Sümptomid
Kaks motoorset närvirakku on lihaste ergastamiseks järjestikku ühendatud. Esimene motoneuron pärineb aju ja lülitatakse teisele motoneuron aasta selgroog tasemel, kus see ühendub perifeerse närviga, et jõuda vastava lihaseni. Kui teine motoneuron (perifeerne närv) on kahjustatud, tekib lõtv halvatus, esimese motoorse neuroni kahjustus (aju/selgroog) tulemuseks on spastiline halvatus.
Kuna mõjutatud on mõlemad motoorsed neuronid, iseloomustab amüotroofset lateraalset skleroosi nii lõtva kui ka spastilise halvatuse ühine esinemine, mis algab nii aeglaselt ja salakavalalt, et viimane jätab patsiendi kahjustused esialgu „kohmakaks“. Alates kõnnakust või käte haaramisprobleemidest, mis on tingitud lihaste lõtvusest või jäikusest, kuni pagasiruumi kinnihoidmise ja hiljem ka rasketeni hingamine, võib eeldada mitmesuguseid piiranguid. Enamasti algavad ebaõnnestumise sümptomid jäsemetes ja alles haiguse hilisemas kulgemises on kaasatud ka pagasiruumi ja sibulalihased (neelamis- ja rääkimislihased).
Umbes igal kolmandal patsiendil algab see haigus aga bulbar-vormina, millega kaasneb neelamis- ja rääkimishäire, mis toob kaasa hüübinud kõne ja suurema neelamise. Kõnehäire võib vajada suhtlemist abivahendid näiteks tähestikutahvlid, kirjutustahvlid vms, et võimaldada patsiendil end mõistetavaks teha. Veelgi enam, lõtvate halvatud lihaste taandareng on tüüpiline sümptom, mida on kuju kaotamise tõttu hõlpsasti täheldatav käes, kuid mida esineb ka mujal kehal.
Silmade lihasmassi see kunagi ei mõjuta. Amüotroofse lateraalskleroosi varajasi sümptomeid iseloomustab asjaolu, et need võivad avalduda väga erinevas vormis, täpselt nagu haiguse tegelik kulg. Sageli on esimesed sümptomid väga ebatäpsed ja need ei märka neid, keda see mõjutab.
See toob sageli kaasa komistamise või probleemide hoidmise asjades, mille patsiendid tavaliselt kohmakana kõrvale heidavad. Aja jooksul need asjaolud tavaliselt suurenevad ja aeglaselt märgatakse esimesi valutuid halvatusnähte kätel või jalgadel. Seda tüüpi reeglitest tuleb eristada nn bulbari algust.
Esialgu mõjutab see aju varre, mis vastutavad neelamise või kõne tekitamise eest. Esimesed sümptomid on algav neelamishäire või kõnehäired. Kuid see haigusvorm on väga haruldane.
Amüotroofse lateraalskleroosi üks olulisemaid tunnuseid on see, et kasvav halvatus toimub ilma valu või sensatsioon. Seetõttu on mõjutatud isikutel üsna ebatüüpiline teatada tugevast kihelusest või muudest halvatusvormidest, nagu sügelus. Esinemine kõnehäired on väga tüüpiline amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) bulbaarsele kulgemisele.
Sellele haigusele on omane, et see algab ajutüve piirkonnast. Seetõttu võib motoorsete närvirakkude degeneratsioon viia kõnehäired, aga ka neelamishäirete vastu. Seetõttu on siin mainitud sümptomid sümptomite kulgu alguses.
Sellest tuleb eristada sagedasemat kulgu, kus esimesed sümptomid mõjutavad jalgu ja / või käsi. Seda tüüpi haiguse korral põhjustab pidevalt suurenev haiguse kulg pärast jäsemetes juba olemasolevat sümptomatoloogiat haiguse laienemist ajutüvele ning seeläbi neelamis- ja kõnehäireid. ALS on omapärane selle poolest, et enamus patsiente kirjeldab suurenevat paralüüsi valututena, kuna patsiendi motoorsete närvirakkude isoleeritud surm selgroog ei käivita a valu stiimul.
Hoolimata sellest asjaolust on mõned patsiendid rasked valu mis haiguse progresseerumisel suureneb. Selle täpset põhjust pole veel lõplikult selgitatud. Mõnedel patsientidel võib tekkida raske vorm peavalu hingamislihaste halvatusest põhjustatud hapnikupuuduse tõttu.
