Ménétrieri sündroomi iseloomustavad hüperplastilised limaskesta voldid kõht piirkonnas ja seda iseloomustab valgu kadu ja ülemine kõhuvalu. Limaskesta voldikute degeneratsiooni oht on umbes kümme protsenti, nii et patsiendid peavad osalema tihedalt järelevalve. Ravi on sümptomaatiline.
Mis on Ménétrieri sündroom?
Ménétrieri sündroomi korral mao limaskest on märgatavalt suured hüperplaasiad, mis annavad kõht jämedalt kortsus välimus. Sündroomi nimetatakse ka Ménétrieri tõveks või hüpertroofiliseks gastropaatiaks ja see on üsna haruldane häire, selle levimuse kohta pole täpseid andmeid. Seda haigust peetakse üheks eksudatiivseks gastroenteropaatiaks, mida iseloomustab valgu kadu seedetraktis. Sündroom mõjutab peamiselt keskealisi mehi ja võlgneb selle nime esimesele kirjeldusele Pierre E. Ménétrierile. Vähese levimuse tõttu pole seda haigust veel lõplikult uuritud. Näiteks võib põhjuste üle ainult spekuleerida. Haigus võib olla erineva raskusastmega ja seetõttu ei pea see alati olema sümptomaatiline, vaid ka suures osas vaikne.
Põhjustab
Ménétrieri sündroomi põhjused on seni olnud pigem spekulatiivsed. Näiteks on seos a-ga Helicobacter pylori infektsioon, mis on sageli haiguse sümptomaatiline. Lisaks teatavad kahjustatud isikud sageli nakkusest tsütomegaloviirus, milles nad kannatasid lapsepõlv. Kuid nii kaasnev leid Helicobacter pylori ja tsütomegaloviirus nakkus ei pea tingimata olema põhjuslikult seotud Ménétrieri sündroomiga. Sellise seose loomiseks puuduvad seni kontrollitud uuringud ja juhtumipõhised aruanded. Geneetiline käitumine vähemalt ei näi haigusega seotud olevat. Näiteks pole täheldatud perekondlikku klastrite moodustamist. Kahtlustada tuleb juhuslikku esinemist. Seega on päriliku alusega geneetiline põhjus suures osas välistatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
. kõht läbib Ménétrieri sündroomis patoloogilisi muutusi. Makroskoopiliselt mao limaskest näib olevat paksenenud ja sellel on märkimisväärselt jämedamad voldid, mis ilmnevad kõige rohkem mao kõveruse korral. Foveolae juures on ilmne tsüstiline laienemine ja pikenemine. Sageli on tsüstid limased. Mao näärmeid mõjutab degeneratsioon ja nad kaotavad happet tootvad vestibulaarrakud. The limaskest maos laieneb turse ja asustatakse põletikuliste rakkudega. Sageli esineb eosinofiilia. Üksikute lihasrakkude vardad ulatuvad mao limaskestale. Achlorhüdria võib olla ka sümptomaatiline. Mao limaskesta põletikuliste reaktsioonidega kaasneb plasmavalkude kadu ja need põhjustavad sageli hüpoproteineemiat. Kui parietaalsed rakud hävitatakse, aneemia on eriti sageli kohal. Kõhulahtisus on üks levinumaid sümptomeid. Sõltuvalt tõsidusest võivad üksikud sümptomid puududa.
Haiguse diagnoos ja kulg
Ménétrieri tõve diagnoosimiseks teeb arst a gastroskoopia. Selle protseduuri käigus võtab ta biopsiad kõige silmatorkavamatest piirkondadest. Biopsiate histoloogilise uurimisega peaks kaasnema testimine Helicobacter pylori. Üksikjuhtudel saab diagnoosi panna kahtlusega: ultraheli mao uurimine. Sellele võib järgneda gastroskoopia kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks. Haiguse käik sõltub selle tõsidusest. Ménétrieri sündroomi kõige tõsisem komplikatsioon on hüperplaasiate pahaloomuline degeneratsioon. Maokartsinoomile ülemineku risk on väidetavalt umbes kümme protsenti. Regulaarsed kontrolluuringud võivad aga suuresti ära hoida seda tüüpi tõsiseid tüsistusi. Surmavaid tagajärgi pole sel põhjusel pigem oodata.
