Mitte-Hodgkini lümfoom: sümptomid, põhjused, ravi

Mitte-Hodgkinina lümfoom (NHL; kõhu lümfoom; aksillaarne lümfoom; koroidne lümfoom; soole lümfoom; peensoole lümfoom; follikulaarse idanikeskuse lümfoom; silmalau lümfoom; lümfadenoom; lümfoom; lümfoomid; mediastiinumi lümfoom; mao lümfoom; pahaloomuline lümfoom; marginaalse tsooni lümfoom; mükoos fungoides; NHL [mitte-Hodgkin lümfoom] - sa mitteHodgkini lümfoom; mitte-Hodgkini lümfoom nd; orbitaalne lümfoom; esmane maolümfoom; Sézary sündroom; aju lümfoom; aju mitte-Hodgkini lümfoom; RHK-10-GM koodid: RHK-10-GM C82: follikulaarne lümfoom; RHK-10-GM C83: mitte-follikulaarne lümfoom; RHK-10-GM C84: küps T / NK-rakulümfoom; RHK-10-GM C85: muud ja täpsustamata tüübid mitte-Hodgkini lümfoom; RHK-10-GM C86: muid spetsiifilisi T / NK-rakulümfoome) kasutatakse kõigi pahaloomuliste (pahaloomuliste) lümfoomide tähistamiseks, mis ei ole Hodgkini lümfoom. Need väga heterogeensed haigused (vt klassifikatsiooni allpool) võivad olla väga erinevad histoloogia (peenkoe struktuur) ja haiguse progresseerumine.

NHL võib esineda sõlmedes või harvemini ekstranoodiliselt („väljaspool a lümf sõlm ”: nt elundid, nahkJne).

Ekstranodaalsete lümfoomide hulka kuuluvad MALT (limaskest seotud lümfoidkoe ”) lümfoomid ja primaarsed naha lümfoomid (nahk lümfoomid). Lisaks primaarsetele naha lümfoomidele on olemas ka sekundaarsed naha lümfoomid, mis võivad tekkida primaarse sõlme NHL-i tagajärjel.

NHL-id on jagatud:

  • B-rakulised lümfoomid (B-lümfoidrakud; umbes 80% kogu NHL-ist; umbes 70% kõigist naha primaarsetest lümfoomidest).
  • T-rakuline lümfoom (T-lümfirakk; 20% kogu NHL-ist; umbes 25% kõigist naha primaarsetest lümfoomidest).
  • NK-rakuline lümfoom (NK-rakk; väga harva).

Naha B- ja T-rakulised lümfoomid (ICD-10-GM C84.-: küpsed T / NK-rakulised lümfoomid) on osa mitte-melanoom nahk vähk (NMSC).

Tüüpilised primaarsed naha lümfoomid on:

  • Naha T-rakulised lümfoomid (umbes 70% kõigist naha primaarsetest lümfoomidest).
    • Mükoos fungoides (MF) (ICD-10-GM C84.0: mükoosi fungoidid))
    • Sézary sündroom (RHK-10-GM: C84.1: Sézary sündroom).
  • Naha B-rakulised lümfoomid (umbes 25% kõigist naha primaarsetest lümfoomidest).
    • Primaarne naha follikulaarne germinaalse keskuse lümfoom, inglise PCFCL; on follikulaarse lümfoomi variant (sünonüümid: follikulaarne keskne lümfoom või follikulaarse germinaalse keskuse lümfoom, mõnikord lühendatult FCL või FL, inglise follikulaarne lümfoom või folliikuli keskuse lümfoom) (ICD-10-GM C82.-: follikulaarne lümfoom).
    • Äärevööndi lümfoom (PCMCL) (ICD-10-GM C83.0: väike B-rakuline lümfoom).

Sooline suhe: mehed ja naised on 1.5: 1. Muul viisil on sugude suhe varieeruv sõltuvaltHodgkini lümfoom kõnealune.

Maksimaalne esinemissagedus: maksimaalne esinemissagedus mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) on vanemas eas. NHL võib esineda igas vanuses. Keskmine algusaeg on veidi üle 60 aasta.

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 12 juhtu 100,000 1 elaniku kohta aastas. Mitte-Hodgkini lümfoomidesse kuuluvate primaarsete naha lümfoomide esinemissagedus on 100,000: XNUMX XNUMX elanikku aastas. Haigus sageneb.

Käik ja prognoos: mitte-Hodgkini lümfoomi kulg ja prognoos sõltuvad suuresti haiguse tüübist (vt klassifikatsiooni allpool).