Sünonüüm
Ateesia sapi kanalid, inglise keeles: biliary atresia, BA klassifikatsioon vastavalt ICD-10-le? Q44. 2Üldine sapiteede atresia on vererakkude kaasasündinud väärareng sapi kanalid.
. sapi kanalid on suletud (oklusioon = atresia). Seda haigust leitakse ainult vastsündinutel ja see on tavaline näidustus a maks siirdamine imikueas. Põhjused Nagu paljude inimeste haiguste puhul, ei ole sapiteede atresia etioloogia täielikult mõistetav.
Siiski on geneetilisi ja põletikulisi nakkuslikke komponente, mis tõenäoliselt põhjustavad sapijuhade sellist nihestust. Selle väärarengu ja viirusnakkuse vahel on kõige tõenäolisem seos rasedus koos Epstein-Barriga, tsütomegaloviirus, respiratoorse süntsiiaalse ja inimese papilloom viirused. Lisaks leitakse kahjustatud lastel geneetilisi kõrvalekaldeid.
Kui sapijuhasid vaadeldakse peenkudedena, siis skleroos (obstruktsioon sidekoe) ja on näha põletikulisi muutusi. Tüdrukuid mõjutab see sagedamini sapijuha atreesia kui poistel. Haigus esineb levimusega 1: 20,000 XNUMX ja sagedamini Aasias ja Vaikse ookeani piirkonnas.
Eristatakse sündroomilist ja mittesündroomset vormi. Haiguse mittesündroomses vormis on takistatud ainult sapijuhad, samas kui sündroomivorm on seotud teiste väärarengutega nagu süda defektid. Sümptomid Vastsündinutel, kellel on sapia atresia, on pikaajaline kollatõbi (erinevalt füsioloogilisest vastsündinu kollatõvest), väljaheite värvimuutus (akoolne väljaheide) ja uriini pruun värvus.
Lisaks sellele maks võib olla suurenenud, mida nimetatakse hepatomegaaliaks. Üldine seisund lastel halveneb aja jooksul, nii et on võimalik jälgida kehakaalu langust. Tulemuseks on põrn, mis võib olla äärmiselt valulik, ja astsiit kõhus.
Seedehäired ja seega valu soole piirkonnas võib tuleneda sapphapete puudumisest. Samuti on suurenenud verejooksu kalduvus, kuna K-vitamiini imendumine on sapphapete puudumise tõttu häiritud. Diagnoos An ultraheli Uuring võib paljastada anatoomilisi kõrvalekaldeid, nagu sapipõie vähenemine või maks.
Kui leiud pole kindlad, on võimalus kolangiograafia, kus sapiteed visualiseeritakse kontrastaine abil. Samuti on võimalik teostada maksa biopsia. Ravi sapiteede atresiaga vajab ravi igal juhul, kuna areneb ravimata maksatsirroos, mis viib varase surmani. Imikuid ravitakse tavaliselt kirurgiliselt. Maksa siirdamine on tavaliselt vajalik kuni teise eluaastani.