Multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN) on aeglaselt progresseeruv motoorsed haigused närve selle tulemuseks on erinevad puudujäägid. Sensoorne ja autonoomne närve ei ole seotud. Põhjuseks peetakse autoimmunoloogilist protsessi.
Mis on multifokaalne motoorne neuropaatia?
Multifokaalset motoorset neuropaatiat iseloomustab motoorika aeglane kadumine närve. Uurimisel antikehade GM1-le. Seega on tegemist autoimmuunhaigusega. Neuropaatia on klassifitseeritud Guillain-Barré sündroomiks. Guillain-Barré sündroom on ühine mõiste autoimmuunhaigused Euroopa närvisüsteem mis mõjutavad lihaste tööd. Multifokaalset motoorset neuropaatiat iseloomustab ulnaar- ja kesknärvide düsfunktsioon. See on väga haruldane seisund levimusega 1 kuni 2 100,000 30 inimese kohta. Kõige sagedamini ilmneb neuropaatia esmakordselt vanuses 50-XNUMX aastat. Multifokaalne motoorne neuropaatia mõjutab mehi kaks kuni kolm korda sagedamini kui naisi. Sümptomid ilmnevad ka meestel palju varem. MMN-il on sarnased sümptomid ALS-iga ja seda tuleb sellest alati eristada diferentsiaaldiagnoos. Kuid erinevalt ALS-st on olemas head ravivõimalused, mis võivad haiguse progresseerumise peatada ja isegi tagasi pöörata.
Põhjustab
Multifokaalse motoorse neuropaatia põhjuseks võib olla autoimmunoloogiline protsess, mis hõlmab autoantikehade ganglioosiidi GM1 vastu. Gangliosiidid kui sfingolipiidid on rakumembraanide komponent. Neil on oma roll rakukontaktide loomisel. Nad vastutavad ka närvirakkude äratundmise eest immuunsüsteemi. Kui need fosfolipiidid ebaõnnestub, närvisignaale edastatakse ainult nõrgalt. Seda saab viima närvipuudulikkuse ja isegi pareesini. The autoantikehade gangliosiididega seonduda ja seeläbi need välja lülitada. Seetõttu on ergastuse ülekandmine lokaalselt pärsitud ja lihaste jõudlus halvenenud. Multifokaalse motoorse neuropaatia korral mõjutavad ulnaar- ja kesknärve.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
MMN-i iseloomustab ülemiste jäsemete asümmeetrilise distaalse pareeside esinemine, kuigi selle saavutamiseks võib kuluda palju aega viima lihaste atroofiani. Mõnikord pole atroofiaid üldse või on need kerged. Nagu eespool mainitud, mõjutavad peamiselt ulnaar- ja kesknärve. The ulnar närv on käe motoorne närv. Ta vastutab küünarvarre lihased ja käed. The mediaannärv innerveerib ka lihaseid küünarvarre ja käed või sõrmed. Harvadel juhtudel on võimalik ka kraniaalnärvide kaasamine. Lisaks tekivad lihasspasmid ja väikeste lihasrühmade tahtmatud liigutused (fascikulatsioonid). Väga harvadel juhtudel on hingamishalvatus võimalik ka frreeniliste närvide osalemise tõttu. Lihased refleks vähenemine haiguse käigus. Sensoorseid häireid esineb siiski harva. Kuid hingamisteede probleemid võivad tekkida, kui phreniline närv on kaasatud. Seda juhtub aga ainult umbes ühel protsendil juhtudest. Mõnikord mõjutab alajäsemeid ka multifokaalne motoorne neuropaatia. Kuid see juhtub ka väga harva. Eriti haiguse alguses torkab silma vastuolu sageli märkimisväärsete pareeside ja ainsate tähtsusetute lihaste atroofiate vahel. Kuid haiguse progresseerumisel muutuvad atroofiad silmatorkavamaks müeliini kestade järkjärgulise hävitamise tõttu.
