus ravi, samuti mitmesuguseid uimastiravi lähenemisviise. Keemiaravi on sageli ka B-rakkude võimalus lümfoom. Kui AL-amüloidoosi ravi on edukas, võib mitte ainult monoklonaalne gammopaatia paraneda; on ka võimalik, et kahjustatud elundite, näiteks neerude, neerude, süda, maksvõi sooled võivad olla pöörduvad. Kuid see sõltub ka konkreetsest juhtumist. Kui monoklonaalne gammopaatia on tingitud Schnitzleri sündroomist, võib kaaluda ravi interleukiin-1 antagonistidega. Tarusid, mis esinevad ka selle sündroomi korral, on sageli raske ravida; võimaluste hulka kuuluvad PUVA-ravi ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ravimid, millest viimast võib kasutada ka liigeste ja luu valu ja Schnitzleri sündroomiga seotud palavikud.
Väljavaade ja prognoos
Monoklonaalse gammopaatia prognoos põhineb haiguse vormil ja staadiumil. igM-MGUS pakub suhteliselt halva prognoosi, olenevalt sellest riskitegurid. Kõik vormid võivad aastate jooksul areneda raskeks haiguseks, mis võib patsiendile surmaga lõppeda. Näiteks võivad pahaloomulised pahaloomulised kasvajad esineda keha erinevates kohtades. Tõsiste komplikatsioonide tõenäosus suureneb vanusega. Keskmine eluiga on mõnevõrra madalam kui tervetel inimestel. On oht, et seisund areneb a krooniline haigus mis piirab oluliselt patsiendi igapäevaelu. Prognoosi koostab vastutav onkoloog või mõni muu spetsialist selliste tegurite osas nagu sümptomipilt, haiguse vorm ja patsiendi vanus. Sõltumata prognoosist võivad paljud patsiendid elada suhteliselt sümptomivaba elu. Füüsilised piirangud arenevad tavaliselt aeglaselt ega piira oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Ainult pahaloomuliste haiguste korral on oodata kiiret kulgu koos heaolu järkjärgulise langusega. Monoklonaalse gammopaatia pahaloomuline vorm võib lõppeda surmaga.
Ennetamine
Monoklonaalse gammopaatia spetsiifiline ennetamine pole võimalik. Põhjustava haiguse varajane äratundmine ja ravi võib potentsiaalselt ära hoida raskekujulisi kulgu ja paneb aluse monoklonaalse gammopaatia varajasele ravile.
Järelkontroll
Monoklonaalsed gammopaatiad on tavaliselt pikaajalised haigused, mis vajavad sageli intensiivset jälgimist. Järelmeetmed meetmed mida tuleb võtta, sõltub konkreetse haiguse olemusest ja kulust. Paljudel juhtudel on tegemist vähese pahaloomulise lümfoomiga, mis klassifitseeritakse mitte-Hodgkini lümfoomideks. Kiiritus ja kemoteraapiad ei vii ikka sageli nende lümfoomide täieliku ravini. Sümptomeid saab siiski oluliselt leevendada, parandades seeläbi kannatanute elukvaliteeti. Järelravi hõlmab patsiendi hindamiseks regulaarseid uuringuid seisund ja samal ajal määrake edasine ravi. Patsiendi mis tahes halvenemise korral tervis, on võimalik ka kiiresti reageerida. Isegi pärast haiguse edukat ravi tuleks arsti juurde minna pikema aja jooksul, kuna retsidiive võib esineda ka mitme aasta pärast. Sageli on monoklonaalse gammopaatia korral siiski vajalik eluaegne jälgimine. See kehtib eriti juhul, kui haigus ei ole pärast tavapäraseid ravimeetodeid enam ravitav. Nendel juhtudel on järelhooldusel palliatiivne iseloom. Haiguse pikaajalise kulgemise tõttu vajavad kannatanud ka psühholoogilist nõustamist, muu hulgas ka ennetamiseks depressioon. Paljudele patsientidele psühhoteraapia aitavad seega oluliselt parandada nende elukvaliteeti. Samuti väheneb selle käigus sageli hirm haiguse kulgu ja võimaliku surma pärast.
Mida saate ise teha
Monoklonaalse gammopaatia kliiniline pilt on keeruline ja mitmekesine. Sel põhjusel sõltub haiguse igapäevane käsitlemine suuresti selle põhjusest, valitud ravimeetoditest ja olemasolevatest sümptomitest. Haigestunud isikud, kelle sümptomiteks on pahaloomuline haigus, võivad pöörduda eneseabigruppide ja -organisatsioonide poole vähk. Sealt saavad nende sugulased abi ka kannatanuga suhtlemisel. Kuna põhihaiguse ravi võib organismile suurt koormust avaldada, on soovitatav tugevdada immuunsüsteemi. Tasakaalus dieet rikas vitamiinid mängib siin eriti olulist rolli. Lisaks stress, näiteks suure töökoormuse tõttu, tuleks iga hinna eest vältida. Mõnel juhul ei esine haiguse sümptomeid, hoolimata monoklonaalse gammopaatia olemasolust. Need patsiendid saavad ennetava meetmena tugevdada ka kaitset. Vähemalt esimesel aastal pärast esialgset diagnoosi, füüsilist koormust ja psühholoogilist stress tuleks vältida. Regulaarne tervisekontroll on oluline. Niipea, kui haigestunud isikud märkavad füüsilisi kaebusi, tuleks pöörduda arsti poole ja vajadusel uue arsti poole vereanalüüs tuleks võtta. Vastasel juhul võivad monoklonaalse gammopaatia korral olla abiks ka alternatiivsed ravimeetodid, mis aitavad kaasa üldisele füüsilisele seisundile lõõgastus. Kerge treening võib aidata ka neid, keda see mõjutab.
