In Addisoni tõbi (sünonüümid: Addisoni tõbi; Addisoni melanoos; Addisoni sündroom; bronhiaalne nahk haigus; bronhiaalhaigus; suprarenaalne melasma; esmane neerupealiste puudulikkus; esmane neerupealiste kortikaalne puudulikkus; esmane neerupealiste kortikaalne atroofia; esmane neerupealiste kortikaalne puudulikkus; esmane neerupealise kortikaalne hüpofunktsioon; primaarne hüpoadrenalism; primaarne hüpoadrenokortikism; primaarne suprarenaalne puudulikkus; RHK-10-GM E27. 1: esmane neerupealiste koore puudulikkus: Addisoni tõbi) on esmane neerupealiste koore puudulikkus (NNR puudulikkus; neerupealiste koore puudulikkus). Selle tulemuseks on kõigi adrenokortikaalsete sekretsioonide vähenemine hormoonid (NNR-hormoonid). Haigus (NNI) on neerupealise koore järkjärgulise hävimise tulemus, mis peab mõjutama üle 90%, sest alles siis ilmnevad neerupealiste puudulikkuse kliinilised sümptomid.
Neerupealiste kortikaalse esmase puudulikkuse põhjuseid on palju:
- Geneetilised põhjused (sagedus: väga harva).
- Adrenoleukodüstroofia (sünonüümid: X-ALD; Addison-Schilderi sündroom) - X-seotud retsessiivne häire, mis põhjustab steroidhormooni sünteesi defekti koos ülepika ahela kuhjumisega rasvhapped NNR-is ja CNS-is; järelikult neuroloogiline defitsiit ja dementsus arenema algusega lapsepõlv.
- Perekondlik glükokortikoididefitsiit (isoleeritud Kortisool defitsiit normaalsega aldosteroon kontsentratsioonid; nt tänu ACTH retseptori defekt (→ ACTH reageerimisvõime puudumine NNR suhtes).
- esmane Kortisool vastupanuvõime (sihtkudedes olevate glükokortikoidide ebapiisavate või defektsete retseptorite tõttu (→: ACTH, kortisool, androgeenid ja mineralokortikoidid).
- NNR autoimmuunne hävitamine (75% juhtudest).
- Infektsioonid (10–25% juhtudest)
- Vaskulaarsed (vaskulaarsed) põhjused.
- Pahaloomulised kasvajad (kasvajahaigused; metastaasid NNR-is).
Sooline suhe: naised on sagedamini mõjutatud kui mehed.
Sageduse tipp: diagnoosi alguse keskmine vanus on 40 aastat.
Addisoni tõbi esineb suhteliselt harva.
Levimus (haiguste esinemissagedus) on 10–11 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 5 juhtu 1,000,000 XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal). Kursus ja prognoos: enamasti mittespetsiifiliste kliiniliste sümptomite tõttu viivitatakse diagnoosimisega! Haigus on potentsiaalselt eluohtlik. Tekib neerupealiste funktsiooni täielik kaotus. Protsess võib olla äge või krooniline salakaval. Kadunud hormoonid tuleb elu asendada. Addisoni kriis (valvsushäire (teadvushäired), dehüdratsioon (vedelike puudus), palavik, hüpoglükeemia (madal veri suhkur)) on protsessi äge eluohtlik vorm ja vajab erakorralist haiglaravi. Kannatanutel peaks alati kaasas olema isikutunnistus, millest neid teavitatakse seisund hädaolukorras.
Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused): Addisoni tõbe seostatakse enam kui pooltel juhtudel teiste autoimmuunhaigustega, autoimmuunhaigustega türeoidiit (AIT) 50% ja tüüp 1 diabeet suhkruhaigus 10-15% -l.