Hüperplenism on a seisund mis võivad ilmneda koos splenomegaaliaga. Selles seisund, põrn laieneb, suurendades selle funktsionaalseid mõjusid rohkem kui vaja ja tekitades raskusi.
Mis on hüperplenism?
Põhimõtteliselt viitab mõiste hüpersplenism hüperfunktsioonile põrn. Sünonüümset mõistet hüpersplenism võib kasutada ka seisund. Enamikul juhtudel moodustub hüpersplenism laienemise tagajärjel põrn. Seda seisundit nimetatakse splenomegaalia komplikatsiooniks. Elundi laienemisega seoses suureneb selle võimekus märkimisväärselt. Selle tulemusena on suurem arv veri rakud kogunevad põrna sisse. Lisaks veel veri rakud vabanevad elundist. Selle tulemusena on veri rakud vähenevad, mida nimetatakse ka pantsütopeeniaks. Erinevat tüüpi vererakud nagu leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakute osalevad erineval määral. Organism püüab patoloogilist seisundit kompenseerida, suurendades luuüdi.
Põhjustab
Hüperplenismi arengul on mitu põhjust. Reeglina vastutavad hüpersplenismi tekke eest teatud põhihaigused. Väga sageli on need verega seotud haigused, reumatoidsed artriitvõi kõrge rõhk portaalveenides. Põhimõtteliselt eristatakse esmast ja sekundaarset hüpersplenismi. Primaarne hüperplenism esineb näiteks seoses Banti tõvega. Sekundaarne hüpersplenism on võimalik mitmete haiguste korral, mis tähendavad põrna suurenemist. Lisaks on võimalikud põhjused mitmesugused infektsioonid, näiteks malaaria, kala-azar või Felty sündroom. Lisaks on mõned pahaloomulised lümfoomid, maks tsirroos või mitmesugused autoimmuunhaigusednagu erüteematoos, viima hüpersplenismi tekkeni. Lisaks on erinevad ladustamishaigused, näiteks Gaucheri sündroom või tesaurismoosid, võimelised põhjustama hüperplenismi. Põhimõtteliselt ei põhjusta primaarset hüpersplenismi mitte ükski muu põhihaigus. Sekundaarsed põhjused on näiteks haigused sapipõis or maks näiteks viiruslik hepatiidi või kolangiit. Hematogeensete põhjuste hulka kuuluvad hemolüütilised aneemiad, leukeemiad või Hodgkini tõbi. Võimalike ladustamishaiguste hulka kuuluvad: hemokromatoos või glükogenoosid. Nakkushaigused mis võivad põhjustada hüpersplenismi AIDS, kõhutüüf palavik, mononukleoos ja leptospiroos. Toksoplasmoos, Bangi tõbi, punetisedja paratüüf palavik on ka kaasas.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüperplenism on seotud paljude tüüpiliste sümptomite ja kaebustega. Põrna suurenemine põhjustab vererakkude suurenemist elundist. Need on peamiselt erütrotsüüdid, leukotsüüdidja vereliistakute. Selle tagajärjel tekib pantsütopeenia, nn rakupuudus. Erinevad vererakkude tüübid on seotud erineval määral. Kui aneemia areneb, võib osutuda vajalikuks sagedased vereülekanded. Trombotsütopeenia suurendab kalduvust veritseda, samas kui leukotsütopeenia muudab haige patsiendi vastuvõtlikumaks nakkushaigused. Vastuseks põrna suurenemisele hüpertroofia Euroopa luuüdi vastutab vere moodustumise eest. Kui põrn on eriti suurenenud, võib see põhjustada valu kuna külgnevad elundid pigistatakse. Hüpersplenismi üldiste sümptomite hulka kuuluvad limaskestade kuivus, selle tunnused aneemiavõi ebatavaliselt tugev isu magusate toitude järele. Kui põrn on veidi suurenenud, ilmnevad endokardiit or kõhutüüf palavik on võimalikud. Mõõdukas laienemine avaldub näiteks aastal leukeemia, hepatiidivõi tsirroos maks. Kui põrn on eriti suurenenud, kannatavad haigeid patsiente mõnikord keha vasakul küljel ülakõhus asuva piirkonna rõhutunne. Põhimõtteliselt suurenevad põrna funktsioonid vastavalt selle suurenemise astmele. Tagajärjed on tsütopeenia, aneemia or trombotsütopeenia. Hüperplaasia luuüdi on ka võimalik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui inimesel on üks või mitu tüüpilist hüperplenismi sümptomit, tuleb pöörduda arsti poole. Uuringu esimeses etapis analüüsib raviarst patsienti haiguslugu. Pärast anamneesi tehakse mitmesuguseid kliinilisi uuringuid. Näiteks palpitakse põrn, mis hüperplenismi korral on märkimisväärselt suurenenud. An ultraheli uuring näitab selgelt põrna suurenemist ja näitab haigust. Hüperplenismi kahtlustatavat diagnoosi kinnitab a vereanalüüsi. Siin ilmneb vererakkude vähenenud protsent. Laboratoorsed uuringud näitavad ka luuüdi suurenemist. Kindla diagnoosi saab panna stsintigraafia.
