Duane'i sündroom on harva esinev kaasasündinud silmalihase halvatus. Haiguse täpseid põhjuseid ei õnnestunud kindlaks teha tänaseni.
Mis on Duane'i sündroom?
Duane'i sündroom on tuntud ka kui Stilling-Türk-Duane kaasasündinud tagasitõmbamise sündroom, Stilling-Türk-Duane sündroom või tagasitõmbamise sündroom. See viitab kaasasündinud silmalihase halvatusele, mida esineb väga harva. The seisund nimetati silmaarstide Alexander Duane, Jakob Stillingi ja Siegmund Türki järgi, kes kirjeldasid seda aastatel 1887–1905. Duane'i sündroom moodustab umbes ühe protsendi strabismuse juhtudest. Kuna Duane'i sündroomil on erinevaid sümptomikomplekse, jaguneb haigus erinevat tüüpi. Umbes 80 protsendil kõigist mõjutatud isikutest esineb sündroom ainult ühes silmas. Tüdrukuid mõjutab eriti silmalihaste halvatus, mis moodustab umbes 60 protsenti kõigist juhtudest. Ligikaudu 70 protsendil kõigist kannatajatest pole ühtegi teist tervis häired.
Põhjustab
Duane'i sündroomi täpne põhjus on endiselt ebaselge. Mõned arstid kahtlustavad VI kraniaalnärvi kahjustust, mis on juba kaasasündinud. Lisaks on väärkasutus rectus lateralis lihas, mille eest vastutavad okulomotoorse närvi harud. Lisaks eeldavad teadlased pärilikke tegureid. Kui haigestunud silma rectus medialis lihas on pinges, põhjustab rectus lateralis lihase samaaegse aktiivsusega väärnärvimine nii-öelda tõmbava efekti. Duane'i sündroomile on tüüpiline selle ulatuslik variatsioon. Selle põhjuseks on rectus lateralis lihase kolme osa erinev suurus. Need on lõik, mida tavaliselt innerveerib abducensi närv, ala, mida okulomotoorne närv inerveerib defektselt, ja fibrootiline piirkond, kus innervatsiooni pole üldse. Lisaks tuleneb eripära asjaolust, kas kõrge või madala läve neuronid kasvavad.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Duane'i sündroomi väljendus on väga erinev. Sel põhjusel liigitab arstiteadus haiguse kolme tüüpi I kuni III. Väidetavalt tekib I tüüpi Duane'i sündroom, kui on väike sisemine kõõrdsilmus ja see on veidi vähenenud adduktsioon otse ette vaadates. Abduction on võimalik ainult keskjooneni. Kui proovite adduktsioon, on palpebraalne lõhe veidi kitsenenud, millega kaasneb tagasitõmbumine. Umbes 80 protsenti kõigist haigestunud isikutest kannatab I tüüpi Duane'i sündroomi all. II tüüpi Duane'i sündroomi määratletakse kui märkimisväärselt väljendunud adduktsioon. Teised sümptomid hõlmavad palpebraalse lõhe tõsist ahenemist ja tagasitõmbumist, kui üritatakse adduktsiooni. Abduction eksisteerib ainult piiratud ulatuses ja seda saab teha keskjoonest kõrgemale. Lisamise ajal saab silma langetada või tõsta. III tüüpi Duane'i sündroomi korral on märkimisväärselt piiratud adduktsiooni ja röövimine. Lisaks võib tagasitõmbumine toimuda ilma liitmiseta. Kui patsient üritab silmamuna liigutada nina, mida nimetatakse adduktsiooniks, tekib palpebraalse lõhe kitsenemine. Samal ajal toimub silmamuna tagasitõmbumine orbiidile. Sõltuvalt haiguse ulatusest võivad silma liikumised templi suunas (röövimine) olla piiratud. Piirangute ulatus sõltub haiguse staadiumist. Kui patsient vaatab otse edasi, selge sikutama (strabismus) on märgatav. Selle tulemuseks on sageli vastava sundasend juhataja. Mõnel patsiendil võivad silmade, kõrvade, skeleti, närve või neerud on samuti võimalikud. Mõnikord isegi kõrvalekalded süda esineda
Diagnoos
Duane'i sündroom diagnoositakse silmakliinikus või haigla spetsialiseeritud osakonnas. Erinevad uuringud meetmed viiakse läbi eesmärgiga eristada Duane'i sündroomi teistest strabismuse vormidest. Nende hulka kuuluvad eelkõige elektromüograafia, topeltkujutiste skeemid ja täpsed motoorikaanalüüsid. Samuti on oluline välistada abducens-halvatus (abducens-närvi halvatus). Duane'i sündroomi peetakse raskesti ravitavaks. Mõnel juhul võib strabismuse operatsioon parandada.
