Meditsiin viitab ebatüüpilisele teratoidi / rabdoidi kasvajale kui üsna haruldasele ja väga pahaloomulisele kasvajahaigusele. See mõjutab aju ja esineb valdavalt väikelastel. Ebatüüpilist teratoidi / rabdoidi kasvajat, mis on embrüonaalne ruumi hõivav kasvaja, nimetatakse ka ATRT-ks.
Mis on ebatüüpiline teratoidne / rabdoidne kasvaja?
Ebatüüpiline teratoidne / rabdoidne kasvaja, mida nimetatakse ka ATRT-ks, esindab tavaliselt patsiendi embrüonaalset ruumi hõivavat kahjustust aju. Imikud on seda tüüpi haigused valdavalt mõjutatud aju kasvaja, kuid ATRT on üsna haruldane, esinemissagedus on kaks kuni kolm protsenti (põhineb varases staadiumis) lapsepõlv ajukasvajad). Siiski on ATRT väga agressiivne ja pahaloomuline ning mitte harva surmaga lõppev. Erinevate uuringute kohaselt sureb kahe aasta jooksul haiguse tagajärjel vaatamata sihipärasele ravile üle 80 protsendi haigestunud lastest. Selle põhjuseks on kasvaja sageli väga ebasoodne asukoht ja selle kiire kasv. Siin kehtib aga järgmine: mida noorem on patsient, seda halvemad on tema võimalused edukaks raviks.
Põhjustab
Enamikul teadaolevatel juhtudel toimub ATRT juhuslikult ja ilma nähtava põhjuseta. Kuna ATRT kuulub embrüonaalsete kasvajate tüübi, mõjutab see peamiselt väikelapsi. Lisaks põhjustab selle agressiivne kasv tavaliselt kiiresti ebamugavusi. Sel põhjusel diagnoositakse hiljem väga vähe ARTR-i juhtumeid lapsepõlv. Ligikaudu 85 protsenti rabdoidsetest kasvajatest avastatakse patsiendi esimesel kahel eluaastal. Mitte ainult ATRT, vaid ka kõigi rabdoidsete kasvajate osas on erinevad uuringud siiani suutnud näidata, et neil esineb sageli 22. kromosoomi - täpsemalt SMARCB1 - mutatsioon (muutus). geen selles sisalduv - ühine. Pealegi on INI1 valgu ekspressiooni puudumine ATRT jaoks spetsiifiline. Kasvaja supressorit INI1 leidub ka kromosoomi ahelas 22 ja nagu kõik kasvaja supressorid, vastutab see sujuva rakutsükli eest. Kasvaja supressorite puudumisel võivad rakud areneda kasvajarakkudeks. Seetõttu on teatud tingimustel võimalik, et ATRT või mõne muu rabdoidse kasvajaga haigus koguneb perekonda. See juhtub sageli näiteks siis, kui perekonnas on nn rabdoidse eelsoodumuse sündroom. Meditsiin räägib sellisest sündroomist, kui see on pahaloomuline kasvajahaigused ajus, neerudes ja pehmetes kudedes esineb perekonna ajaloos silmatorkava sagedusega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
ATRT-ga kaasnev sümptomatoloogia sõltub alati kasvaja asukohast ja ulatusest. Ebatüüpiline teratoidne / rabdoidne kasvaja võib esineda nii tagumises koljurühmas kui ka ajupoolkera keskel. Kuid sellised sümptomid nagu väsimus, loidus, peavalu, pearinglus, iiveldus ja oksendamine sageli täheldatakse. Kuid need nähud ja sümptomid võivad üksikjuhtudel olla enam-vähem väljendunud, sõltuvalt kliinilisest pildist ning kasvaja ulatusest ja asukohast. Muude, harvemini täheldatavate sümptomite hulka võivad kuuluda ka tasakaal häired, nägemis- ja kõnekeskuste või isegi lapse luu- ja lihaskonna kahjustused. Peamiselt seetõttu, et enamik haigestunud patsiente on diagnoosimise ajal sageli väga noored, jäävad mõned neist märkidest alguses tähelepanuta.