Tüsistused
Enamasti viib hüpersplenism põrna suurenemiseni. Raske valu patsiendi jaoks. Kui hüpersplenismi ei ravita, võivad pikemas perspektiivis tekkida mitmesugused sümptomid. Reeglina on patsient nakkustele ja põletikele vastuvõtlikum ning haigestub seega ka sagedamini. Mõjutatud inimene tunneb end nõrga ja väsinuna ning ei osale enam elus aktiivselt. Põrna suurenemine võib ka teisi elundeid tõrjuda või pigistada, mis põhjustab kahjustatud elundites tüsistusi. Haiguse progresseerumisel viib see maksatsirroos ja halvimal juhul leukeemia. Mõjutatud inimest kannatavad ka vasaku kehapoole ebameeldivad survetunded, mis muudavad kannatanu igapäevaelu raskemaks ja halvendavad oluliselt elukvaliteeti. Ilma ravita võib patsiendi halvim stsenaarium olla surm. Paljudel hüpersplenismi juhtudel eemaldatakse põrn patsiendi kehast täielikult. Kuna see organ ei ole eluliselt tähtis, ei esine täiendavaid tüsistusi. Kuid paljudel juhtudel saab sümptomeid piirata ka vereülekannete abil, seega pole ka kirurgiline sekkumine vajalik.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui näol on märgatav kahvatus, sisemine nõrkus või lõtvus, tuleks pöörduda arsti poole. Kui kergete vigastuste korral on tugev verejooks, peetakse seda ebatavaliseks ja seda tuleb kontrollida. Mõjutatud inimest ähvardab olemasolev aneemia tõttu organismi alakakkumine ja seega eluohtlik seisund. Peapööritus, ebakindel kõnnak, puudumine tugevus ja energiakadu on viited, mida tuleks uurida. Kui haigestunud inimene kannatab sagedamini nakkuste all või on talle altid põletik, on soovitav jätkuvisiit vihjete selgitamiseks. Valu, vaeva näinud hingamine või ülakeha tihedust tuleks uurida ja ravida. Kuiv suu, limaskestade kuivus või neelamisraskused tuleks ka meditsiiniliselt selgitada. Kui kahjustatud inimene tunneb vajadust süüa rohkem magusat toitu, peetakse seda ebatavaliseks. Kui see magusate toitude soov jätkub järsult mitu nädalat või kuud, tuleks pöörduda arsti poole. Kui peavalu, suurenenud süda südamepekslemine või vaimse töövõime vähenemine, on soovitatav külastada arsti. Kui on vähenenud füüsiline tugevus samuti suurenenud väsimus, on vaja arsti. Juhtivuse puudumine, tagasitõmbumiskäitumine ja melanhoolne meeleolu on märgid, millele tuleks järgneda. Kui tähelepanuhäireid või kõnnaku ebakindlust esineb, on soovitatav arsti visiit.
Ravi ja teraapia
Rakenduse jaoks on saadaval erinevad võimalused ravi hüperplenismist. Üks neist on regulaarne vereülekanne vererakkude puuduse kompenseerimiseks. Seda eriti aneemia või trombotsütopeenia. Põhimõtteliselt pole põrn aga organ, mis on inimese organismi elujõulisuse tagamiseks hädavajalik. Sel põhjusel on tõsiste sümptomite korral soovitatav põrn eemaldada (meditsiiniline termin splenektoomia).
