Histiotsütoos viitab valge ebanormaalsele levikule veri rakke. Kõige tavalisem histiotsütoos on Langerhansi rakkude histiotsütoos.
Mis on histiotsütoos?
Histiotsütoosid on harva esinevad mitmesugused haigusvormid, mille korral esineb spetsiaalse valge patoloogiline levik veri rakud, mida nimetatakse histiotsüütideks. Enamik patsiente põeb Langerhansi raku histiotsütoosi (LCH), tuntud ka kui histiotsütoos X. Muudeks vormideks on Erdheim-Chesteri tõbi, juveniilne ksantogranuloom ja Rosai-Dorfmani tõbi. Kui juveniilne ksantogranuloom ja Rosai-Dorfmani haigus kulgevad tavaliselt healoomulisel teel, siis Erdheim-Chesteri tõbi mõjutab mitut organit ja luustikku. Isegi aju mõjutada. Seetõttu peetakse seda histiotsütoosi vormi eluohtlikuks. Nagu juba mainitud, on Langerhansi raku histiotsütoos histiotsütoosi kõige levinum vorm. Saksamaal diagnoositakse selle histiotsütoosi vorm igal aastal umbes 40–50 lapsel. Seda tuntakse ka kui Abt-Letter-Siwe sündroomi, Hand-Schülleri-Christiani sündroomi või eosinofiilset granuloom. 70–80 protsenti haigusega lastest on nooremad kui kümme aastat. Histiotsütoos on täiskasvanutel palju harvem, kuigi on mõningaid oletusi, et selle esinemissagedust on alahinnatud.
Põhjustab
Histiotsütoosid esindavad monotsüütide / makrofaagide süsteemi haigusi. Need on keharakud, mis tekivad luuüdi ja neid leidub kõigis organites. Need on olulised võõrkehade organismist väljutamisel. Erinevatel histiotsütoosidel on ühine see, et histiotsüüdid paljunevad patoloogiliselt ühes või erinevas elundis. Histiotsütoosi põhjused pole teada. Langerhansi raku histiotsütoos ei ole pärilik ega ole nakkav. See avaldub peaaegu alati lapsepõlv. Kuid täiskasvanute haigusjuhtumid on viimastel aastatel suurenenud. Langerhansi raku histiotsütoosi võib jagada kolmeks alatüübiks. Need on Abt-Letter-Liwe sündroom, mis avaldub tavaliselt imikutel ja väikelastel; Hand-Schüller-Christian sündroom, mis esineb peamiselt väikelastel; ja eosinofiilsed granuloom, mis tekib luud ja vormid vanuses 5 kuni 20 aastat.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Histiootsütoosiga kaasnevad sümptomid on mitmekordsed. Kindlasti on aga sarnaseid kaebusi, mis võivad anda haigusele vihjeid. Kõige tavalisemad üldnähud on valu kahjustatud kehaosades, väsimus, palavik, nägemishäired, näiteks silmade kissitamine või punnitamine, infektsioonide esinemissageduse suurenemine, köha, hingamine probleemid, tugev janu ja krooniline keskkõrva infektsioonid. Lisaks kannatavad patsiendid turse, kahvatu nahk, kõhulahtisus, kuseteede leke, kasvuhäired, igemed paistesja lahtised hambad, mis harva välja ei kuku. Lisaks mähkmeid meenutavad lööbed ekseem ilmuvad nahk. Langerhansi raku histiotsütoosi peetakse üldiselt healoomuliseks haiguseks. Mõnel juhul võib selle kulg olla nii tõsine, et see võtab eluohtlikud mõõtmed. Täiskasvanud patsientidel esineb sageli kopsude või üksikute inimeste isoleeritud seotust luud. Kuid neis on võimalikud ka multifokaalsed haiguspuhangud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Paljude erinevate sümptomite tõttu ei ole histiotsütoosi alati lihtne diagnoosida. Eriti algfaasis pole valediagnoosimine haruldane. Kui aga haiguse kahtlus kinnitatakse, tuleb koeproovide võtmine (biopsia) leiab aset. Analüüsi käigus tuleb hoolitseda selle eest, et Langerhansi raku histiotsütoos eristuks selgelt teistest vormidest. Edasised uurimismeetodid hõlmavad Röntgen pildid ja kompuutertomograafia (CT). Röntgen uuring võib tuvastada luukadu, samas kompuutertomograafia oskab diagnoosida kopsude haaret. Oluline vihje histiotsütoosi X diagnoosimiseks on lameda selgroolüli tuvastamine. Enamikul patsientidest kulgeb Langerhansi raku histiotsütoos positiivsel kursil. Kui haigus muutub krooniliseks, võib see ka viima selgroo probleemidele või hammaste kaotusele. Mõned lapsed ei reageeri ravile, mis tähendab, et haigus võib omandada eluohtlikke proportsioone. Lõppkokkuvõttes ei saa ravi alustamisel avaldada lõplikku väidet haiguse positiivse või negatiivse käigu kohta, nii et iga laps on üksikjuhtum. Põhimõtteliselt on paranemise määr umbes 70 protsenti.