Haiguse diagnoos ja kulg
Multifokaalset motoorset neuropaatiat iseloomustavad peaaegu identsed sümptomid amüotroofiline lateraalskleroos (ALS), mis muudab need kaks haigust raskesti eristatavaks. Sama kehtib ka seljaaju lihaste atroofia ja närvide kokkusurumise sündroom. Diferentsiaalne diagnoos nende häirete välistamiseks tuleb läbi viia. Veri analüüsid, tserebrospinaalvedeliku testid ja pildistamismeetodid seda ei tee viima antud juhul mis tahes tulemustele. Multifokaalse motoorse neuropaatia tüüpiline näide on närvijuhtimisplokkide ilmumine motoorsetel elektrograafidel. Siin vähendatakse proksimaalsete närvistimulatsioonide lihassummapotentsiaalide summat oluliselt rohkem kui 50 protsenti võrreldes distaalse lihase summa potentsiaaliga närvistimulatsioonid. Täiendavalt esinenud elektromüograafia näitab skeletilihaste närvisisalduse vähenemist. Samuti saab määrata GM1 antikeha. Kui selle autoantikeha tiiter on kõrgendatud, on täiendavaid tõendeid MMN-i kohta.
Tüsistused
Selle haiguse tõttu kannatavad mõjutatud isikud enamasti motoorsete defitsiitide all. Seetõttu raskendatakse patsiendi igapäevast elu tavaliselt palju raskemaks ning elukvaliteet on võrdselt langenud ja piiratud. Patsiendid kannatavad peamiselt raske lihase käes valu ja ei ole enam võimelised neid vabatahtlikult liigutama. Krambid ja võib esineda ka epilepsiahooge, mis on seotud rasketega valu. Halvimal juhul see ka halvab hingamine, nii et mõjutatud isik on alavarustatud õhuga ja võib-olla ka teadvuse kaotada. Selle käigus võib kukkumise korral tekkida vigastus. Samuti kannatavad patsiendid kogu kehas haiguse tagajärjel sensoorsete häirete või halvatusega. Need võivad ka igapäevaelu oluliselt piirata, nii et kannatanud vajavad oma elus teiste inimeste abi. Eneseravimist selle haiguse korral tavaliselt ei toimu. Selle haiguse ravi saab läbi viia ravimite abil. Kuid lihaste funktsioonide säilitamiseks sõltuvad kannatajad tavaliselt ka erinevatest ravimeetoditest. Erilisi tüsistusi tavaliselt ei esine.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Multifokaalset motoorset neuropaatiat peaks arst hindama, kui ilmnevad sellised klassikalised sümptomid nagu lihasspasmid või tahtmatud liigutused. Sensoorsed häired ja hingamisprobleemid näitavad, et haigus on juba kaugele arenenud ning see tuleks kiiresti diagnoosida ja ravida. Haiguse saab alguses ära tunda kergete lihasspasmide ja raske pareeside ebaregulaarse vaheldumise järgi. Inimesed, kes märkavad endas ülalmainitud sümptomite mustrit, peaksid ideaalis pöörduma otse oma perearsti poole. Arst saab teha esialgse esialgse diagnoosi ja vajadusel pöörduda spetsialisti poole. Motoorse defitsiidi korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Sama kehtib krampide, epilepsiahoogude ja verevalumite halvatuse kohta hingamine. Kui kukkumine toimub krambihoo tõttu, esmaabi tuleb ka manustada. Seejärel hoolitsetakse kannatanu haiglas. Tegeliku ravi osutab neuroloog või mõni muu sisehaiguste spetsialist. Osa ravist hõlmab ka ulatuslikku füsioteraapia, mis püüab säilitada jäsemete liikumisvõimet.
Ravi ja teraapia
Erinevalt amüotroofiline lateraalskleroos, multifokaalset motoorset neuropaatiat saab hästi ravida. Seetõttu diferentsiaaldiagnoos on kahe haiguse eristamiseks väga oluline. Näiteks diagnoositakse lähemal uurimisel mõnedel ALS-i eelneva diagnoosiga patsientidel MMN. MMN-i saab hästi ravida immunoglobuliinid. On leitud, et 40–60 protsendil kõigist MMN-ga diagnoositud patsientidest on selle raviga võimalik haiguse progresseerumist takistada. Prognoos on soodsam, mida varem ravi on alustatud. The ravi manustatakse tavaliselt kuus aastat. Selle aja jooksul on annus of immunoglobuliinid suureneb esialgselt kaheteistkümnelt grammilt nädalas. Selle ravi kõrvaltoimed pole teada. Kuna aga haiguse käigus tekivad närvirakkude pöördumatud kahjustused, on selle edu ravi sõltub ravi alustamisest.