Väljavaade ja prognoos
Põrna hüperplaasial võib olla erinevaid põhjuseid. Need määravad hüpersplenismi prognoosi. Kui tüsistus tekib selle tagajärjel vähk, prognoos tehakse sõltuvalt ravi väljavaadetest, diagnoosimise ajast ja patsiendi üldisest seisundist tervisja selle tõhusus ravi. Koos edukaga vähk ravi ja kõigi järelravi lõpetamine võib hüperplenism täielikult laheneda. Kui vähk on jõudnud sinnamaani, et ravi enam saavutada ei saa, restruktureeritakse raviplaan. Eesmärk on seejärel leevendada tõsise kahjustuse sümptomeid ja mitte ravida hüperplenismi. Kroonilise põhihaiguse korral ei ole laienenud elundi taandareng näidustatud. Pikaajalises ravis toetatakse organismi regulaarselt vajalike vererakkudega. Põrna püsiv taastumine saavutatakse harva või mitte kunagi. Kui raviplaan näeb ette põrna eemaldamise, toimub kõigi hüpersplenismiga seotud sümptomite spontaanne paranemine. Elundi, mis pole eluliselt tähtis, saab patsiendilt rutiinse protseduuri abil eemaldada, kui valu on tugev või sümptomite leevendamine on lootusetu. Kuid kuna operatsioon on oma olemuselt seotud riskide ja kõrvaltoimetega, võivad tekkida tagajärjed või tüsistused.
Ennetamine
Konkreetsed meetodid ja meetmed hüperplenismi tõhusaks ennetamiseks ei ole praegu teada või pole neid piisavalt uuritud. Seetõttu on veelgi olulisem hüpersplenismi esimeste ilmingute korral pöörduda sobiva arsti poole ja lasta sümptomid üle vaadata. Seda seetõttu, et õigeaegne diagnoosimine mõjutab prognoosi positiivselt.
Järelkontroll
Hüpersplenismi järelravi sõltub haiguse tõsidusest ja sellest, kas põrn eemaldati operatsiooni käigus. Haigust ei saa üldjuhul ennetada patsientide endi ennetavate vahenditega meetmed. Seetõttu on meditsiiniline teraapia patsientidele hädavajalik. Järelkontrolli ajal on oluline kohe ära tunda ägenemise varased tunnused ja neid arstliku vastuvõtu ajal uurida. Mida varem diagnoos pannakse, seda parem on mõjutatud inimeste prognoos. Patsiendid peaksid seda jälgimisfaasis ka kergendama. Füüsiliselt raske tegevus ja stress on suur koormus ja võib neile negatiivset mõju avaldada tervis. Üldiselt tehakse patsientidele regulaarselt vereülekandeid. Järjepidev kohtumiste ajakava on siin väga oluline. Eriti seoses aneemiaga soovitavad arstid sulgeda järelevalve defitsiitsümptomite või muude kaebuste õigeaegseks avastamiseks. Spetsiaalne dieettoit toidulisandid on kättesaadavad patsientide tüüpiliste puudulikkuse sümptomite kõrvaldamiseks. Raviarst saab hinnata, millised tooted sobivad konkreetsel juhul ja kui suur peaks olema annus. Seetõttu peaks selliste vahendite tarbimine olema tingimata meditsiinitöötajaga tihedas koostöös.
Mida saate ise teha
Hüperplenismi ei saa tavaliselt eneseabi abil ravida. Mõjutatud isikud sõltuvad igal juhul ravist, nii et see ei vähenda oodatavat eluiga. Selle haiguse all kannatavad patsiendid peaksid võtma seda rahulikult ega tohi kokku puutuda raskete või mittevajalike tegevustega stress. Kuna sümptomeid saab ravida ainult regulaarse vereülekandega, tuleks nende regulaarsel läbiviimisel olla ettevaatlik. Regulaarsed uuringud on eriti vajalikud aneemia korral. Kuna mõned mõjutatud isikud kannatavad ka puudulikkuse sümptomite all, on toitumisalane toidulisandid saab sel juhul võtta. Kuid nende ainete tüüp ja kogus tuleks alati kõigepealt arstiga läbi arutada. Rasketel juhtudel sõltuvad hüperplenismihaiged põrna eemaldamisest. Selle haigusega seotud komplikatsioonide vältimiseks tuleb esimeste sümptomite korral pöörduda arsti poole. Sageli mõjutab kontakti ja infovahetus teiste põdejatega ka haiguse kulgu väga positiivselt. Psühholoogiliste kaebuste korral on aruteludest pereliikmete või sõpradega palju abi. Rasketel juhtudel võib abi pakkuda ka psühholoog.
