Lüsosoomid on moodustunud tuumadega elusorganismide rakkudes (eukarüoodid). Lüsosoomid on raku vesiikulid, mis on ümbritsetud membraaniga ja sisaldavad seedimist ensüümide. Happelises keskkonnas hoitavate lüsosoomide ülesanne on vajadusel lagundada endogeenseid ja eksogeenseid aineid ning algatada rakkude hävitamine (apoptoos).
Mis on lüsosoom?
Lüsosoomid on vesiikulid, väikesed rakulised inklusioonid eukarüootsetes rakkudes, mis on ümbritsetud membraaniga ja sisaldavad paljusid rakusiseseid hüdrolüütilisi seedetrakti ensüümide nende sees. Need on proteaasid, nukleaasid ja lipaasid, mis on seedimist soodustavad ensüümide mis võib laguneda ja laguneda valgud, nukleiinhappedja lipiidid. Fragmentid kas lagundatakse edasi ja kõrvaldatakse osaliselt või metaboliseeritakse uuesti, nii-öelda taaskasutatakse. Lüsosoome nimetatakse seetõttu ka raku omadeks kõht. Lüsosoomide sisemust diameetriga 0.1 kuni 1.1 mikromeetrit hoiab prootonpumpade aktiivsus happelises keskkonnas, mille pH on 4.5 kuni 5.0. Väga happeline keskkond teenib raku enesekaitset, kuna ensüümid on aktiivsed ainult happelises keskkonnas. Kui lüsosoom tühjendab oma ensüümid pH-neutraalsesse tsütosooli, deaktiveeritakse need kohe ja on rakule kahjutud. Et vältida membraani enda rünnakut seedeensüümid, membraan valgud on seestpoolt tugevalt glükosüülitud.
Funktsioon, tegevus ja ülesanded
Lüsosoomide peamine ülesanne on anda hüdrolüütiline toime seedeensüümid alandada valgud, nukleiinhappedja lipiidid nõudlusel. Need võivad olla rakule võõrad ained või rakule omased ained. Rakkude omandatud ainete lagunemine hõlmab ka apoptoosi, eelprogrammeeritud rakusurma, kus lüsosoomid koos oma ensüümidega võtavad olulise tehnilise funktsiooni. Rakust võõrad osakesed, mis asuvad rakuvälises ruumis ja on mõeldud lagundamiseks, transporditakse rakku kõigepealt endotsütoosi teel. Välimine rakumembraan paisub väljapoole, voolab laguneva aine ümber ja eraldub seejärel rakumembraanist iseseisva vesiikulina. Vesiikulid sulanduvad lüsosoomidega, nii et lagunemisprotsess saab alata. Endotsütoosi ja sulandumise protsess lüsosoomiga toimub alati ilma otsese kontaktita tsütoplasmaga ja on võrreldav fagotsütoosiga. Rakkude iseseisva uuenemise käigus tarnitakse lüsosoomidesse “killustamiseks” ka teisi tsütosooli organelle ja komponente. Tavaliselt kasutatakse fragmente taaskasutamiseks, st taaskasutamiseks aminohapped, valgud, nukleiinhapped ja süsivesikuid. Lüsosoomid mängivad olulist rolli ka apoptoosis ehk programmeeritud rakusurmas. Rakk, mis on signaali apoptoosi vastu võtnud, kahaneb ja võetakse lahti vastavalt konkreetsele programmile, ilma et raku osad siseneksid rakuvälisesse ruumi, kus kohe toimuksid põletikulised reaktsioonid.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Lüsosoomid esinevad mugavalt igas eukarüootide rakus, väga väheste eranditega. Ainult lüsosoomide arv raku kohta sõltub rakutüübist ja raku ülesannetest koes. Hüdrolüütilised ensüümid ja lüsosomaalse membraani valgud sünteesitakse ribosoomid endoplasmaatilise retikulumi (ER) juures. Seejärel märgistatakse need trans-Golgi aparaadis, nii et neid ei juhutaks juhuslikult ühegi lüsosoomi külge. Märgistamisel on kõige olulisem roll fosfotransferaasil ja teisel ensüümil, mis lõpetab märgistamisprotsessi. Happelise keskkonna lüsosoomides tagab V-tüüpi ATPaas. Ensüüm lõhustab hüdrolüüsi käigus ATP-st 2 H + iooni ja transpordib need lüsosoomi. Lüsosoomid on seotud väga paljude sisemiste ja väliste ainevahetusprotsessidega. Nende arvu otsene või kaudne mõõtmine pole võimalik ja sellel oleks vähe tähtsust. Seetõttu ei saa öelda lüsosoomide optimaalse arvu kohta. Lüsosoomide mis tahes düsfunktsioonid annavad tavaliselt end tõsiselt tunda.
Haigused ja häired
On teada mitu funktsionaalsed häired lüsosoomidest viima raskete haiguste vastu. Väga harva esineva - geneetilise - düsfunktsiooni põhjustab fosfotransferaasi defekt. Mittefunktsionaalne ensüüm viib lüsosomaalsete ensüümide kontrollimatu vabanemiseni rakuvälisesse maatriksisse. Samal ajal koguneb lipiidid, mukopolüsahhariidid ja glükoproteiinid lüsosoomides, mis on tegelikult mõeldud lagundamiseks ja lagundamiseks. Kuid kuna neid pole seedeensüümid nende vale suunamise tõttu akumuleeruvad ained lüsosoomides üha enam. See autosoomne, retsessiivselt pärilik lüsosomaalse ladustamise haigus, mida nimetatakse I-rakuhaiguseks, on tingitud GNPTAB-i mutatsioonist geen. Tuntud on ka muud lüsosoomide ladustamishaigused, kuid need põhinevad valesti sünteesitud hüdrolaasidel. Sarnaselt I-rakuhaigusele koguneb lagundamata valke, nukleiinseid happedja lipiidid. Kõigil lüsosoomide säilitamise haigustel on ühine see, et lüsosoomidesse sisse viidud ja erituvate ainete suhe on häiritud väljutatavate ainete kahjuks. Lüsosoomides tekib tõeline ummik. Säilitushaigused kulgevad tavaliselt tõsiselt ja pole põhjuse kõrvaldamise mõttes ravitavad. Nõrgalt leeliseliste, lipofiilsete ravimite võtmisel on veel üks oht ravimid. Ehkki nad suudavad neutraalsel kujul läbida lüsosoomide membraane väljastpoolt sisemusse, ei pääse nad vastupidises suunas, kui neid protoneerib happeline keskkond lüsosoomides, nii et lüsosomotroopia, ravimid lüsosoomides. The ravimid võib jõuda a kontsentratsioon lüsosoomides 100 kuni 1000 korda suurem kontsentratsioon veri plasma.
