Terapeutilised eesmärgid
- Et muuta patsiendid madala riskiga patsientideks läbi ravi, st parandada prognoosi
- Raviv ravi kopsuteraapia jaoks pole olemas.
Ravi soovitused
- Põhihaiguse ravi
- Rõhu vähendamine kopsuvereringes:
- Esmane ravi või põhiteraapia sõltuvalt südamepuudulikkuse astmest (NYHA): endoteliini retseptori antagonistid (ERA), PDE-5 inhibiitorid, prostatsükliini analoogid, selektiivsed prostatsükliini IP retseptori agonistid; Märge:
- Ravi tuleb manustada spetsialiseeritud keskustes
- Kui reageerivad vasoreaktiivsuse testimisel (testige paremal süda kateteriseerimine; kuni 15% vastanutest) kaltsium antagonistid kõrgel annus WHO funktsionaalses klassis I-III.
- Vasoreaktiivsuse test negatiivne: suukaudne kombineeritud ravi:
- Kliiniline halvenemine või ebaõnnestumine ravi eesmärkide saavutamisel 3-6 kuu pärast.
- Madal ja keskmise riskiga (WHO II ja III klass) kui võimalus esmase suukaudse kombinatsioonina ravi.
- kõrge riskiga (WHO IV klass) esialgne kolme ravimi kombinatsioonravi:
- Endoteliini retseptori antagonist (ERA) + PDE-5 inhibiitor (või sGC stimulaator) + prostatsükliini analoog (iv).
- Järelmeetmed spiroergomeetria, 6-minutilise jalutuskäigu kaugusel.
- Õige puhul süda dekompenseerimine, vajadusel intensiivravi inhaleeritavate / iv-i prostatsükliini analoogidega.
- Pulmonaalse hüpertensiooni adjuvantne või toetav (toetav) ravi võib hõlmata järgmist:
- Hapnik pO2 juures <60 mmHg (sihtrühma küllastus ≥ 92%), hapnikku haldamine (ka pikaajalise teraapiana) aastal krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK) (IC).
- Diureetikumid (dehüdreeriv ravimid) va parema südamepuudulikkuse korral (parempoolne südamenõrkus) (IC)
- Iron täiendamine aastal rauavaegusaneemia (aneemia rauapuuduse tõttu) (IIb-C.
- Südame glükosiidid samaaegselt kodade virvendus (VHF) tahhükardilise juhtivusega.
- Antikoagulatsioon / suukaudne antikoagulatsioon (OAK; antikoagulant) - võib kaaluda PAH-i juhuslike ja pärilike (pärilike) vormide korral (tõendite tase IIB-C)).
- Gripp ja pneumokoki vaktsineerimine (IC).
- Juhendatud füüsiline väljaõpe spetsiaalsetes rajatistes (IIa-B).
- Esmane ravi või põhiteraapia sõltuvalt südamepuudulikkuse astmest (NYHA): endoteliini retseptori antagonistid (ERA), PDE-5 inhibiitorid, prostatsükliini analoogid, selektiivsed prostatsükliini IP retseptori agonistid; Märge:
- Kopsu siirdamine (LUTX; viimane ravivõimalus), kui konservatiivsed ravivõimalused ebaõnnestuvad. Märkus. Kui piisav terapeutiline tulemus ei saavutata vaatamata mitmekordsele kombineeritud ravile, peaks patsient viivitamatult siirdamiskeskusesse pöörduma.
- Krooniline trombemboolia kopsu hüpertensioon/ pulmonaalne hüpertensioon (CTEPH): eluaegne antikoagulatsioon (antikoagulatsioon); esmane operatsioon (vt allpool “Kirurgiline ravi”: kopsu endarterektoomia), kui see pole võimalik või ei võimalda viima soovitud eduni → teraapia koos riociguat.
- Vt ka jaotist “Edasine ravi”.
märkused
- Vasakul süda or kops haigus ja kopsu hüpertensioonKasutamine pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon ravimid on näidustatud ainult erandjuhtudel.
Esmane ravi
| NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Soovituse hinne |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klassifikatsioon - vt südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) / klassifikatsioon.
* Kombineeritud ravi patsientidel, kelle haigus on endoteliiniretseptori antagonisti kasutamisel ja / või kombinatsioonis PDE-5 inhibiitoriga või monoteraapiana ebapiisavalt kontrolli all.
* * AMC teatise kohaselt sildenafiili kasutage sisse rasedus eest platsenta puudulikkus tulemuseks oli järgmine: kokku 19 naisest suri 93 last: surnud lastest 11 kannatasid kops haigus kopsu hüpertensioon. Teave uuringu “The Dutch STRIDER” kohta (Sildenafiil TheRapy In Dismal Prognosis Varajane loote kasvu piiramine): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.
Märge: Endoteliini retseptori antagonistid (ERA-d) omavad afiinsust tsütokroom P450 (CYP) isoensüümi 3A4 suhtes; interaktsioonid: vaata allpool.
