Terapeutiline sihtmärk
- Prognoosi paranemine.
- Raviv ravi ei eksisteeri.
Ravi soovitused
- Põhihaiguse ravi
- Rõhu vähendamine kopsuvereringes:
- Esmane ravi sõltuvalt südamepuudulikkuse / südamepuudulikkuse astmest (NYHA): endoteliini retseptori antagonistid (vt allpool), PDE-5 inhibiitorid (vt allpool), prostatsükliini analoogid (vt allpool); Märge:
- Ravi tuleb läbi viia spetsialiseeritud keskustes
- Tuleb alustada monoteraapiat; paranemise puudumisel kombinatsioon ravi (endoteliini retseptori antagonist + prostanoid / endoteliini retseptori antagonist + PDE-5 inhibiitor / prostatsükliini analoog + PDE-5 inhibiitor).
- Kui vastaja vasoreaktiivsuse testimisel, siis kaltsium antagonistid kõrgel annus WHO funktsionaalses klassis I-III.
- Järelmeetmed spiroergomeetria (hingamisgaaside mõõtmine puhkeseisundis ja madalamal temperatuuril) stress, nii et avaldused südame ja kopsu jõudluse kohta on võimalikud), 6-minutilise jalutuskäigu kaugusel.
- Õiguse korral süda dekompensatsioon (südamepuudulikkus, mille korral PSA pumpamisvõime on ebapiisav) parem vatsake) vajadusel intensiivne ravi inhaleeritavate / intravenoossete prostatsükliini analoogidega.
- Peamine ravi: kaltsium antagonistid ainult esmasel ajal kopsu hüpertensioonpulmonaalne hüpertensioon (testige paremal süda kateteriseerimine (kuni 15% reageerijatest); kopsu rõhu vähendamine ainult suurte annuste korral), prostatsükliini analoogid; endoteliini retseptori antagonistid (kopsu hüpertensioon NYHA II, III); fosfodiesteraasi inhibiitorid (pulmonaalne hüpertensioon NYHA II, III).
- Pulmonaalse hüpertensiooni täiendav (toetav) ravi võib hõlmata järgmist:
- Südame glükosiidid samaaegsel kodade virvendus (VHF) tahhükardilise juhtivusega.
- Suukaudne antikoagulatsioon (OAC; veri hüübimist).
- Diureetikumid (tühjendamine ravimid) va paremal süda ebaõnnestumine (parem südame nõrkus).
- Hapnik pO2 juures <60 mmHg (sihtrühma küllastus ≥ 92%), hapnikku haldamine (ka pikaajalise teraapiana) aastal krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK).
- Esmane ravi sõltuvalt südamepuudulikkuse / südamepuudulikkuse astmest (NYHA): endoteliini retseptori antagonistid (vt allpool), PDE-5 inhibiitorid (vt allpool), prostatsükliini analoogid (vt allpool); Märge:
- Kopsu siirdamine (LUTX; viimane ravivõimalus), kui konservatiivsed ravivõimalused ebaõnnestuvad.
Esmane ravi
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Soovituse hinne |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klassifikatsioon - vt südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) / klassifikatsioon.