Tüsistused
Histiootsütoosi tagajärjel kannatab kannatanu mitmesuguste kaebuste all, mis vähendavad drastiliselt elukvaliteeti ja piiravad oluliselt patsiendi päevakava. Reeglina on patsiendil vähenenud võime töötada surve all ja raske väsimus. Lisaks tekivad ka nägemishäired ja kuulmisraskused ning halvimal juhul võib haigestunu täielikult pimedaks jääda. See pole haruldane keskkõrva infektsioonid. Nõrgenemise tõttu immuunsüsteemi, mitmesuguseid haigusi ja nakkusi esineb sagedamini. Lastel võivad esineda kasvuhäired ja keha edasine hiline areng. The nahk on tavaliselt kaetud lööbega ja suhteliselt kahvatu. Paljudel juhtudel põhjustab histiotsütoos ka psühholoogilist häiret või depressioon. Reeglina sõltub histiotsütoosi ravi alati mõjutatud piirkonnast. Kirurgilised sekkumised või erinevad kreemid ja salvid saab kasutada histiotsütoosi sümptomite kõrvaldamiseks. Lisaks peab patsient loobuma suitsetaminenäiteks haiguse positiivse kulgu saamiseks. Mõnel juhul piirab eluiga histiotsütoos.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui sümptomid nagu palavik, väsimusja märgatakse nägemishäireid, mis on sageli seotud mittespetsiifilistega valu, histiotsütoos võib olla aluseks. Arsti visiit on soovitatav, kui esinevad muud tüüpilised sümptomid, näiteks hingamine lisatakse probleeme või tugevat janu. Kui sümptomid intensiivistuvad ja iseenesest ei taandu, tuleb pöörduda arsti poole. Histiotsütoos nõuab alati meditsiinilist ravi. Seetõttu peaksid püsivate sümptomitega kahjustatud isikud pöörduma arsti poole. Arstiabi on vaja hiljemalt siis, kui turse, silmatorkavalt kahvatu nahk ja igemed paistes on märgatud. Kuna see mõjutab enamasti imikuid ja väikelapsi, soovitatakse vanematel kõrvalekallete eest hoolitseda, eriti kui teised pereliikmed seda haigust põevad. Tõsiste komplikatsioonide, näiteks infektsioonide või südame-veresoonkonna probleemide korral on kõige parem helistada hädaabiteenistustele. Kui teil on kahtlusi, võib kõigepealt pöörduda kiirabi poole. Õige kontaktisik histiotsütoosi korral on perearst või angioloog. Kui on hammaste sümptomeid ja igemed, saab pöörduda hambaarsti poole.
Ravi ja teraapia
Ravi histiotsütoosi jaoks sõltub konkreetsest alatüübist, mis toimub. Näiteks kui haigus piirdub ühe luuosaga, on võimalus fookus kirurgiliselt eemaldada. Kui sektsioon asub kehaosas, mis ei sobi operatsiooniks, näiteks liigeses, võib alternatiivina pidada kiiritust. Kui histiotsütoos esineb mitmes kehas, on see kerge keemiaravi manustatakse. Kui lümf sõlmed on mõjutatud, saab neid kirurgiliselt eemaldada. Langerhansi raku histiotsütoos võib ka mõnel patsiendil taanduda iseenesest ilma spetsiifilise ravita. Kui nahk on kahjustatud, siis haldamine of kortisoon peetakse tõhusaks. Selleks otstarbeks, kreemid or salvid toimeainet sisaldavad kahjustatud nahapiirkonnad. Täiskasvanud patsiendid isoleeritud kops kaasamine peab järjekindlalt hoiduma suitsetamine. Uuringu tulemused on näidanud, et nikotiin sisalduv tubakas tooted vallandavad kops nakatumine. Kui haigus ei ole raske, ei saa seda enam ravida meetmed on vajalikud. Kuid meditsiinitöötajate seas on selles osas endiselt erinevaid seisukohti. Kui histiotsütoosi all kannatavaid lapsi ravitakse ülikooli kliinikus, peavad täiskasvanud patsiendid pöörduma erinevate spetsialistide poole.