Tüsistused
Silmaliikumise häired, mis esinevad Duane'i sündroomi korral, jagunevad I, II ja III tüübiks. Kerged tüsistused esinevad I tüübi korral, kuna patsiendid näitavad ainult kerget sissepoole sikutama otse ette vaadates. Sellisel juhul liigub kahjustatud silma silmamuna märkimisväärselt nina, palpebraalse lõhe kitsenemisega ja silmamuna tagasitõmbumisega orbiidile. Mõjutatud II ja III tüüpi sündroomidega inimestel on silma liikumishäired palju raskemad. II tüübi korral saab patsient silmi tõsta või langetada, silmamuna tagasitõmbumine orbiidile toimub siis, kui silmamuna liigub keskjoonest kaugemale, samal ajal kui strabismus on vähem väljendunud. III tüübi korral on silmamotoorika olulised piirangud ja raske sisemine straibism. Silmamuna liikumine templi suunas ja seega igakülgne nägemine on võimalik ainult piiratud ulatuses. Strabismuse tõttu tekib paljudel patsientidel kompulsiivne haigus juhataja hoiak. Täiendavad võimalikud tüsistused on kõrvade, silmade, skeleti, närve ja neerud. Tõsise haiguse korral, mis on tavaliselt seotud III tüübiga, süda võib ka tekkida. Kirurgilised sekkumised ja visuaalsed abivahendid on mõeldavad, kuid ravi on keeruline. Täielik kõrvaldamine keerukatest väärarengutest pole enamikul juhtudel võimalik.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Vanemad, kes märkavad lapsel märgatavat kissitamist, palpebraalse lõhe kitsendamist ja muid Duane'i sündroomi tunnuseid, peaksid pöörduma arsti poole. Kui näol või jäsemetel täheldatakse muid deformatsioone, osutab see kõik tõsisele seisund seda tuleb kohe hinnata ja vajadusel ravida. Kui laps kaebab süda südamepekslemine või neer valu, on kõige parem pöörduda kiirabi poole. Isegi mittespetsiifiliste sümptomite korral on alati soovitatav selgitada lastearsti või spetsialisti poolt. Üldiselt tuleb ebatavalised sümptomid ja kaebused kiiresti selgeks teha. Kui on juba haiguse kahtlus, tuleb tõsiste komplikatsioonide korral viivitamatult pöörduda lastearsti poole. Tõmbesündroom tuleb igal juhul selgitada ja ravida, et välistada tõsine kulg. Lisaks lastearstile või perearstile pärilike haiguste spetsialist või an silmaarst saab ka nõu pidada. Diagnoositud sündroomi tuleb ravida spetsiaalses kliinikus geneetilised haigused.
Ravi ja teraapia
Kuna Duane'i sündroom on haruldane ja keeruline haigus, osutub ravi keeruliseks. Aeg-ajalt võib straibismi operatsioon olla sobiv. Selle eesmärk on binokulaarse ühe nägemise nihutamine sirgele juhataja poos pea eelmise sundasendi korrigeerimiseks nii, et seda tulevikus ei tekiks. Protseduuri ajal tehakse vastavate silmalihaste õrn ümberpaigutamine. Kas kahjustatud kõõlust või lihast lühendatakse, jättes lihase algse kinnituse. Sel viisil saab vältida sissetõmbamise tugevdamist. Operatsiooni õnnestumise protsent on umbes 80 protsenti ja see toob kaasa optiliste tingimuste paranemise. Kuigi põhimõtteliselt saab seda teha igas vanuses, toimub see alles siis, kui mõjutatud laps on võimeline kõndima. Lisaks sellele ei ole keha visuaalne süsteem täielikult välja arendatud enne, kui laps on kolm kuni neli aastat vana. Pealegi on pärast teatud vanust lihtsam patsiendiga suhelda. Operatsiooni tüüp sõltub lõpuks sellest, millises sündroomi staadiumis laps kannatab. Silmaarstide soovituste kohaselt tuleks lapsi siiski operatsioonida ainult siis, kui neil on probleeme silmanägemisega. Lisaks kirurgilisele sekkumisele mõned abivahendid võib ka lapse elu lihtsamaks muuta. Nende hulka kuuluvad prismad prillid või spetsiaalsed istekohad koolis.
