Hüpogammaglobulineemia on kliiniline pilt, mis kuulub nn primaarsete immuunpuudulikkuse rühma. Iseloomulik sellele konkreetsele immuunpuudulikkus on see, et selle määrab puudumine antikehade. Põhimõtteliselt on hüpogammaglobulinemiad haigused, mille puhul gamma-globuliinid, eriti immunoglobuliinid, puuduvad täielikult.
Mis on hüpogammaglobulineemia?
Terminit hüpogammaglobulineemia kasutatakse valdavalt termini agammaglobulineemia sünonüümina. Ainus erinevus on see, et hüpogammaglobulineemia korral on gammafraktsioon vähenenud, samas kui agammaglobulineemias seda üldse pole. Vaatlused on näidanud, et suur osa agammaglobulinemiatest on põhimõtteliselt hüpoglobulinemiad. Kuid sellel erinevusel pole enamikul juhtudel kliinilist tähtsust. Seevastu hüpogammaglobulineemia erineb düsgammaglobulineemiast, mis on palju levinum. Nii hüpogammaglobulinemiad kui ka dysgammaglobulinemias esinevad mitmesuguste immuunpuudulikkuse korral, näiteks WHIM-i sündroom, ICOS-i puudulikkus, CVID ja hüper-IgM sündroom. Kaasneva sümptomina on võimalik ka hüpogammaglobulineemia. Üldiselt on antikehade puudulikkuse häired nagu hüpogammaglobulineemia kõige levinumad immuunpuudulikkused.
Põhjustab
Põhimõtteliselt põhinevad kõik antikehade puudulikkuse haigused, sealhulgas hüpogammaglobulineemia, nende vähenenud tootmisel antikehade. Antikehad kutsutakse immunoglobuliinid nende meditsiinilise nime järgi. Need on keha omad valgud mida kasutatakse konkreetsete mikroorganismide eest kaitsmiseks. Põhimõtteliselt eristatakse kaasasündinud, nn esmaseid hüpogammaglobulinemiaid ja teiselt poolt omandatud või sekundaarseid hüpoglammaglobulinemiaid. Sekundaarseid hüpogammaglobulinemiaid võivad põhjustada teatud haigused, näiteks pahaloomulised või pahaloomulised haigused. Need on sageli seotud vastutava süsteemiga veri moodustumine. Füsioloogilistel põhjustel tekivad hüpogammaglobulinemiad imikutel ajavahemikus teisest kuni kuuendani. Sel perioodil asendab imiku organism emakast imendunud antikehad enda toodetud antikehadega. Sel perioodil suureneb tõsiste bakteriaalsete infektsioonide tõenäosus. Hüpogammaglobulineemia eriline ja ka suhteliselt tavaline ilming on nn selektiivne IgA puudulikkus. Mõnes antikeha puudulikkuse haiguses, näiteks agammaglobulineemias, on haiguse arengus seotud ka geneetilised põhjused.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüpoglammaglobulineemia taustal võivad mõjutatud patsiendid kogeda erinevaid sümptomeid ja kaebusi. Näiteks on vaktsineerimise kardetav komplikatsioon vähene reageerimine vaktsiini antigeenidele. Lisaks põhjustab haigus paljudel juhtudel suurenenud vastuvõtlikkust bakteriaalsetele infektsioonidele. Sellest tulenevad infektsioonid mõjutavad sageli ülemist hingamisteed, seedetrakt ja nahk. Paljudes sündroomides esineb hüpogammaglobulineemia ka peamise tunnusena. Vaimne aeglustumine mõnikord esineb koos X-seotud hüpogammaglobulineemia ja neuroloogilise defitsiidiga. X-seotud hüpogammaglobulineemia esineb mõnikord ka lühike kasv mis on tingitud isoleeritud kasvu puudusest hormoonid. Lisaks sellele seisund on osa osteopetroosi-hüpogammaglobulineemia sündroomist. Põhimõtteliselt erinevad antikehade puudulikkuse haigused, mis hõlmavad hüpogammaglobulineemiat, sümptomite raskusastme ja avaldumise põhjal. Haigused on tavaliselt ühised, et patsiendid kannatavad korduvate