pityriasis rubra pilaris (PRP) on väga haruldane nahk haigus, mida sageli segi aetakse psoriaas. Vaatamata sarnastele sümptomitele on see sündroom rühm erinevaid nahk haigused, millel pole midagi pistmist. Tavaliselt pityriasis rubra pilaris paraneb ise.
Mis on pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris tähistab erinevate mõistete koondnimetust nahk samade sümptomitega haigused. Põhjus võib olla a geen mutatsioon harvadel juhtudel. Enamasti on põhjus siiski ebaselge. Pityriasis rubra pilarist nimetatakse ka torkivaks samblikuks või Devergie tõveks. Esimest korda kirjeldas seda Pariisi dermatoloog Marie Guillaume Devergie 1856. aastal. Haigus on väga haruldane. Meditsiinilises kirjanduses on selle tõenäosus vastavalt 1 1000,000 1 ja 500,000 XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris ei ole ohtlik haigus. Kuid seda iseloomustab naha sügelevate sõlmede ilmumine pagasiruumi ja juhataja. See pärineb sageli juuksed folliikulid. Nahaärritused tunduvad laigulised, sujuva üleminekuga lamedale lööbele (erütroderma). Enamasti esineb haigus 40–60-aastaselt.
Põhjustab
Pityriasis rubra pilarise põhjused pole enamikul juhtudel teada. Algselt arvati, et haigus on ühtlane ja pärilik. Tänapäeval on teada, et ainult umbes viis protsenti kõigist juhtumitest on selgelt tingitud pärilikest põhjustest. KAARDI mutatsioonid geen arvatakse, et haiguse eest vastutavad geenilookuses 17q25.3. Pärimisviis on autosoomne domineeriv. Siiski tuleb ette ka juhuslikke juhtumeid. Kuid see geen mutatsioon põhjustab haiguse ebatüüpilist alaealist vormi. Pealegi ei peaks selle geeni domineeriva pärimise korral haigus alati välja puhkema. Pigem on leitud, et pityriasis rubra pilaris on kuus erinevat tüüpi:
- Klassikaline täiskasvanute tüüp
- Ebatüüpiline täiskasvanute tüüp
- Klassikaline alaealiste tüüp
- Piiratud alaealiste tüüp
- Ebatüüpiline alaealiste tüüp
- HIV-iga seotud PRP
Enamik pityriasis rubra pilaris juhtumeid pole pärilikud. Haiguse täpne tekkelugu pole siiski teada. Väga haruldast pärilikku vormi on tunduvalt raskem ravida kui teisi vorme. Klassikalises täiskasvanute tüübis seos nahaga vähk kahtlustatakse. Kuid naha esinemissagedus vähk kui seda tüüpi esineb, pole samuti teada. Mõned uuringud viitavad ebanormaalsusele A-vitamiini pityriasis rubra pilaris põhjustajana. Kuid an immuunsüsteemi arvesse on võetud ka mittevastavust.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pityriasis rubra pilaris avaldub pagasiruumis erepunaste, teravate sõlmedega, juhatajaja jäsemete sirutajaküljed. Lisaks on nahal kestendav erüteem. Sõlmed algavad tavaliselt juuksed folliikulid. Sõlmede vahel on normaalne nahk, nii et nahaärritused tunduvad laigulised. Mõjutatud nahapiirkonnad tunduvad karedad ja tekitavad hõõrdumistunnet. Nahk näitab ka suurenenud kallus moodustumine. Peopesadel lisaks suurenenud kallus teket, nahal on ka lõhenenud pisaraid (rhagade). Seal on pidev mõõdukas sügelus. Ägedas faasis võib esineda naha üldine punetus. Ühelgi juhul ei tehta selliseid üldiseid sümptomeid nagu palavik or väsimus ilmuma. Kuid haiguse käik sõltub olemasolevast tüübist. Kõige tavalisemas klassikalises täiskasvanute tüübis algab haigus alles täiskasvanueas. Sümptomid taanduvad iseenesest mõne aasta pärast ja ilmnevad uuesti ainult erandjuhtudel pärast teatud aja möödumist. Ebatüüpilises täiskasvanute tüübis ilmnevad sümptomid ka täiskasvanueas. Kuid nad võivad enne kadumist püsida paarkümmend aastat või kauemgi. Klassikalises alaealiste tüübis ilmnevad sümptomid noorukieas ja kaovad tavaliselt aasta jooksul. Jällegi võivad need hiljem uuesti ilmneda. Piiratud alaealiste tüübis ilmnevad peopesade, küünarnukkide, põlvede ja jalataldade isoleeritud sümptomid juba lastel ja mööduvad puberteedieas. Haiguse ebatüüpiline alaealine tüüp on geneetiline. See algab enne sündi ja püsib lõputult. HIV-iga seotud PRP-d on raske ravida.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Pityriasis rubra pilaris sarnaneb psoriaas ja tavaliselt saab seda diagnoosida ainult naha järgi biopsia. Näited PRP-st tekivad juba eeldatava ravi korral psoriaas on ebaõnnestunud.