Diagnoos ja kulg
Tänapäeval diagnoositakse kahtlustatav atüüpiline teratoidne / rabdoidne kasvaja tavaliselt mitme uurimismeetodi abil kompuutertomograafia (CT), autor magnetresonantstomograafia (MRI), ja kõige lõpuks, a biopsia kasvajarakkudest. Enamikul juhtudel jätkab raviarst diagnoosi, tehes kõigepealt selle CT või MRI juhataja esitatakse. Mõlemad protseduurid pakuvad ristlõikes üksikuid pilte, milles seisund aju osa saab vaadata väga üksikasjalikult. Seetõttu võib neil piltidel näha ka aju muutusi või vigastusi. Kui siin avastatakse kasvaja, a biopsia mõjutatud koest järgneb tavaliselt - sest see on ainus viis selge diagnoosi seadmiseks.
Tüsistused
Kuna tegemist on väga pahaloomulise kasvajaga, tekivad: vähk esineda siin.Kuna vähk areneb peamiselt juhataja, ebamugavustunne ja tüsistused tekivad just selles piirkonnas. Enamikul juhtudel on sümptomid tõsised peavalu ja pearinglus. Patsient võib kaotada ka teadvuse ja kannatada raskete seisundite all väsimus. väsimus unega ei saa kompenseerida. The pearinglus põhjustab ka oksendamine ja iiveldus. Sageli kõnnakuhäired ja kooskõlastamine tekivad ka häired. Edasisel kursusel on häiritud ka teised meeleelundid. On kaebusi silmadele ja kõrvadele, nii et ka tasakaal tekivad häired. Kaebused piiravad patsiendi igapäevaelu äärmiselt ja halvendavad tohutult elukvaliteeti. Ravi viiakse tavaliselt läbi abiga keemiaravi. Edu sõltub tugevalt arstist ja kasvaja levikust. Enamikul juhtudel ei ole kasvajat kirurgiliselt võimalik eemaldada. Enamiku patsientide jaoks on see haigus surmaga lõppenud, pärast diagnoosimist on jäänud umbes kaks aastat elu. Üle kolme aasta vanustel lastel suureneb ellujäämise võimalus tänu võimalikule kiirgusele ravi.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Mida varem saab seda kasvajat diagnoosida ja eemaldada, seda suuremad on võimalused täielikuks paranemiseks. Sel põhjusel tuleb selle haiguse sümptomite ilmnemisel alati pöörduda arsti poole. Need hõlmavad ennekõike kahjustatud inimese tugevat väsimust ja kurnatust. Patsiendid tunduvad loid ja ei suuda oma väsimust unega kompenseerida. Need sümptomid on suhteliselt haruldased, eriti lastel. Oksendamine ja iiveldus võivad tekkida ka selle kasvaja tagajärjel ja sellega kaasneb pidev peavalu või pearingluse tunne. Seetõttu tuleb nende kaebuste ilmnemisel viivitamatult pöörduda arsti poole. Häired kõnes või tasakaal ja kooskõlastamine võib viidata ka kasvajale. Nende häirete ilmnemisel on vajalik ka arsti läbivaatus. Mõjutatud inimene võib kannatada ka nägemishäirete või kuulmisraskuste all. Reeglina pöördutakse nende kaebuste esitamise osas esmalt üldarsti poole. Seejärel toimub täiendav ravi ja uuring tavaliselt haiglas. Varajase diagnoosimise korral on tavaliselt võimalik edasisi kaebusi ja sümptomeid vältida.
Ravi ja teraapia
Kuna enamikul ebatüüpilistel teratoidsetel / rabdoidsetel kasvajatel on lokaalne asukoht väga ebasoodne, eemaldatakse see täielikult vähk rakud on võimalikud ainult kõige haruldasematel juhtudel. Seetõttu on kasvajarakkude kirurgilise eemaldamise toetamiseks või isegi nende ettevalmistamiseks kasutatavad erinevad protseduurid: näiteks kiiritus või keemiaravi. Nii saab kasvaja edasist kasvu ennetada kas enne või pärast operatsiooni. Eelnevaltravi, võib see võimaldada kasvaja hõlpsamat eemaldamist. Järeltöötlusena saab kasvaja mõnikord siiski vähemalt ära hoida selle edasist kasvu - kuid ainult väga vähestel juhtudel toimub kiiritus ravi täieliku ravi, kuna enamik ATRT-sid on väga agressiivsed ja pahaloomulised. Erinevate uuringute kohaselt on paljud haigused hoolimata ulatuslikust ravist kahe aasta jooksul endiselt surmavad. Mõjutatud üle kolmeaastastel lastel on minimaalselt paremad võimalused ellu jääda, sest nende teraapiaks on olemas tõhusamad ravivõimalused - näiteks kiiritamine on võimalik alles pärast kolmeaastast.
