Sappkanavähk

Sünonüümid kõige laiemas tähenduses

Sapiteede kartsinoom, sapijuha kasvaja, sapijuha kartsinoom, kolangiokartsinoom (CCC), kolangiokartsinoom, sapisüsteemi vähk, klatskin kasvaja, hilary kolangiokartsinoom

Määratlus

Sapiteede kasvaja on põhjustatud degeneratsioonist sapi juha limaskest kontrollimatult kasvavasse pahaloomulisse koesse (kartsinoom). The sapi juha vähk (kartsinoom sapijuha) kasvab suhteliselt aeglaselt ja levib (metastaseerub) suhteliselt hilja teistesse kudedesse. Sisse sapi juha vähk, eristatakse kasvajaid, mis arenevad sapiteedes, mis asuvad sisemises (intrahepaatilises) või väljaspool (ekstrahepaatilises) maks. Üldiselt sapijuha vähk on halva prognoosiga, st diagnoosimise ajal on see sageli ravimatu. Eriline vorm sapijuha kartsinoom on Klatskini kasvaja, mis areneb parema ja vasaku väljaheidete kanalite ristmikul maks lobid ühisesse maksa sapijuhasse (Ductus hepaticus communis).

Sagedus

Sapiteede kartsinoomid on üldiselt väga haruldased. Vähk sapipõis on umbes 3 kuni 5 korda sagedamini kui sapiteede vähk. Haiguse haripunkt jääb üle 60. eluaasta. Mehi mõjutavad sapiteede kasvajad sagedamini kui sapipõie vähk, mis kipub mõjutama naisi.

Kasvaja tüübid ja lokaliseerimine

Sapivähk on histoloogiliselt enamasti adenokartsinoom, mis tähendab, et kasvajad pärinevad sapiteede näärmerakkudest. Kasvaja areneb rõngas ümber kanali ja seejärel piki sapiteed. Haiguse progresseerumisel kitseneb kanali õõnsus (valendik) ja sapi koguneb maks.

Selle tulemuseks on kollatõbi (ikterus). Kasvajaid leidub sageli sapiteede hargnemistel, näiteks maksa vasaku ja parema laba ühinemisel suure tavalise kanaliga (Ductus hepaticus communis). Selles piirkonnas tekkivaid sapiteede kasvajaid nimetatakse Klatskini kasvajateks.

Teine kasvaja arengu eelsoodumiskoht on ühise maksakanali ja sapipõie tsüstilise kanali liitumine. Sapipõie vähi arengut soodustavad erinevad riskifaktorid. Autoimmuunhaigused nagu haavandiline koliiton krooniline põletikuline soolehaigusja primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC), krooniline põletikuline sapiteede haigus, mis on seotud sapiteede ahenemisega (ahenemisega) sidekoe proliferatsioon, korreleeruvad sapijuha kasvajate esinemisega.

Nende haigustega patsientidel on sapikartsinoomi tekkimise risk kolmekümnekordne. Teine ennustav tegur on kaasasündinud caroli sündroom, mis on seotud maksas paiknevate sapijuhade kotitaoliste punnidega (intrahepaatilised koledokaalsed tsüstid). Seda tüüpi vähi tekkele aitavad kaasa ka sapiteede nakatumine parasiitidega, näiteks maksakarv ja trematoodid.

Lisaks on täheldatud seost sapijuhavähi ja sigaretisuitsu kroonilise tarbimise vahel. Selles kontekstis arvatakse, et dimetüülnitrosamiid, mida leidub sigaretisuitsus, mängib olulist rolli kantserogeense ainena. Erinevalt sapipõie kartsinoomist sapikivid ei korreleeru sapijuha kasvajate esinemisega.