Ravi
Parim otsene teraapia raskekujuliste jaoks valgu C puudus, mis võib esimest korda ilmneda ka täiskasvanueas, on kontsentreeritud valgu C manustamine infusiooni teel otse vereringesse. See kõrvaldab otseselt puuduse ja aitab taastada mikrotsirkulatsiooni kapillaarides. See on ainus viis surmaga lõppemise vältimiseks, eriti kaasasündinud vastsündinutel valgu C puudus.
Portugali manustamine hepariinteine antikoagulant on kiire toiming antikoagulatsiooni säilitamiseks perioodil valgu C puudus. Vähemalt sama oluline on potentsiaalselt pöörduva esmase põhjuse ravi. See hõlmab sepsise kiiret kontrolli alla saamist või vale ravimi korral C-valgu moodustumist pärssivate ainete kasutamise lõpetamist. Maks tuleb võidelda ka haigustega, kuna siin moodustub valk C.
kokkuvõte
Valgu C defitsiit on haruldane kaasasündinud või omandatud haigus, mis on seotud suurenenud kalduvusega tekkida veri hüübimist. See kalduvus tromboos võib põhjustada mikrotromboose ja nekroos naha oluliste arterite blokeerimine maks kahju, kõht haavandid ja insult ja ravimata juhtudel mitme organi puudulikkuse ja patsiendi surmani. Valk C on valk, mida toodetakse maks, mis tavaliselt blokeerib hüübimiskaskaadi S-valguga, vältides seega tarbetut veri hüübimist ja verehüüve moodustumine.
Kui aga C-valgu või S-valgu defitsiit tekib geneetilistel või muudel põhjustel (vt: Protein S Magel), tekib pidurdamatu hüübe moodustumine, mis on omakorda seotud trombooside ja embooliatega. Omandatud valgu C defitsiidi tüüpilised põhjused on: maksatsirroos koos maksapuudulikkus või sepsis ravimata kontekstis ajukelmepõletik; nn meningokoki sepsis. See toob kaasa tohutu tarbimise ja seega antikoagulandi defitsiidi ensüümide nagu valk C ja S. Eriti rasedatel võib valgu C puudus olla eluohtlik.
C-valgu puudus ja rasedus
Uuringud on näidanud, et rasedatel on risk viis korda suurem tromboos võrreldes rasedate naistega. See on tingitud aeglasemast veri voolu sisse laevad rasedate naiste ühest küljest ja vere hüübimise muutunud kontsentratsioonist ensüümide teiselt poolt. Vere hüübimist pärssiv ensüümide nagu valk C ja valk S vähenevad, samal ajal kui vere hüübimist soodustavad ensüümid suurenevad.
Naised, kellel on ka geneetiline või omandatud kalduvus tromboos tromboose ja embooliaid kogevad sagedamini. Raseduse tüsistused nagu preeklampsia ja HELLP sündroom võib olla tingitud ka valgu C puudusest. Need on kaks tüüpilist ja kardetud haigust ajal rasedus, mille põhjuseks on muu hulgas a verehüübimishäire (nt B.
valgu C ja S puudus). Rasketel juhtudel võivad nende haigustega kaasneda embooliad, lapsepõlv vereringehäired ja raseduse katkemised, maksapuudulikkus ja surm. Nende tüsistuste vältimiseks soovitatakse riskirühma kuuluvatel naistel kanda kompressioonsukad ajal ja pärast seda rasedus. Naised, kellel on juba tekkinud tromboos või kellel on diagnoositud a verehüübimishäire on soovitatav kasutada täiendavat ravi hepariin süstid.
