Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom on healoomuline või pahaloomuline kasvaja. Kurgu katuse piirkonnas areneb juveniilne nasofarüngeaalne fibroom. Enamikul juhtudest mõjutab alaealine nina-neelu fibroma poisse pärast kümnendat eluaastat. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom kuulub angiofibroomidesse ja esindab seega fibromat, millel on arvukalt laevad.
Mis on alaealiste nasofarüngeaalne fibroom?
Juveniilse ninaneelu fibroma on tuntud ka sünonüümide nimedena basaalfibroid ja juveniilne angiofibroom. Histoloogilisest seisukohast on juveniilne nasofarüngeaalne fibroom healoomuline kasvaja. Juveniilset nasofarüngeaalset fibroma peetakse agressiivse kasvukäitumise tõttu kliinilisest vaatepunktist pahaloomuliseks kasvajaks. Seda seetõttu, et ninaneelu neelufibroma tõrjub ja hävitab paranasaalsed siinused, nina, orbiidil ja pterygopalatine fossa oma kasvu kaudu. Põhimõtteliselt asub juveniilne nasofarüngeaalne fibroom vastavalt neelu katusel või ninaneelu külgmises piirkonnas. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom esineb meestel sageli lapsepõlv. Sel juhul täheldatakse pahaloomulist kasvajat peamiselt üle kümne aasta vanustel poistel.
Põhjustab
Juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi patogeneesi põhjused ja protsessid ei ole praegu hästi teada. Ühelt poolt võib juveniilse nasofarüngeaalse fibroma tekkeks kaaluda geneetilisi tegureid. Teisest küljest areneb noorsoo nina-neelu fibroma tõenäoliselt mõjutatud inimeste väliste mõjude tõttu. Samuti pole praegu täpselt teada, miks alaealiste nasofarüngeaalne fibroom esineb teatud vanuserühmas meessoost patsientidel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom on peamiselt healoomuline kasvaja, kuna see ei metastaase. Kuid selle kasvumuster hävitab teisi organismi struktuure nina ja neelu, nii et kliinilisest vaatepunktist peetakse juveniilset nasofarüngeaalset fibroomat tavaliselt pahaloomuliseks kasvajaks. Juveniilse nasofarüngeaalse fibromaga on palju laevad ja vormid sidekoe. Tavaliselt tekib juveniilne nasofarüngeaalne fibroom fibrocartilago basilarist ja sphenopalatiinist tuiksoon. Sellisel juhul paikneb kasvaja konkreetselt neelu katusel või ninaneelu külgmisel alal. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom levib peamiselt lokaalselt, näidates suhteliselt agressiivset kasvumustrit. Siinne noorsoofarüngeaalne fibroma tõrjub teisi ümbruskonna struktuure ja levib üha enam kolju, nina ja paranasaalsed siinused, kavernoosne siinus ja pterygopalatine fossa. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom põhjustab peamiselt lapspatsientidel arvukalt erineva raskusastmega sümptomeid. Esialgu kahjustab juveniilne nasofarüngeaalne fibroom hingamine läbi nina. Lisaks mädane nohu ja rhinophonia clausea arenevad juveniilse nasofarüngeaalse fibroma tagajärjel. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom häirib enamikul juhtudel ka torude tööd. Mõnikord kannatavad patsiendid juhtivuse all kuulmiskaotus alaealiste nasofarüngeaalse fibroomi tõttu. Teised kasvaja klassikalised sümptomid koosnevad peavalu ja sagedased ninaverejooks. Kui sissetungi kolju alus toimub, esimesed kuus närve Euroopa aju võib ebaõnnestuda. Kui alaealine nina-neelu-fibroom levib kontrollimatult, tekib mõnikord näo piirkonnas kühm kolju. Juveniilse nina-neelu fibroomi korral on patsiendid põhimõtteliselt surmaverejooksu ohus. The laevad kasvaja puruneb kiiresti, põhjustades ninaverejooks ja sisemine verejooks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi diagnoosib näiteks otolarüngoloog. Esialgse ajaloo jooksul arutab spetsialist patsiendi ja vajadusel patsiendi eestkostjatega sümptomite tekkimist, esialgsete sümptomite ilmnemist ja võimalikke mõjutavaid tegureid, mis aitasid kaasa alaealiste nasofarüngeaalse fibroomi tekkele. Kliinilise läbivaatuse käigus kasutatakse tagumist rhinoskoopiat. Juveniilne nasofarüngeaalne fibroom ilmneb hallikaspunase värvuse ja sileda pinna struktuuriga sõlmekasvajana. Lisaks on nähtavad juveniilse nasofarüngeaalse fibroma pinnal olevad arvukad anumad, samuti laienemine ninaneelu ja choanae. Lisaks kasutab spetsialist alaealiste lokaliseerimise ja ulatuse täpseks määramiseks selliseid pildistamismeetodeid nagu MR nasofarüngeaalne fibroom. A biopsia tavaliselt ei tehta, kuna see suurendab alaealise ninaneelu neelu fibroomi vigastuse tekkimise riski. Mõnikord kasutab arst angiograafia alaealise nasofarüngeaalse fibroomi kohta lisateabe saamiseks. Aastal diferentsiaaldiagnoos Noore nina-neelu fibroomi puhul on kõige olulisem välistada neelu mandli võimalik hüperplaasia. Samuti tuleks arvestada nii Choanaalse polüpiga kui ka ninaneelu tsüstiga.