Väljavaade ja prognoos
Ebatüüpilise teratoidse ja rabdoidse kasvaja prognoosi peetakse väga ebasoodsaks. Kõige sagedamini haigestuvad ajukasvaja on lapsed. Neil on 80% tõenäosus surra vähki keskmiselt 2 aasta jooksul pärast diagnoosimist. Praegused teaduslikud ja meditsiinilised võimalused ei ole veel piisavad ravi saavutamiseks või kasvaja kasvu oluliseks edasilükkamiseks. Kasvajal on väga tugev pahaloomuline kasv nii meditsiinilise abita kui ka ilma. Meditsiinilise teraapia raames püütakse kasvaja võimalikult täielikult eemaldada ja seejärel vältida selle kordumist. Sageli katse ebaõnnestub ja ravi on ainult ajutine või pole üldse võimalik. Enamikul patsientidest paikneb kasvaja juhataja millele on raske juurde pääseda. Kirurgilises protseduuris on oht tõsiseks ajukahjustuseks. Neid peetakse parandamatuteks ja käivitavad tõsised funktsionaalsed häired. Lisaks motoorsetele häiretele või kõneprobleemidele võib olla vähenenud intelligentsus või mälu. Rasketel juhtudel tähendab ajukahjustus seda, et iseseisev elu pole enam võimalik ilma igapäevase arstiabi või püsiva õendusabita. Nendel juhtudel väheneks elukvaliteet märkimisväärsel määral.
Ennetamine
Ebatüüpilist teratoidi / rabdoidi kasvajat ei saa vältida. Vanemad, kellel on tõestatud perekonna anamneesis rabdoidse eelsoodumuse sündroom, peaksid oma raviarsti alati parimal juhul viivitamatult teavitama rasedus.
Järelkontroll
Selle haiguse korral pole tavaliselt erilisi ega otseseid meetmed kahjustatud isikule kättesaadav järelhooldus. Sellisel juhul sõltub kahjustatud isik peamiselt varajast diagnoosimisest, nii et kasvaja on võimalik varases staadiumis avastada ja ravida. Mida varem diagnoos pannakse, seda parem on haiguse edasine kulg. Sel põhjusel on selle kasvaja varajane avastamine esiplaanil, nii et see seda ei tee viima täiendavate komplikatsioonide või kaebuste korral. Paljudel juhtudel vähendab see haigus siiski mõjutatud inimese eluiga. Mõnel juhul viiakse ravi ise läbi kirurgilise sekkumise abil. Pärast sellist operatsiooni peaks patsient igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältida tuleks pingutusi või muid stressirohkeid tegevusi. Pealegi on oma pere või sõprade abist ja hooldamisest tavaliselt palju kasu. See võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid. Isegi pärast edukat ravi on arsti uuringud tavaliselt vajalikud, et kasvajad varakult avastada ja ka eemaldada.
Seda saate ise teha
Ebatüüpiliste teratoidsete ja rabdoidsete kasvajate korral on ravivõimalused suhteliselt kehvad. Sellest hoolimata saavad haigestunud laste vanemad ravimisvõimaluste parandamiseks teha mõningaid asju. Esiteks on oluline lastearstiga üksikasjalikult konsulteerida, sest sel moel igasugune eneseabi meetmed saab raviga optimaalselt kooskõlastada. Suure kordumise riski tõttu tuleb pärast ravi läbi viia ka järelkontroll. Mõjutatud laste vanemad leiavad tuge Interneti-foorumitest või eneseabi rühmadest. Kontakt teiste sugulastega aitab neil haigusest aru saada ja sellega leppida. Haigestunud laps saab kodus mõõdukalt sporti teha, kui arst annab selleks nõusoleku ja kasvaja ei suru lihaspaelu ega närvitrakti. Ebatüüpilise teratoidse ja rabdoidse kasvaja korral peaks see alati olema terviklik rääkima teraapia lapsega. Eriti nooremad lapsed vajavad haiguse mõistmiseks tuge. Vanemad leiavad haigusega laste jaoks spetsiaalseid teraapiavõimalusi, näiteks spetsialiseeritud kliinikus või psühoonkoloogiga rääkides. Raske haiguse kulgu korral on suur emotsionaalne koormus. Sugulased saavad alustada a traumateraapia lapse kaotusega toimetulekuks. Sellega koos tuleb hoolitseda kõigi organisatsiooniliste ülesannete eest, milles vastutav arst on toetav.