Väljavaade ja prognoos
Multifokaalse motoorse neuropaatia väljavaated on põhimõtteliselt kehvad. Kuigi paljud teadlased rõhutavad seda haldamine of immunoglobuliinid takistab haiguse progresseerumist. Statistiliste uuringute kohaselt aitab see aga maksimaalselt XNUMX protsenti mõjutatutest. Teised kannatavad püsivalt lihasnõrkuse käes ja peavad oma elus leppima piirangutega. Teine puudus on see pikaajaline haldamine immunoglobuliinide sisaldus on tavaliselt ebaefektiivne. Seejärel tekivad püsivad puudujäägid. Multifokaalse motoorse neuropaatia tekkimise oht on suurim vanuses 30-50 aastat. Statistiliselt peetakse vastuvõtlikuks eelkõige mehi. Parimal juhul sümptomid taanduvad. Arstid on eduka ravi osas eriti lootusrikkad, kui sümptomid pole veel liiga kaugele arenenud. Seetõttu võib ravi alustamist varases staadiumis pidada ideaalseks. Multifokaalne motoorne neuropaatia mõjutab peamiselt jäsemeid. Harva laieneb haigus kolju- ja frenaalnärvidele, mille tagajärjeks on täiendavad tüsistused. Puuded ja nõrkused tekivad eriti ja selgelt, kui multifokaalne motoorne neuropaatia on pikka aega ravimata jäänud.
Ennetamine
Millised multifokaalse motoorse neuropaatia ennetamise võimalused on, pole teada, sest selle põhjus seisund on ebaselge. See on autoimmuunhaigus. Esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb ravi alustada kiiresti, sest teraapia edu sõltub suuresti sellest, millal ravi alustatakse.
Järelhooldus
Multifokaalse motoorse neuropaatia järelravi sõltub haiguse konkreetsest käigust. Kui immunoglobuliinidega ravi alustatakse varakult, on mõnel juhul isegi hea võimalus täielikuks taastumiseks. Kuid kui ravi alustatakse hiljem, halvenevad väljavaated haiguse täielikuks taandumiseks. Siis saab sümptomite ägenemise vastu sageli üritada vaid vastu tulla. Igal juhul on see pikaleveninud ravi, millega peab kaasnema intensiivne jälgimine meetmed. Ravi immunoglobuliinidega korratakse tavaliselt iga nelja kuni kaheksa kuu tagant. Seejärel tuleb alati läbi viia üksikasjalikud uuringud, et dokumenteerida ravi kulgu. The haldamine immunoglobuliinide sisaldus viib umbes 40-60 protsendil juhtudest vähemalt haiguse progresseerumiseni. Kui aga järeltestimisel ilmneb vastupanu ravile, võib proovida sümptomeid parandada teiste ainete, näiteks tsüklofosfamiid kombinatsioonis immunoglobuliinidega. Eriti ebasoodsa prognoosi korral koos liikumatuse suurenemisega tuleb psühholoogiline ravi sageli integreerida järelhooldusse meetmed sest vaatamata normaalsele eeldatavale elueale langeb elukvaliteet märkimisväärselt. Samal ajal hõlmab järelravi ka sobivate abivahendite hankimist, mis muutuvad vajalikuks, kui alajäsemete liikumisvõime on oluliselt halvenenud.
Mida saate ise teha
Kui alustate füüsilist tegevust kohe pärast diagnoosimist, ei saa te haiguse kulgu mõjutada, kuid soosite lihaste säilimist tugevus ja liikumine. Teatud lihasrühmade ülekasutamise vältimiseks on oluline vajadusel kasutada liigeseid või sidemeid. Kui tööl tekib haiguse tõttu probleeme, pakub integratsioonibüroo igakülgset abi. Töötajad nõustavad ja abistavad tööandjaga suhtlemisel ja selle taotlemisel abivahendid töövõime säilitamiseks. Tõsiselt kaugele arenenud haiguse korral on iseseisev elu ilma kõrvalise abita vaevalt võimalik. Sellisel juhul on oluline taotleda hooldustaset varakult, et ühelt poolt hooldavaid sugulasi rahaliselt toetada või teiselt poolt osalise tööajaga välist hooldust saada. Milline tee on õige, peab otsustama iga patsient koos oma perega. Sageli on väljastpoolt abi saamine psühholoogiliselt vähem stressirohke. Samuti ei tohi terapeudi poole pöördumist vältida, kuna vaimne tasakaalutus võib põhjustada ka füüsilisi kaebusi. Kui kõigis eluvaldkondades on täielik vajadus abi järele, võib ööpäevaringselt küsida ka välist tuge. Selle toetuse abil on kannatanutel mõnikord isegi võimalik naasta oma tööle ja osaleda ühiskondlikus elus.