Tüsistused
Nina-neelu fibroom võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Need sõltuvad seeläbi tugevalt kasvaja levikust. Enamasti põhjustab see aga nina ja kurgu kahjustusi. Enamik patsiente kannatab häirete all hingamine. Lisaks võib patsiendil tekkida õhupuudus, mis on seotud paanikahoogudega. Samuti pole haruldane hingamine raskused viima et väsimus või kurnatus. Lisaks kuulmiskaotus võib areneda, mis võib patsiendi igapäevaelu oluliselt raskendada. Pole harvad juhtumid, kus kannatavad ka kannatanud ninaverejooks ja raske peavalu. Need võivad viima aastal kehtestatud piirangutele kontsentratsioon ja kooskõlastamine ja seega avaldada patsiendi elukvaliteedile üldist negatiivset mõju. Ninasofarüngeaalse fibroomi ravi seda ei tee viima täiendavate ebamugavuste või tüsistuste tekkeks. Seda saab eemaldada operatsiooni või kiirituse abil ravi. Pärast eemaldamist patsiendi eluiga tavaliselt ei lühene. Uute kasvajate teke on samuti suhteliselt ebatõenäoline. Mõjutatud isik sõltub siiski regulaarsetest uuringutest.
Millal peaks arsti juurde minema?
Murettekitav on hingamisraskused või hingamisteede aktiivsuse häirimine. Kui külmetushaigusi ei esine, tuleb juhul, kui hapnik nina kaudu toimetamine on häiritud. Vastasel juhul ei pakuta keha piisavalt hapnik ja võib põhjustada täiendavaid haigusi. Kui kurgus või nina tagaosas on pingutustunne, on soovitatav teha kontroll. Kui kuulmisel on piiranguid või tasakaal probleemide korral tuleks pöörduda arsti poole. Kui esiosas on rõhutunne juhataja, peavalu või kõrvavalu, tuleb pöörduda arsti poole. Kui haigestunud kannatab sagedase ja kontrollimatu ninaverejooksu, lõualuu või hammaste ebamugavustunde pärast, on kaebuste selgitamiseks vajalik arsti visiit. Kui kaebused kestavad mitu nädalat või kuud, tuleb pöörduda arsti poole. Kui kaebused suurenevad, on vaja viivitamatult tegutseda. Kui täheldatakse näo deformatsiooni, on juveniilne nasofarüngeaalne fibroom juba märkimisväärselt suurenenud. Sellistel juhtudel tuleb arstlik läbivaatus alustada võimalikult kiiresti, kuna haiguse pahaloomuline kulg võib põhjustada tõsiseid tüsistusi. Kui esinevad sensoorsed häired, tuimus või ülitundlikkus puudutamise vastu, on soovitatav külastada arsti. Unehäirete korral norskaminevõi kui söömisest keeldutakse, tuleb pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Mõnel patsiendil toimub juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi spontaanne taandareng pärast seda, kui kahjustatud inimene on puberteedi faasi lõpetanud. Kuid ebamugavuse tõttu kasutatakse tavaliselt kasvaja kirurgilist eemaldamist. Väiksema suurusega alaealiste nasofarüngeaalsed fibroomid eemaldab arst nina kaudu endoskoopia. Suuremad juveniilsed nasofarüngeaalsed fibroomid nõuavad keerulist kirurgilist sekkumist, kasutades transfatsiaalset ekstirpatsiooni ja kasvaja eemaldamist suu kaudu vestibüüli kaudu. Mõnel juhul pole kirurgiline sekkumine võimalik, seega kiiritus ravi kasutatakse noorsoo nina-neelu fibroma vastu võitlemiseks. Selle eesmärk on vähendada nina-neelu-alaealise fibroma suurust. Üldiselt moodustavad noorsoo nina-neelu fibroomid kordusi ka pärast edukat eemaldamist. Kuid selle tõenäosus väheneb 25. eluaasta lõpuks.