Tüsistused
Pityriasis rubra pilaris'e all kannatavad kannatanud peamiselt erinevate nahahaiguste all. Need mõjutavad patsiendi esteetikat eelkõige väga negatiivselt ja võivad seda oluliselt vähendada. Paljudel juhtudel kannatavad patsiendid ka alaväärsuskomplekside või märkimisväärselt vähenenud enesehinnangu all. Samuti võib esineda kiusamist ja narrimist, millel on negatiivne mõju mõjutatud inimese psüühikale. Reeglina kannatavad kannatanud ka pityriasis rubra pilaris'e ja lisaks ka palavik. Samuti kannatab patsient väsimus ja kurnatus. Sümptomid ise võivad ka ise kaduda. Eriti puberteedieas sümptomid taanduvad. Kahjuks ei ole pityriasis rubra pilaris põhjuslik ravi võimalik. Kuid abiga kreemid ja salvid, saab haiguse sümptomeid oluliselt leevendada. Reeglina erilisi tüsistusi ei esine. Valgusravi on samuti võimalik ja viib haiguse positiivse kulgeni. Haigus ei mõjuta mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Ravi ja teraapia
Pityriasis rubra pilarist raviga ravida ei saa. Kuid sümptomid kaovad tavaliselt iseenesest. Kui nahaärritus püsib, on see siiski aktuaalne kreemid ja salvid sisaldav uurea ja piimhape aitab. See hoiab naha niiskena. Millal A-vitamiini võetakse suu kaudu, on mõnikord täheldatud sümptomite olulist paranemist. Lisaks ravimid saab kasutada naharakkude kasvu aeglustamiseks. Retinoidid atsitretiin or isotretinoiin on sel eesmärgil tõhusaks osutunud. Neid manustatakse suu kaudu. UV-valguse ravi koos täiendava uimastiraviga tõotab ka head edu.
Väljavaade ja prognoos
Pityriasis rubra pilarise edasine kulg sõltub tavaliselt väga palju sellest, millal haigus tuvastatakse ja kui raske see on kahjustatud inimesel. Sel põhjusel peaks haigestunu ideaalis pöörduma arsti poole võimalikult varakult ja alustama ka ravi, et muid kaebusi või komplikatsioone ei tekiks. Reeglina ei saa iseparanemist esineda pityriasis rubra pilaris'e korral, nii et arsti ravi on alati vajalik. Kui haigust üldse ei ravita, ei parane ja sümptomid võivad levida ka teistesse kehaosadesse, halvendades seeläbi oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Pityriasis rubra pilaris'e ravi võib sümptomeid oluliselt leevendada ja piirata ravimite ja erinevate abiga kreemid or salvid. Kuid täielik ravi ei ole alati võimalik, nii et haigestunud inimene satub selle haigusega alati uuesti alla. Üldiselt terve dieet eriti võib selle haiguse edasist kulgu positiivselt mõjutada ja mõnel juhul isegi selle kordumist ära hoida. See haigus ei vähenda mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Ennetamine
Kuna pityriasis rubra pilaris 'põhjused pole teada, ei saa selle ennetamiseks kahjuks soovitusi anda. Igal juhul tuleks pärast PRP ilmnemist uurida ka naha võimalikku nahariski vähk.
Hooldus
Mõjutatud inimestel on vähe ja pole erilisi meetmed otsest järelhooldust, mis on saadaval enamikul juhtudel pityriasis rubra pilaris'est. Haigestunud isikud peaksid siiski varakult arsti juurde minema, et vältida tüsistuste või muude sümptomite tekkimist haiguse progresseerumisel. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Sel põhjusel peaksid haigestunud isikud haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel ideaalis pöörduma arsti poole. Mõnel juhul kaovad sümptomid iseenesest, nii et eriline järelravi pole vajalik ega võimalik. Mõnel juhul valgusteraapia võib leevendada sümptomeid ja parandada mõjutatud inimese elukvaliteeti. Sümptomite leevendamiseks võib võtta ka erinevaid ravimeid. Patsiendid peaksid alati tagama, et kasutatakse õiget annust ja et ravimeid võetakse regulaarselt. Küsimuste või ebakindluse korral tuleks alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Pityriasis rubra pilaris ei vähenda enamikul juhtudel mõjutatud inimese eluiga ja seda saab uuesti suhteliselt hästi ravida.
Mida saate ise teha
Erinevad harva esinevad nahahaigused on rühmitatud termini pityriasis rubra pilaris alla, kuid need on iseenesest kahjutud. Sellegipoolest kannatavad need kannatavad sageli nende all. See on peamiselt tingitud pustulitest, mis ilmuvad ka nähtavates kehapiirkondades ja mõnikord moonutavad patsiente tõsiselt. Noori patsiente võib kiusata või mõnitada, kuid vanemad pityriasis rubra pilaris'ega patsiendid võivad kaotada ka enesekindluse. Seetõttu psühhoteraapia or käitumuslik teraapia on soovitatav täiendava ravina. Paljud mõjutatud inimesed leidsid ka rühma ravi kasulik, sest see aitas neil oma eakaaslaste reaktsioone paremini mõista ja hinnata. Põhimõtteliselt peaksid pityriasis rubra pilaris'e all kannatavad patsiendid oma nahka regulaarselt hooldama neile määratud salvidega. Õlivannid, kreemid sisaldav uurea ja / või piimhapeja õrnad koorimised võivad samuti parandada naha välimust ja vähendada sügelust. Mõnel patsiendil on olnud ka häid kogemusi UV-valguse ravimisel. Tervislik dieet on alati abiks nahahaiguste korral. Eriti rasv- ja suhkur- mis sisaldavad mugavaid tooteid ja kiirtoit on sageli seotud nahakahjustused. Seetõttu tasub jõuda vitamiin-rikkaid värskeid toite, sest need toetavad paranemisprotsessi. Kuna keha detoksifitseerib muu hulgas ka naha kaudu, on soovitatav vältida toksiine nagu nikotiin ja alkohol.
