Villitavad autoimmuunsed dermatoosid on autoimmunoloogilised haigused, mille korral keha immuunsüsteemi tunnistab sidekoe kihtide vahel nahk tagasi lükatavate ainetena. Kaitsesüsteem hävitab seetõttu osa nahk koos antikehade ja algatab seega villide tekkimise. Patsientide kaitsesüsteem reguleeritakse autoimmuunsete dermatoosidega pikaajalise immunosupressiivse ravi abil nii palju kui võimalik.
Mis on villilised autoimmuunsed dermatoosid?
Inimene immuunsüsteemi tunnistab patogeenid ja muud kehasse tunginud võõrkehad. Seejärel saadavad immunoloogilised rakud antikehade kahjustatud piirkonda ohtlike ainete eest kaitsmiseks. Erinevad haigused võivad seda endogeenset kaitsereaktsiooni kahjustada. Autoimmuunhaigused on immunoloogilised rikked. Rakud immuunsüsteemi tunnistab valesti keha enda kudesid võõrastena ja ründab neid kudesid. Põhimõtteliselt võib see mõjutada kõiki koetüüpe autoimmuunhaigused. Näiteks on erinevaid alamkategooriaid autoimmuunhaigused Euroopa nahk pabertaskurätik. Üks neist on villiliste autoimmuunsete dermatooside omad. Juhib villiliste autoimmuunsete dermatoosidega inimeste kaitsesüsteem antikehade nahakomponentide vastu. Naha ülemised kihid eralduvad aluskoest järjestikku. Villid tekivad. Seda tüüpi haiguste alamtüübid on pemphigoid ja pemphigus. Mõlemal tüübil on erinev patofüsioloogia.
Põhjustab
Autoimmuunhaiguste etioloogiat on üldiselt peetud seletamatuks. Erinevaid mõjusid on minevikus käsitletud kui immunoloogilise vale programmeerimise peamisi põhjustavaid tegureid, sealhulgas viirused ja keskkonnamürgid. Villiliste autoimmuunsete dermatooside patofüsioloogia on vaatamata seletamatule esmasele põhjusele suhteliselt selge. Pemfigoidsete häirete korral suunavad antikehad valku molekulid mis ühendavad keratotsüütide üksikud kihid basaalmembraaniga. See protsess eraldab basaalmembraani ja soodustab punnitavate villide teket. Selliste häirete näideteks on bulloosne pemfigoid, armistuv limaskesta pemphigoid ja pemphigoid gestationis. Pemfigushaiguste korral ründavad antikehad aga epidermise desmosoome, mis ühendavad keratotsüüte. Villide teke on nendes autoimmuunsetes dermatoosides peenem. Mõnel juhul eraldub naha ülemine kiht ketendavalt. Tuntud pemfigus-haiguse näited hõlmavad järgmist vulgaarne pemfigus ja pemphigus foliaceus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Villiliste autoimmuunsete dermatoosidega patsiendid kannatavad mitmesuguste sümptomite all. Üksikjuhtudel sõltuvad sümptomid peamiselt alatüübist. Punnis villid viitavad pemfigoidhaigusele. Diskreetsemad või puuduvad villid viitavad rohkem pamphigus-häiretele. Paljud autoimmuunsed dermatoosid on seotud sügeluse või kergega põletamine. See sümptom motiveerib patsiente kriimustama. Kuid kriimustusprotsess süvendab või levitab dermatoose veelgi. Kui üksikutel juhtudel võivad villilised autoimmuunsed dermatoosid mõjutada ka limaskesta, siis see nähtus on eriti ebatüüpiline eelkõige pamphigus-haiguste korral. Kõigile autoimmunoloogilise mulliga dermatoosidele on ühine selle hävitamine valgud, ensüümidevõi muid nahakihtides olevaid ühenduselemente. Konkreetsed sideliikmed, mis autoantikehade hävitada ja kihid, milles need ained asuvad, sõltuvad konkreetsest haigusest.
Diagnoos ja progresseerumine
Villilise autoimmuunhaiguse diagnoosi paneb dermatoloog. Esialgne kahtlus on puhtalt visuaalse diagnoosi abil. Kahtlust kinnitab nahaosakeste immunofluorestsentsmikroskoopia või seerumi diagnostika. Üksikute autoimmuunsete dermatooside eristamine palja silmaga võib olla keeruline. Histopatoloogiline analüüs võimaldab aga üksikuid vorme suhteliselt hästi eristada. Teatud antikehade tuvastamine nahas on selle protsessi otsustav samm. Villiliste autoimmuunsete dermatoosidega patsientide prognoos sõltub kõnealusest haigusest. Otsustavat rolli mängivad ka isiklikud tegurid. Eriti autoimmuunhaiguste korral kehtib põhimõtteliselt individuaalne kuur. Lisaks on mõjutatud patsientide ravivõimalused viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud.
