Addisoni tõbi

Sünonüümid kõige laiemas tähenduses

• Neerupealiste kortikaalne puudulikkus
• Esmane neerupealiste kortikaalne puudulikkus
• Addisoni tõbi
• Addisoni sündroom

Definitsioon ja sissejuhatus

Addisoni tõbi on neerupealise koore funktsionaalne häire. Seda tuntakse ka kui neerupealise koore esmast puudulikkust ja see on haruldane haigus. Kui aga Addisoni tõbi jääb ravimata, on see surmaga lõppenud ja seega selge kliinilise tähtsusega.

Enamikul juhtudel hävitavad autoimmuunsed protsessid neerupealise koore rakud. Addisoni tõbi võib aastaid olla asümptomaatiline ja avaldub ainult eriolukordades. Spekter Addisoni tõve sümptomid on lai. Tänu kaasaegsetele ravimitele on elukvaliteet kõrge ja eeldatav eluiga on tänapäeval normaalne, tingimusel et patsient on hästi koolitatud ja nõus koostööks (vastavus).

Sagedus

Naisi mõjutab Addisoni tõbi sagedamini kui mehi. Haiguse tekkimise keskmine vanus on umbes 40 aastat. Siiski on selge levik. Ligikaudu 1–5 patsienti 100 000 elaniku kohta on primaarne neerupealiste puudulikkus üsna haruldane haigus.

Addisoni tõve klassifikatsioon

Addisoni tõbi klassifitseeritakse ühelt poolt vastavalt haiguse käigule: teiselt poolt klassifitseeritakse selle põhjuste järgi. Seetõttu on kõige levinumad käivitavad tegurid

• Aeglaselt progresseeruv
• Äge koos neerupealise koore kiire kadumisega
• Autoimmuunprotsessid (70–80%)
• Infektsioonid
• Infarktid
• Kasvajad
• Muu

Põhjused ja areng

Addisoni tõbi on põhjustatud keha kaitsereaktsioonist immuunsüsteemi keha enda rakkude vastu. Need autoantikehade on spetsiaalselt suunatud neerupealise koore rakkude vastu. Sellele järgneb kaitsereaktsioon ja seega rakkude hävitamine.

See primaarse neerupealiste puudulikkuse vorm, mille korral antikehade keha enda poolt moodustatud ja keha enda struktuuride vastu suunatud neerupealise koore hävitamine, on esmase neerupealiste puudulikkuse kõige tavalisem vorm, moodustades 70–80% juhtudest. Esmane neerupealiste puudulikkus võib olla põhjustatud ka :. Muud Addisoni tõve põhjused on:

• Kasvajad ja nende metastaasid
• Infarktid (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) ja
• Infektsioonid (nt tuberkuloos, HIV / AIDS, tsütomegaloviirus)
• Sarkoidoos
• Amüloidoos (valkude ebanormaalne sadestumine rakkude vahel)
• Hemokromatoos (raua säilitamise haigus)
• Adrenoleukodüstroofia (lapsepõlves avalduv pärilik haigus, mida iseloomustab kiire neuroloogiline lagunemine)
• Või isegi verejooks või
• Teatud ravimid.

Stressi tõttu vabastavad terved inimesed tavaliselt kortisooli, mida seetõttu sageli nimetatakse stressihormooniks.

Olemasoleva neerupealiste puudulikkuse korral ei suuda keha enam kortisooli tootmist säilitada, rääkimata selle suurendamisest. Keha satub hüpokortisolismi seisundisse - madalale kortisoolitasemele. Eriti diagnoosimata neerupealiste puudulikkusega inimestel võivad stress ja sellega seotud hüpokortisolism viia haiguse avastamiseni või halvimal juhul Addisoni kriisini.

See on eluohtlik seisund mitmesuguste sümptomitega nagu teadvuse hägustumine, hüpoglükeemia, palavik, oksendaminejne, mis nõuab viivitamatut erakorralist meditsiinilist abi. Hashimoto türeoidiit on krooniline kilpnäärme põletik põhjustatud autoimmuunsest antikehade.

Keha enda rakud on suunatud kilpnääre veel seletamatute põhjuste tõttu ja viib haiguse käigus rakusurma. Mõjutatud inimesed näitavad siis alaaktiivsust kilpnääre. Neerupealiste puudulikkust seostatakse sageli teiste haigustega, näiteks Hashimoto türeoidiit.

Selles kontekstis armastavad arstid rääkida ka pluriglandulaarsest sündroomist, st mitme näärmete funktsiooniga elundi häirest, mis teenivad hormoonid. Täpne põhjus pole siiani teada. Geneetilist komponenti kahtlustatakse, kuid teaduslikud uuringud pole seda veel selgelt tõestanud. Addisoni tõve all kannatavate patsientide jaoks on elundite regulaarne kontroll oluline, et kiiresti tuvastada võimalikku funktsioonikaotust ja osata seda korralikult ravida.