infektsioonide all. Need mõjutavad peamiselt siinuseid ja kõrvu, näiteks kujul keskkõrva nakkused. Konjunktiviit on sagedamini silmades, samas mädane nohu ilmub nina. bronhiit mõjutab sageli bronhide ja kopsupõletik võib tekkida kopsudes. Korduvad infektsioonid kopsudes võivad viima kroonilistele muutustele elundis. Bronhide torud laienevad, muutes selle hõlpsamaks mäda kogunema. Kõhulahtisus on soositud seedetrakti rühmitatud nakkustega. Võimalikud on ka autoimmuunsed reaktsioonid, mille korral immuunsüsteemi ründab keha enda aineid ja kudesid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Hüpoglammaglobulineemia diagnoosimiseks on oluline, et kannatanu pöörduks vastava spetsialisti poole. Viimane arutab kõigepealt patsiendi üle haiguslugu, võimalikud varasemad haigused ja individuaalne elustiil koos patsiendiga. Eespool kirjeldatud sümptomitel on keskne tähtsus, kuna need annavad märku hüpogammaglobulineemia raskusest. Veri testid on vajalikud antikehade defitsiidi usaldusväärseks diagnoosimiseks. Antikehad on tuvastatavad veri ja seda saab täpselt määrata koguse järgi. Lisaks saab täpselt määrata antikehade ühe alarühma defitsiidi. Samuti on vaja läbi viia nn spetsiifiliste antikehade analüüs, mis on suunatud spetsiifiliste vastu patogeenid ja selle komponendid veregrupid.
Tüsistused
Hüpoglammaglobulineemia tagajärjel on haigestunud inimene tavaliselt suhteliselt haige ning sageli nakatunud ja põletikulised. See hõlmab peamiselt hingamisteedNii, et hingamine raskused või kopsupõletik tekkida. Halvimal juhul võib see patsiendile saatuslikuks saada. Lisaks võib kaebusi esitada ka kõht. Paljudel juhtudel kannatavad patsiendid intelligentsuse vähenemise ja aeglustumine, nii et nad sõltuvad igapäevaelus teiste inimeste abist. Mitte harva viib ka hüpogammaglobulineemia lühike kasv. Haiguse progresseerumisel põletik ninaõõnsustest või keskkõrva esineb ka. Pidevad nakkused ja põletikud võivad negatiivselt mõjutada ka patsiendi psühholoogilist seisundit ja viima langenud elukvaliteedile. The kõht kaebused põhjustavad sageli kõhulahtisus or valu aasta kõhupiirkond. Reeglina ei ole hüpogammaglobulineemiat võimalik püsivalt ravida. Seetõttu toimub ravi abiga infusioonid ja ravimeid ning võib sümptomeid lühikese aja jooksul piirata. Mõjutatud isik peab aga ravi mitu korda läbima. Keskmist eluiga vähendab tavaliselt hüpogammaglobulineemia.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna hüpogammaglobulineemia ise ei parane ja enamasti on haiguse kulg negatiivne, on hädavajalik, et kahjustatud inimene pöörduks arsti poole. See võib vältida täiendavaid tüsistusi ja ebamugavusi. Arsti külastamine on vajalik, kui patsient kannatab sageli infektsioonide ja põletike all. Eriti hingamisteed mõjutavad need infektsioonid, nii et raske hingamine võib tekkida raskusi. Samamoodi vaimne aeglustumine näitab sageli hüpogammaglobulineemiat ja seda peaks arst kontrollima. Silmade kaebused või sagedased põletik Euroopa konjunktiiv võib viidata ka haigusele. Mida kiiremini kaebusi uuritakse, seda suurem on täieliku taastumise tõenäosus. Enamikul juhtudel võib hüpogammaglobulineemiat diagnoosida üldarst või lastearst. Kuid edasine ravi nõuab erinevate spetsialistide kaasamist hüpogammaglobulineemia sümptomite leevendamiseks. Varase diagnoosi korral ei ole tavaliselt oodatav eluiga vähenenud.