Tüsistused
Kõigepealt kannatavad Ménétrieri sündroomi all kannatajad suhteliselt raskete haiguste all valu ülakõhus. Need võivad seega ka viima kuni isukaotus ja edasi alakaaluline või puudulikkuse sümptomid. Paljudel juhtudel seda valu avaldab mõjutatud inimese psüühikale väga negatiivset mõju, nii et patsiendid kannatavad depressioon või muu psühholoogiline ärritus vähk on märkimisväärselt suurenenud ka Ménétrieri sündroomi tõttu, nii et protsessi tüsistuste vältimiseks sõltuvad mõjutatud inimesed tavaliselt erinevatest regulaarsetest uuringutest. Lisaks sellele tekivad ka tsüstid või põletikud. Enamasti on need seotud valu maos. Kõhulahtisus võib seostada ka Ménétrieri sündroomiga ja sellel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Mõnikord on see püsiv dehüdratsioon. Ménétrieri sündroomi ravi on enamikul juhtudel sümptomaatiline ja seda ei seostata tüsistustega. Kannatajad saavad nakkuste vastu võidelda antibiootikumid. Kasvaja korral tuleb see siiski operatsiooni abil eemaldada. See võib vähendada ka patsiendi eluiga.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Ménétrieri sündroom ei põhjusta alati märgatavaid sümptomeid. Mõnel juhul on dokumenteeritud pikaajaline sümptomiteta periood, mis muudab diagnoosimise keeruliseks. Seedetrakt häired, kõhulahtisusvõi üldist haigustunnet tuleks uurida ja ravida. Sageli on valu püsiv, kuni mõjutatud inimene seda märganud on. Niipea, kui muutused või ebakorrapärasused ilmnevad, tuleb pöörduda arsti poole. Kui on valu, a isukaotus või kehakaalu langus, vajab kannatanu abi. Erinevate puudusnähtude ilmnemisel või hajutatuna funktsionaalsed häired, krambid või sisemine nõrkus, on soovitatav külastada arsti. Kui füüsiliste kaebustega kaasnevad emotsionaalsed või psühholoogilised probleemid, kui seltsielust eemaldutakse või kui patsient kannatab meeleolumuutused, on vaja arsti. Kui esineb käitumishäireid, suurenenud unevajadus või kiire väsimus kergete tegevuste läbiviimisel on soovitatav külastada arsti. Esineb ebakorrapärasusi, mille põhjus tuleb välja selgitada. Keha tursed, käegakatsutavad tükid või kõvastumised tuleb alati arstile näidata. Kui nende suurus või sagedus suureneb, tuleb kohe alustada visiiti arsti juurde.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi sest Ménétrieri sündroomi ei ole veel olemas. Seetõttu ravitakse haigust sümptomaatiliselt. Narkootikum ravi võib kasutada ülemise osa jaoks kõhuvalu. Kui on avastatud Helicobacter pylori nakkus ja krooniline gastriit esineb tüüp B, infektsiooni ravi on sümptomaatiline ravi. Pärast Helicobacteri edukat ravi võivad leiud taanduda. Seetõttu jälgitakse mõni nädal pärast ravi patsiendi mao paranemist. Kui algsed leiud püsivad hoolimata infektsiooni edukast ravist, osaleb patsient edaspidi tähelepanelikult kavandatud gastroskoopiates, et jälgida tulemusi. Kui nende kontrollide käigus nähakse muutusi, võetakse biopsiad. Kui nendel biopsiatel ilmnevad progresseeruvad muutused ja düsplaasia järk-järgult suurenev, tuleb ettevaatusabinõuna teha gastrektoomia. See mao resektsioon vastab kirurgilisele protseduurile, mille käigus eemaldatakse kõik muudetud alad. Seejärel võib vajaduse korral kahjustatud käigud rekonstrueerida. Resektsioon on võimaliku degeneratsiooni ennetav meede. Kui mao regulaarne kontroll ei näita enam muutusi ja haigus ei ole seega progresseeruv, vaid on soiku jäänud, siis mao resektsiooni tavaliselt ei tehta. Sellisel juhul saab patsient sümptomaatilist ravi sõltuvalt tema sümptomitest, mis on peamiselt mõeldud tema elukvaliteedi parandamiseks.