Tüsistused
Villilised autoimmuunsed dermatoosid kirjeldavad teatud dermatoloogilisi seisundeid, mis mõjutavad naha struktuuri keha enda immuunsüsteemi antikehade kaudu. Selles protsessis eralduvad naha ja koe osad kihi haaval ning tekivad villid. Sümptom ilmneb peamiselt jäsemetes, ülakehas, näol ja limaskestadel. Mõjutatud inimese jaoks tekivad tüsistused igapäevaelus ja tööelus. Ebameeldiv valu sümptomid ja sügelus võivad saada lisaks füüsiliseks kui ka psühholoogiliseks stress test. Dermatoloogias on villiline autoimmuunne dermatoos jagatud rühmadesse. Pemfigoidhaigused on suunatud ühendava valgu vastu molekulid üsna kooriku naha irdumisega. Laste ja täiskasvanute haruldane lineaarne IgA dermatoos näitab naha struktuuri vasodilatatsiooni koos villidega. Haruldane on ka epidermolysis bullosa acquisita, kus antikehad hävivad kollageen 7 ja kahjustada nahka kahjustuste ja villidega. Duhringi tõbi reageerib naha ketendamise, püsiva sügeluse ja villidega. Kui kahtlustatakse villilist autoimmuunset dermatoosi, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Narkootikum ravi on juhtumile orienteeritud ja nõuab sümptomi ohjeldamiseks immuunsüsteemi nõrgenemist. Selles protsessis võivad sõltuvalt patsiendi konstitutsioonist tekkida täiendavad komplikatsioonid. Näiteks lisaks kortikosteroididele immunosupressandid manustatakse ka neid, mida alati ei taluta. Hädaolukorras veri antikehade asendamiseks tuleb alustada pesemist.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Villilised autoimmuunsed dermatoosid nõuavad alati arsti külastust. Selles villide nahahaiguste rühmas on immuunsüsteem suunatud konkreetsetele nahapiirkondadele või -kihtidele. Mõjutatud nahk moodustab villid, mis lõpuks avanevad. Ilma arstivisiidita ei saa selgitada villide tekkimise põhjust ega anda professionaalset ravi. See villiliste nahahaiguste rühm on klassifitseeritud autoimmuunhaigusteks. See välistab patsiendi eduka eneseravi või päästikute äratundmise. Mõjutatud isikud sõltuvad avatud villide kannatuste lõpetamiseks eksperdiarstist. Paljudel juhtudel on ekspertarst pärast pikka odüsseiat põdejatele kättesaadav ainult erinevate dermatoloogiliste tavade kaudu. Põhjus: bulloossed autoimmuunhaigused kuuluvad üsna haruldaste nahahaiguste hulka. Sageli leiavad sellised patsiendid abi ainult UKSH haruldaste haiguste keskusest või muudest sarnastest kliinilistest asutustest. Kui villilised autoimmuunsed dermatoosid on õigesti klassifitseeritud, saab pikaajalist paranemist tavaliselt saavutada sihipärase ravi ja immunosupressiooniga. Mõjutatud inimesi ei saa aidata ilma histopatoloogilise või seroloogilise diagnoosita. Kõik mõjutatud isikute katsed ilma arsti abita hakkama saada ebaõnnestuvad.
Ravi ja teraapia
Vaatamata intensiivsetele uuringutele ei ole autoimmuunhaiguste esmased käivitajad lõplikult selgeks tehtud. Seega saab haiguste esmaste põhjuste ja põhjuslike põhjuste kohta ainult spekuleerida ravi jääb lahendamata seni, kuni leitakse põhjuslik ravi. Kuigi tänapäevased ravimeetodid on suunatud immuunsüsteemile, ei muuda need vigast programmeerimist vastupidiseks. Selle asemel summutavad tänapäevased raviviisid põhimõtteliselt immuunsüsteemi, nii et rünnakud keha enda koele on tulevikus mõõdukamad. Selliseid raviviise tuntakse ka kui immunosupressiivseid ravimeetodeid. Need on enamasti konservatiivsed ravimiravi. Immunosupressandid kasutatakse keha immuunsüsteemi aktiivsuse alareguleerimiseks. Teatud immunosupressandid on näiteks erinevad kortisoon preparaadid, millel on süsteemne toime. Villiliste autoimmuunsete dermatooside pikaajaliseks immunosupressiivseks raviks kasutatakse selliseid aineid nagu dapsoon, asatiopriinja mükofenolaat kasutatakse ka mofetiili. Äge ravi on sageli koos kortisoon-vibud. Patsientidel soovitatakse villid mitte kriimustada. Lisaks on autoimmuunsete dermatooside kontekstis asjakohane üldine nahahooldus ja hügieen. Eriti rasketel juhtudel saab kahjulikke antikehi eemaldada veri spetsiaalse verepesu abil. Seda veri pesemine kasutab tsentrifugaaljõude ja eraldab patsiendi veri antikehadest valikuliselt, et filtreeritud veri kahjustatud inimesele tagasi viia. Lisaks sellele ravimid saab kasutada uute antikehade moodustumise pärssimiseks. Kuna mõnede autoimmuunsete dermatooside riskiteguriks on toitumine, on dieet vajadusel kohandada. Stressisituatsioonide vältimine või toimetulekuks strateegiate kasutamine stress võib avaldada positiivset mõju ka isiklikule kursusele.