Ravi ja teraapia
Siiani pole teada antikehade puudulikkuse ja eriti hüpogammaglobulineemia pikaajalise ravimise viise. Mõjutatud patsiendid saavad siiski immunoglobuliin G asendusravi. See on antikehade peamine komponent. Sel eesmärgil filtreeritakse plasmadoonorite verest spetsiaalsed antikehad. Pärast antikehade intensiivset puhastamist manustatakse neid üksikisikutele kas intravenoosselt või subkutaanselt korrapärase süstimisega. See antikehade kohaletoimetamine on enamikul juhtudel hea korduvate infektsioonide ohjeldamiseks.
Ennetamine
Konkreetne meetmed hüpogammaglobulineemia ennetamiseks pole veel teada. Lisaks on haigusel ka geneetiline komponent, mida ei saa kuidagi mõjutada. Seetõttu on haiguse tunnuste või sümptomite ilmnemisel veelgi olulisem pöörduda viivitamatult arsti poole.
Hooldus
Enamikul hüpogammaglobulineemia juhtumitest pole kahjustatud isikul järelravi osas erilisi võimalusi. Haigestunud isikud peaksid haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et varakult alustada ravi. Täielik ravi pole võimalik. Kui on soov lapsi saada, võib hüpogammaglobulineemia korral teha ka geneetilisi teste ja nõustamist. See võib takistada haiguse järeltulijatel kordumist. Mõjutatud isikud sõltuvad tavaliselt erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb järgida arsti juhiseid, pöörates tähelepanu õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Mis tahes ebaselguse või küsimuste korral tuleb alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Kuna hüpogammaglobulineemia täielik ravimine ei ole võimalik, sõltuvad mõjutatud isikud kogu ülejäänud elu ravimi võtmisest. Edasi meetmed järelravi pole tavaliselt vajalik. Samuti ei vähenda haigus mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Kuid haigus põhjustab selle riski nakkushaigused suhteliselt kõrge, nii et kannatanud isik peaks võtma tema vastu erilisi ettevaatusabinõusid.
Seda saate ise teha
Kuna puudumine immunoglobuliinid moodustab seisund hüpoglammaglobulineemia korral on eneseabi peamiselt enda immuunsuse tugevdamine ja toetamine. Kerge nakatumise oht nakkushaigused, on paljudel patsientidel raske käsitseda. Kuid võite võtta mõned ettevaatusabinõud, väljakutse on vältida bakterid nii palju kui võimalik. Selleks sobivad käte puhastusvahendid, mis on saadaval igas narkopoes. Suur osa immuunsüsteemi on sees rappimavõi sõltub soolestikust tervis. Hoidmine rappima sobivust aitab probiootikumid ja terve dieet. Puu- ja köögivilju, eriti salateid, tuleks eriti põhjalikult pesta. Ükskõik kuhu bakterid võib tekkida, puhastamine ja pesemine on hüpogammaglobulineemiaga patsientide jaoks väga oluline. Paljude hüpogammaglobulineemia all kannatavate inimeste jaoks on abi tugigruppides osalemisest. Eriti diagnoosimisjärgsel perioodil on suureks toeks rühmades pakutav emotsionaalne tugi. Üksikisik meetmed elukvaliteedi parandamiseks ja hüpogammaglobulineemia vastu võitlemiseks jagatakse kogemuste vahetamisel. Kuid patsiendid ja sugulased kohtuvad ka veebifoorumites, et jagada kogemusi ja neil oleks võimalus teiste toetusel üksikuid sümptomeid leevendada.