Väljavaade ja prognoos
Duane'i sündroomi saab ravida ainult sümptomaatilise raviga; põhjuslik ravi pole antud juhul võimalik. Samuti ei toimu iseparanemist, mistõttu mõjutatud isikud sõltuvad igal juhul ravist. Kui Duane'i sündroomi korral ravi ei toimu, on selle erinevad väärarendid siseorganid jäävad ja tavaliselt viima mõjutatud inimese oodatava eluea vähenemisele. Ravi sõltub täpsetest väärarengutest ja sümptomitest. Erinevate kirurgiliste sekkumistega saab neid suhteliselt hästi piirata. Ennekõike on vaja silmaoperatsioone, et patsiendi elukvaliteeti uuesti tõsta. Kuid patsiendid on endiselt sõltuvad prillid. Väärarendid siseorganid parandatakse ka siis, kui parandus on vajalik. Haiguse edasine käik sõltub väga palju nende väärarengute täpsest ulatusest. Ilma ravita saab Duane'i sündroom viima raskete psühholoogiliste sümptomiteni mitte ainult mõjutatud inimese, vaid ka tema lähedaste jaoks. Eneseabi meetmed saab kasutada paljude piirangute raviks ja seeläbi patsiendi elukvaliteedi parandamiseks.
Ennetamine
Duane'i sündroom on liigitatud kaasasündinud häireks. Sel põhjusel ei saa kuidagi tõhusalt ära hoida seisund.
Hooldus
Duane'i sündroomi korral on mõjutatud inimesel vähe järelravi võimalusi. Patsient sõltub peamiselt arsti otsesest ravist. Eelkõige varajane diagnoosimine ja varajane ravi mõjutavad selle kaebuse edasist kulgu väga positiivselt ning võivad ära hoida edasisi tüsistusi või halvimal juhul täielikult pimedus. Reeglina, mida varem haigus avastatakse, seda parem on selle edasine kulg. Enamasti vajavad selle haigusega patsiendid kirurgilist sekkumist. See sekkumine tuleks läbi viia väga varajases staadiumis, et tagada lapse normaalne areng. Peale selle peaks kahjustatud inimene pärast sellist operatsiooni igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Selleks, et mitte, tuleb vältida pingutusi või muid stressirohkeid tegevusi stress keha asjatult. Paljudel juhtudel vajavad patsiendid igapäevaeluga toimetulekuks ka oma vanemate ja pere tuge. Selles kontekstis on armastaval ja intensiivravil positiivne mõju haiguse kulgemisele. Reeglina ei vähenda Duane'i sündroom patsiendi eluiga.
Mida saate ise teha
Duane'i sündroom nõuab igal juhul meditsiinilist ravi. Sellega kaasnevad erinevad meetmed võib võtta üksikute sümptomite leevendamiseks. Strabismuse operatsiooni kõrval on soovitatav regulaarne nägemiskoolitus. Enamasti peab kahjustatud laps kandma ka visuaalset abivahendit. AIDS näiteks kooli spetsiaalsed istmed võivad ka lapse elu lihtsustada. Kuid täpsed sammud, mis siin tuleb teha, tuleb arstiga läbi arutada. Vanemad, kes märkavad muutusi oma lapse isiksuses, peaksid sellega kohe tegelema. Sageli kosmeetilised kõrvalekalded viima kiusamise ja kiusamiseni ning laps tõmbub seltsielust välja. Soovitav on sekkuda varakult ja rääkima vajadusel õpetajatele. Selgete vaimsete kannatuste korral on soovitatav külastada terapeudi. Põhimõtteliselt peaksid vanemad oma last haigusest teavitama ning võimalikult palju selgitama sümptomeid ja võimalikke tagajärgi. Kui nägemishäired püsivad kõigist meetmetest hoolimata või ilmnevad pärast sümptomitest vabanemist uuesti, tuleb uuesti vastutava arstiga rääkida.
