Südame lihasehaigused (kardiomüopaatiad): klassifikatsioon

Lisaks sega- ja üleminekuvormidele eristatakse viit peamist kardiomüopaatia vormi - klassifikatsioon vastavalt WHO (Maailma Terviseorganisatsioon):

• Laiendatud (laienenud) kardiomüopaatia (DCM; ICD-10 I42.0) - süstoolse pumba düsfunktsioon koos kardiomegaaliaga müokard (süda lihas)) ja häiritud väljutusfraktsioon (EF; väljutusfraktsioon).
  • Ainult parem vatsake või vasak vatsake võib see mõjutada, kuid see võib mõjutada mõlemat vatsakest.
  • Lisaks esinevad diastoolse funktsiooni häired, st hiline ja puudulik lõõgastus Euroopa müokard ja selle jäigastamine.
  • Mõju: Vatsakeste laienemise tõttu on süda ei saa piisavalt kokku leppida ja vedada veri süsteemsele ringlus.
• Hüpertroofiline (suurenenud) kardiomüopaatia (HCM; ICD-10 I42.2: muud hüpertroofsed kardiomüopaatia) - paksus süda lihas, eriti vasaku vatsakese sein, suureneb.
  • Paksenenud diastoolne distensiivsushäire müokard.
  • Mõjutatud on vasak vatsake, aeg-ajalt ka parem vatsake
  • Vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsiooniga (kitsenemisega) ja ilma:
    • Hüpertroofiline mitteobstruktiivne kardiomüopaatia (HNCM; ICD-10 I42.2) - umbes kolmandik juhtudest.
    • Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM; sünonüüm: idiopaatiline hüpertroofiline subaortiline stenoos (IHSS); ICD-10 I42.1) - umbes kaks kolmandikku juhtudest; lihased vasak vatsake, eriti vatsakese vahesein (vatsakese vahesein), pakseneb.
    • Märkus: Kuna umbes 30–40% puhkeolekus takistusteta patsientidest tekib stressi all obstruktsioon, on kahe alamtüübi HNCM ja HOCM eristamiseks vaja provokatsioonikatseid!
• Piirav (piiratud) kardiomüopaatia (RCM; ICD-10 I42.5) - vatsakeseinte jäikus lihaskoe armistumise või amüloidide (valgud / valgud) sadestumise tõttu
  • Diastoolse dimensiooni langus, enamasti vasak vatsake.
  • aasta lõõgastus faasis ei suuda süda piisavalt täis saada veri.
  • Pumpamise funktsioon pole häiritud.
  • Müokardi normaalne või ainult veidi paksenenud seinapaksus (eristumine HCM-st!).
  • Varajane staadium: sageli seletamatu südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) -sümptomaatiline suurte kodade ja suures osas säilinud süstoolse vatsakese funktsiooniga (piiritlemine DCM-ist!).
  • Arenenud etappides seinad endokard (südame sisemine vooder) on paksenenud ja kaetud trombidega (veri hüübimist).
  • Väga haruldane haigus
  • Piirava kardiomüopaatia vormid:
    • Müokardi vormid
      • Mitteinfiltratiivne RCM
        • Idiopaatiline (tuvastamatu põhjuseta).
        • pere
        • RCM sisse sklerodermia (nahaga seotud haruldaste haiguste rühm) sidekoe kõvastumine nahk).
      • Infiltratiivne RCM - nt amüloidoosi korral (ebanormaalselt muutunud valgud väljaspool rakke), sarkoidoos (süsteemne Haiguse haigus) sidekoe koos granuloom moodustamine (nahk, kopsud ja lümf sõlmed)).
      • RCM ladustamishaiguste korral - hemokromatoos (raud säilitamise haigus), Fabry tõbi (X-seotud retsessiivne pärilik ainevahetushaigus, mis kuulub lüsosomaalsete ladustamishaiguste rühma; põhineb geen ensüümi jaoks alfa-galaktosidaas A; ravimata, see tuleb edasisel käigul südamesse ja neer kahju; levimus (haiguse sagedus): 1: 117,000 XNUMX).
    • Endomüokardi vormid
      • Endomüokardi fibroos (Aafrikas).
      • Hüpereosinofiilia (Löffler endokardiit).
      • Kartsinoid (endokardi fibroos, eriti parema südame korral (Hedingeri sündroom)).
• Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVCM; sünonüümid: arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia kardiomüopaatia; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - parema vatsakese lihaskond on muutunud
  • Müotsüütide (lihasrakkude) lagunemine paremas vatsakeses ja nende asendamine lipotsüütide (rasvarakud) ja / või fibroblastidega (sidekoerakud)
  • Tulemuseks on düsfunktsioon või laienemine.
  • Parema vatsakese kombineeritud pumpamise defekt võib põhjustada ventrikulaarne tahhükardia (südametegevus liiga kiire;> 100 lööki minutis).
• Mitteklassifitseeritav kardiomüopaatia (NKCM).
  • Erinevate häirete kogumine, nt:
    • Isoleeritud (ventrikulaarne) tihendamata kardiomüopaatia (NCCM).
      • Vasaku vatsakese müokardi kaasasündinud (kaasasündinud) haigus.
      • Esineb juhuslikult või perekondlikult
      • Võib olla seotud teiste südamehaigustega