Väljavaade ja prognoos
Ménétrieri sündroomi ravitakse puhtalt sümptomaatiliselt. Patsient saab ravi toetada vähese mõjuga elustiili ja toitumise muutmisega. Seedetrakti raskete sümptomite tõttu on soojenduskompressid hea võimalus. Ägeda leevenduse pakub ka looduslik valuvaigistid. Nende kasutamist tuleks tüsistuste vältimiseks kõigepealt arstiga arutada. Pärast operatsiooni on soovitatav puhata ja taastuda. Tüsistuste vältimiseks peavad patsiendid järgima arsti juhiseid. See hõlmab ka muudatusi dieetPärast maovähendamist tuleb kõigepealt vältida raskeid või eriti ärritavaid toite. Alkohol, nikotiin ja kofeiin tuleb ka vältida, et mitte seedetrakti veelgi ärritada. Aasta muudatuse üksikasjad dieet tuleks arutada toitumisspetsialisti või vastutava spetsialistiga. Mõni päev pärast operatsiooni võib sportimist jätkata. Ka siin on soovitatav kõigepealt nõu pidada arstiga, sest kui liiga kiiresti uuesti keha koormatakse, on tõsiste komplikatsioonide oht. Kui vaatamata neile meetmed, seedetrakti kaebused, ülemine kõhuvalu või ilmnevad uuesti muud tüüpilised sümptomid, tuleb sellest arstile teada anda.
Ennetamine
Ménétrieri sündroom on seni tundmatu etioloogiaga. Sel põhjusel pole haiguse ennetamiseks paljutõotavat viisi. Kuid sündroomiga patsiendid saavad mao regulaarsete kontrollide ja biopsiate abil vähemalt ära hoida hüperplastilise mao limaskesta pahaloomulise degeneratsiooni ning lasta vajadusel õigel ajal teha mao resektsiooni.
Järelkontroll
Enamasti väga vähe meetmed või on Ménétrieri sündroomiga mõjutatud isikul saadaval järelravi võimalused. Siin on varajane diagnoosimine vajalik eeskätt sümptomite edasise süvenemise vältimiseks. Reeglina ei saa enesetervenemine tekkida Ménétrieri sündroomi korral, nii et patsient peaks esimeste sümptomite ilmnemisel ideaalis nõu pidama arstiga. Mõjutatud isikud sõltuvad erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb jälgida õiget annustamist. Selgusetute küsimuste või küsimuste korral tuleb alati kõigepealt pöörduda arsti poole. Lisaks on selle haiguse puhul arsti poolt sagedased kontrollid ja regulaarsed uuringud väga olulised, et varases staadiumis avastada edasisi kahjustusi. The dieet Samuti tuleks kohandada mõjutatud isiku raviarst ja arst saab koostada ka toitumiskava. Kui Ménétrieri sündroomi ravitakse kirurgilise sekkumisega, on kannatanud inimesel soovitatav pärast operatsiooni puhata ja keha eest hoolitseda. Sellega seoses tuleks hoiduda pingutustest või füüsilisest tegevusest. Samamoodi tuleks võtta ainult kerget toitu, kuigi keha suudab aja jooksul uuesti tavalise toiduga kohaneda.
Seda saate ise teha
Neid patsiente jälgitakse tähelepanelikult, kuna on suur oht, et nende haigus degenereerub. Kontrollidega saab varajases staadiumis avastada ja ravida ka muid haiguse tüsistusi, mistõttu on hädavajalik neid uuringuid korraldada. Asjaolu, et see haigus on haruldane ja on endiselt suures osas uurimata, võib mõjutatud inimeste jaoks rahutuks teha. Värskeima teabe leiavad nad aga haruldaste haiguste eneseabi portaalist (www.orpha-selbsthilfe.de). Seal saavad nad kontakteeruda ka teiste kannatajatega, mis on kogemuste põhjal kasulik. Sõltuvalt haiguse tõsidusest kannatavad kannatanud nii tugeva valu kui ka kõhulahtisuse all. Seetõttu ei pruugi nad tavapärases ühiskondlikus elus vähe osaleda. See võib patsiente ära kulutada ja käivitada depressioon või muud psühholoogilised häired. Seetõttu on psühholoogilise ravi tugi soovitatav. Ménétrieri sündroomiga patsiendid peavad olema ettevaatlikud, et juua piisavalt vedelikku, eriti kui neil on kõhulahtisus. Vastasel juhul dehüdreerub nende keha, mis nõrgestab seda samal ajal. Vaatamata võimalikule valule peaksid patsiendid sööma ka piisavalt toitu, et vältida puudusnähtude esilekutsumist. Dieet peaks koosnema tervislikest ja looduslikest toitudest, kuid olema ka kergesti seeditav. Kriisi ajal soovitatakse keedetud ja püreestatud toite. Vanu koduseid retsepte, näiteks pudru, saab maitsestada maitsvalt, nad on toitvad ja hästi talutavad.