Väljavaade ja prognoos
Juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi prognoos sõltub suuresti kasvaja healoomulisest või pahaloomulisest olemusest. Kuigi see on kasvajahaigus, mis ei moodusta metastaasid organismis on pahaloomulise kasvu korral oodata tõsiseid häireid ja tagajärgi. Ravi puudumisel viib kasvaja enneaegse surmani. Kaebused nagu peavalu või ninaverejooks suurenevad ja viivad elukvaliteedi halvenemiseni. Lisaks piirangud mälu sama hästi kui kontsentratsioon on oodata. Meditsiinilise ravi taotlemisel määratakse ravivõimalus sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast. Haige koe kirurgiline eemaldamine võib põhjustada tüsistusi ja riske. Need halvendavad prognoosi. Kui operatsioon tehakse ilma täiendavate häireteta, toimub enamikul juhtudel taastumine. Olemasolevad sümptomid kaovad kohe pärast kasvaja eemaldamist. Mõnel patsiendil kiiritus ravi kasutatakse enne operatsiooni. Sel juhul ilmnevad arvukad kõrvaltoimed, mis põhjustavad elukvaliteedi edasist halvenemist. Kuid pikas perspektiivis kiiritusravi tähistab kasvaja täieliku eemaldamise võimalust. Vajadus kiiritusravi valmistatakse vastavalt individuaalsetele tingimustele, sõltuvalt kasvaja suurusest ja selle edasistest kasvuomadustest.
Ennetamine
Juveniilseid nasofarüngeaalfibroma ei saa veel tõhusalt ära hoida, sest kasvaja arengu põhjused on endiselt suures osas ebaselged.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on see haigus otsene meetmed kannatanud isikule on kättesaadav järelhooldus. Ennekõike tuleb kiiresti ja ennekõike varajases staadiumis pöörduda arsti poole, et täiendavaid tüsistusi ei tekiks ja kasvaja ei jätkuks levimist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt, nii et kahjustatud inimene peaks esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Ravi ise viiakse läbi kirurgilise sekkumise abil. Pärast seda operatsiooni peaks kannatanud inimene võtma selle rahulikult ja puhata. Keha tarbetu koormamise vältimiseks tuleks vältida pingutusi või füüsilisi ja stressitegevusi. The suuõõne Samuti peaks see olema infektsioonide või põletike vältimiseks eriti hästi kaitstud. Isegi pärast kasvaja edukat eemaldamist on arsti poolt vaja regulaarselt kontrollida ja uurida, et edasisi kasvajaid saaks varakult avastada ja eemaldada. Võimalik, et see haigus vähendab kahjustatud inimese eluiga, kui kasvaja avastatakse hilja. Kuid haiguse edasise kulgu kohta ei saa antud juhul üldist ennustust teha.
Mida saate ise teha
Esiteks on alaealise nina-neelu fibromaga patsientide jaoks väga oluline, et arst diagnoosiks haiguse kiiresti. Seda seetõttu, et juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi õigeaegne avastamine suurendab tõenäosust, et haigust saab edukalt ravida, suurendades seeläbi ka mõjutatud inimeste elulemust. Aktiivseks rolliks teraapia õnnestumisel osalevad patsiendid kõigil vajalikel uuringute kohtumistel ja järgivad alati arstide juhiseid, eriti enne ja pärast kirurgilisi protseduure. Paljudel juhtudel eemaldavad arstid alaealise nasofarüngeaalse fibroomi kirurgilise protseduuri käigus, mis varieerub sõltuvalt fibroomi suurusest. Sageli on see operatsioon seotud patsientide statsionaarse viibimisega haiglas. Sellisel juhul järgivad haigestunud patsiendid õendusabi personali eeskirju, näiteks voodirežiimi ja ravimite täpset tarbimist. Rasketel juhtudel pole operatsioon võimalik, seetõttu on vajalik kiiritusravi. Samal ajal teevad patsiendid rohkem tööd füüsilise kaitse tugevdamiseks ja nakkuste vältimiseks. Üldiselt on juveniilse nasofarüngeaalse fibroomi korral oluline, et patsiendid osaleksid regulaarsetel meditsiinilistel kontrollvisiitidel ka pärast fibroma edukat kirurgilist eemaldamist, et kiiresti tuvastada kordused. See võimaldab järgnevaid fibromasid varases staadiumis eemaldada.
