Patogenees (haiguse areng)
Sjögreni sündroom on üks süsteemsetest autoimmuunhaigustest ( immuunsüsteemi keha enda kudede vastu) kollagenooside rühmast, mis viib kroonilise põletikulise haiguse või eksokriinsete näärmete hävitamiseni, kusjuures kõige sagedamini mõjutavad sülje- ja pisaranäärmeid. Histoloogiliselt (peenkoe abil) toimub lümfotsüütide infiltreerumine ( limaskest or süljenäärmed koos lümfotsüüdid/ valgesse kuuluv veri rakkudesse), kanalite süsteemi häired ja parenhüümi (koe) atroofia (kokkutõmbumine) süljenäärmed.
Etioloogia (põhjused)
Esmase vormi põhjused Sjögreni sündroom on teadmata.
Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus - geenid: seotud HLA-ga (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Geenipolümorfismidest sõltuv geneetiline risk:
- Geenid / SNP-d (ühe nukleotiidi polümorfism):
- Geenid: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 geenis STAT4
- Alleeli tähtkuju: GT (1.55-kordne).
- Alleeli tähtkuju: TT (2.4 korda)
- SNP: rs10488631 geenis TNPO3
- Alleeli tähtkuju: GT (1.7-kordne).
- Alleeli tähtkuju: GG (3.4 korda)
- SNP: rs7574865 geenis STAT4
- Geenid: STAT4, TNPO3
- Geenid / SNP-d (ühe nukleotiidi polümorfism):
- Geenipolümorfismidest sõltuv geneetiline risk:
- Hormonaalsed tegurid - kliimamuutused (menopausi naistel) ja postmenopaus (periood, mis algab siis, kui menstruatsioon on puudunud vähemalt aasta).
Haigusega seotud põhjused - sekundaarsed Sjögreni sündroom.
- B-hepatiit, C
- Kollagenoosid
- Lupus erythematosus (autoimmuunhaiguste rühm, mille moodustumine autoantikehade toimub).
- Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittemädane destruktiivne kolangiit; varem primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt haruldane autoimmuunhaigus maks (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiteest, st intra- ja ekstrahepaatilisest piirkonnast (“ maks") sapi kanalid, mis hävitatakse põletiku tõttu (= krooniline mittemädane destruktiivne kolangiit). Pikemal ajal levib põletik tervikuna maks koe ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimokondriaalse aine tuvastamine antikehade (AMA); PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoid artriit); Seostatud haavandiline koliit (soolepõletik) 80% juhtudest; pikaajaline kolangiotsellulaarse kartsinoomi risk (CCC; sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk) on 7-15%.
- Reumatoid artriit - krooniline põletikuline multisüsteemne haigus, mis tavaliselt avaldub sünoviit (sünoviaalmembraani põletik).