Väljavaade ja prognoos
Villiliste autoimmuunsete dermatooside prognoos on ebasoodne. Vaatamata kõigile jõupingutustele pole teadlastel ja teadlastel veel haiguse põhjust leida õnnestunud. Seetõttu pole sihipärane meditsiiniline ravi võimalik. Praktikas kasutatakse sümptomite ravimiseks erinevaid terapeutilisi lähenemisviise, kuid seda ei tehta viima haiguse ravimiseks. Enamasti toimub pikaajaline ravi, sest isegi kuud pärast ravi algust, vahetult pärast ravimite katkestamist, sümptomid taastuvad. Looduslikud ravimid või alternatiivsed ravimeetodid pole samuti siiani suutnud piisavalt tulemusi saavutada. Nad saavad keha individuaalselt toetada ja leevendada mitmesuguseid tagajärgi, kuid ei suuda täielikult taastuda. Kasulikud on need, kes on sügeluse või poolt stress vähendamine. Seega kogeb patsient üldise heaolu paranemist. Kuna mõned uurimistulemused viitavad sellele, et tervislikus immuunsüsteemis võib leida lahenduse, püütakse seda stabiliseerida ja parandada. Seetõttu võib patsient oma sümptomitest vabaneda tervisliku eluviisi ja tasakaalustatud eluviisiga dieet. Haigusega igapäevaelus toimetulemiseks aitab patsiendi psühhoterapeutiline tugi. Kuigi ravi pole praegu võimalik, võib lähenemisviise kasutada, et leida viis hea elukvaliteedi saavutamiseks villilistest autoimmuunsetest dermatoosidest hoolimata.
Ennetamine
Ennetav meetmed kõrvaldama riskitegurid mis võib kaasa aidata haiguste arengule. Villide autoimmuunsete dermatooside korral arvatakse olevat nii toitumisharjumused kui ka psühholoogiline stress ja viirushaigused riskitegurid. Kuigi mitte kõik riskitegurid võib tingimata välistada, on ennetamiseks saadaval vähe muid võimalusi, eriti autoimmuunhaiguste kontekstis.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on meetmed või selle haiguse järelravi võimalused on väga piiratud. Kõigepealt sõltub kahjustatud inimene haiguse varajast avastamisest, nii et on võimalik vältida täiendavaid tüsistusi ja sümptomite edasist süvenemist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Seetõttu on varajane avastamine prioriteet. Selle haigusega patsiendid sõltuvad ravimite võtmisest. Oluline on tagada, et ravimeid võetakse õigesti ja regulaarselt ning õigesti annus tuleb ka jälgida. Küsimuste või ebakindluse korral tuleks alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Siiski pole harvad juhtumid, kus kannatanud sõltuvad dialüüs. Sageli vajavad nad sõprade ja pere abi ning tuge, samuti on väga oluline psühholoogiline tugi. Enamasti vähendab see haigus ka mõjutatud inimese eluiga. Üldiselt tervislik eluviis koos tervislikuga dieet avaldab positiivset mõju ka selle haiguse edasisele kulgemisele.
Seda saate ise teha
Haigestunud isikud saavad tavapärasest meditsiinilisest vaatepunktist ise haiguse põhjustega vähe tegeleda, kuid nad suudavad vältida mitmeid vigu, mis haiguse kulgu süvendavad. Mitte mingil juhul ei tohi patsiendid villid lahti kraapida. Nende lahtikraabimine on esiteks armistumise oht ja teiseks mikroobe võib sattuda kriimustushaavasse, mis võib viima väga ebameeldivate ja mõnikord ohtlike sekundaarsete infektsioonide vastu. Kui villid on väga sügelevad, antihistamiinikumid apteegist, mida pakutakse kui kreemid, tabletid või tilgad, võib aidata. Inimesed, kes ei suuda kriimustusimpulssi kontrollida, peaksid kandma puuvillaseid kindaid, et nad ei vigastaks haiget nahka küüntega. Villid ise ei saa tavaliselt meigiga nähtamatuks muuta, kuid vähemalt saab punetust varjata, nii et naha muutused muutuvad vähem märgatavaks. Naturopaatias on seos autoimmuunse süsteemi ja soolte vahel tervis kahtlustatakse. Seetõttu soovitatakse autoimmuunhaigustest mõjutatud inimestel sageli läbi viia a koolon puhastamine, millele järgneb soole taastusravi. Selle ravimeetodi efektiivsus pole teaduslikult tõestatud. Kuid patsiendid teatavad korduvalt paranemisest. Kuna ravi vähemalt ei põhjusta tõsiseid kõrvaltoimeid, pole selle proovimise vastu midagi öelda. Soolestiku rehabilitatsiooniga kaasneb tavaliselt toitumise muutus, mida pooldab ka tavameditsiin. Mõjutatud isikud peaksid igal juhul pidama toidupäevikut ja kontrollima, kas teatud toiduainete ja haiguse ägedate episoodide vahel on statistiline seos.