Väljavaade ja prognoos
Lastel on histiotsütoosist taastumise parimad võimalused. Soodsates tingimustes saavutatakse sümptomite korral sageli vabadus. Nii elutingimuste kui ka ravi ümberkorraldamise abil saab enamikul patsientidest paranemist dokumenteerida. Sellegipoolest võib neis areneda ka haiguse krooniline kulg. See kehtib eriti haiguse varajase alguse korral. Lülisamba probleeme või hammaste kaotust ravitakse mitmesuguste ravimeetoditega, kuid neid ei saa looduslikes tingimustes taastada. Rasketel juhtudel võib haiguse kulg olla eluohtlik. Kui algatatud ravi jääb ebaõnnestunuks, on oht, et XNUMX tervis mis võivad lõppeda surmaga lõppenud kursiga. Täiskasvanutel on prognoos üldiselt soodsam. Ainult harva on oht elule või oodatava eluea lühenemine. Kui järgitakse arsti juhiseid ja suitsetamine on täielikult välditud, on ulatusliku raviga võimalik sümptomeid oluliselt leevendada. Mõnel patsiendil on juba elustiili muutmine märkimisväärne paranemine. Kui haigus on algstaadiumis, ei pea patsient sageli meditsiinilist ravi läbima. Sümptomite loomulik taastumine toimub nii, et patsient vabastatakse seejärel ravist ravituna.
Ennetamine
Histiootsütoosi ennetamine pole võimalik, kuna see on pärilik. Lisaks ei ole selle põhjustavad põhjused teada.
Järelkontroll
Reeglina kas väga vähe või isegi mitte meetmed mõjutusvõimalused on järelravi ajal kättesaadavad. Mõjutatud isikud sõltuvad seega igal juhul varajasest ja ennekõike kiirest diagnoosimisest ja ravist, nii et uusi tüsistusi või kaebusi saab vältida. Samuti ei ole haigusel võimalik ennast ravida, seetõttu tuleb ravi alati läbi viia. Seetõttu on kiire raviga varakult diagnoosimisel selle haiguse edasist kulgu alati väga positiivselt mõjutanud. Paljudel juhtudel ravitakse histiotsütoosi kirurgiliselt. Pärast sellist operatsiooni peaks mõjutatud isik igal juhul rahulikult puhkama ja puhkama. Vältida tuleks pingutusi või muid füüsilisi ja pingelisi tegevusi. Paljudel juhtudel tervislik eluviis koos tervislikuga dieet avaldab positiivset mõju ka haiguse kulgemisele. Võimalusel peaks mõjutatud isik ka hoiduma suitsetamine ja võtmine alkohol. Keha edasised kahjustused varases staadiumis avastamiseks on vajalikud ka regulaarsed kehauuringud. Pole harvad juhud, kui histiotsütoos vähendab mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Histiotsütoosi ravitakse alati sõltuvalt konkreetsest alatüübist. The meetmed see, kas haigestunud isikud saavad end ise võtta, sõltub sellest, kas haigus mõjutab ainult ühte luulõiku või mitut kehaosa. Langerhansi rakkude hüstütsütoos taandub mõnikord iseenesest. Kõige olulisem meede on siis veri väärtused, mida jälgib arst, et oleks võimalik retsidiivi korral kiiresti reageerida. Ulatusliku haiguse korral keemiaravi on vajalik, mida saab toetada tervislik eluviis. Edasine kokkupuude nikotiin or alkohol tuleks vältida juba ainuüksi tsütostaatikumiga koostoime ohu tõttu ravimid kasutatud. Kui kopsud on kahjustatud, on eriti oluline vältida sigarette. Pealegi ajal ja pärast seda keemiaravi, tuleks vältida puhkamist ja taastumist, kuigi treenimine on lubatud mõõdukalt ja arsti nõusolekul. Samuti võivad patsiendid ise ravida histiotsütoosi üksikuid sümptomeid. Lööbed ja ekseem saab leevendada suurenenud hügieeni ja sobiva kasutamisega salvid. Tugeva janu vastu aitab rohke vedeliku joomine. Hingamine probleeme ja köhahooge saab vähendada soola sisse hingates vesi lahendus. Vastutav arst oskab kõige paremini vastata küsimusele, millised konkreetsed meetmed on soovitavad.
