Naatrium-kaaliumpump: funktsioon ja haigused

. naatrium-kaalium pump on transmembraanne valk, mis on kindlalt ankurdatud rakumembraan. Selle valgu abil naatrium ioone saab rakust välja transportida ja kaalium ioonid rakku.

Mis on naatrium-kaaliumpump?

. naatrium-kaalium pump on pump, mis asub rakumembraan. See säilitab naatrium- ja kaaliumioonide transportimisega nn puhke membraani potentsiaali. Igas pumba tsüklis vahetab see kolm naatriumiooni (Na + ioonid) kahe kaaliumiooni (K + ioonid) vastu. Sel viisil annab see rakusiseses ruumis negatiivse potentsiaali. Nende ioonide transportimisel kulutab naatrium-kaaliumpump energiat kujul adenosiin trifosfaat (ATP).

Funktsioon, tegevus ja rollid

Naatrium-kaaliumpump toimib peamiselt kandjavalguna. Sellel on kolm naatriumioonide ja kaks kaaliumioonide seondumiskohta. Sarnaselt on ka üks ATP seondumissait. ATP-d tarbides võib ioonipump transportida kolm naatriumiooni tsütoplasmast rakuvälisesse ruumi. Vastutasuks transpordib see tsütoplasmast rakku kaks kaaliumiooni. See protsess toimub mitmel etapil. Esiteks on kandevalk avatud tsütoplasmale. Kolm naatriumiooni siseneb valku läbi ava ja seondub spetsiifiliste seondumiskohtadega. Valgumembraani siseküljel kinnitub ATP molekul ka määratud seondumiskohta. Seejärel see molekul lõhustatakse vesi. Tulemuseks fosfaat rühm on lühiajaliselt seotud naatrium-kaaliumpumba aminohappega. Energia vabaneb ATP molekuli lõhustamisel. See muudab naatrium-kaaliumpumba ruumilist paigutust ja kandevalk avaneb rakuvälise ruumi suunas. Kolm naatriumiooni eralduvad seondumiskohtadest ja sisenevad väliskeskkonda. Kaks kaaliumi iooni sisenevad nüüd valku avatud pilu kaudu. Need kinnituvad ka sidumissaitidele. Seotud fosfaat rühm on nüüd lahutatud. See muudab naatrium-kaaliumpumba konformatsiooni algsesse olekusse. Nüüd kaaliumiioonid eralduvad ja voolavad raku sisemusse. Selle protsessi abil säilitab naatrium-kaaliumipump nn puhkemembraani potentsiaali.

Teke, esinemine ja omadused

Puhke membraanipotentsiaal viitab puhkeasendis potentsiaalselt erutuvate rakkude membraanipotentsiaalile. Membraanipotentsiaali leitakse eriti närvirakkudes või lihasrakkudes. Sõltuvalt rakutüübist jääb puhke membraani potentsiaal vahemikku -100 kuni -50 mV. Enamikus närvirakkudes on see -70 mV. Seega on lahtri sisemus lahtri välisküljega võrreldes negatiivselt laetud. Rakkude puhkepotentsiaal on eeldus ergastuse juhtimiseks närve ja lihaste kontraktsiooni kontrollimiseks. Naatrium-kaaliumpumpa võivad pärssida erinevad ained. Näiteks, südameglükosiidid pärssida kandevalk. Südame glükosiidid on ette nähtud krooniliseks süda läbikukkumine ja kodade virvendus. Pumba pärssimisega jääb rakkudesse rohkem naatriumi. Rakusisene naatrium kontsentratsioon ja rakuväline naatriumi kontsentratsioon lähenevad. Naatrium-kaltsium soojusvaheti põhjustab rakku rohkem kaltsiumi. See suurendab süda. Kuid ka naatrium-kaaliumpumba pärssimine võib viima et hüperkaleemia. Farmakoloogiliselt võib vastupidi stimuleerida ka naatrium-kaaliumpumpa. Seda tehakse näiteks manustades insuliin või epinefriin. Pumba stimulatsioon võib viima et hüpokaleemia.

Haigused ja häired

Naatrium-kaaliumpumba defekti aluseks olev väga haruldane häire on ägeda algusega parkinsonism-düstoonia sündroom. See on häire, mis on pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Tavaliselt algab see aastal lapsepõlv või noorukieas. Mõne tunni jooksul tekib düstoonia värisemise, spasmide ja tahtmatute liikumistega. Lühikese aja möödudes järgneb sellele kõrge astme vähene liikumine ja isegi liikumatus. Efektiivne ravi sest haigus pole veel teada. Mõned loomkatsed näitavad, et naatrium-kaaliumpumba defektid võivad olla selle põhjuseks epilepsia. Otsimisel geen defektid, mis võivad põhjustada epilepsia, leidsid teadlased ATP1a3 mutatsiooni geenSee vastutab naatrium-kaaliumpumba funktsiooni eest. Epilepsia on saksa keeles tuntud ka kui Krampfleiden või Fallsucht. Sõltuvalt piirkonna piirkonnast aju krambihoogude korral tekivad erinevad sümptomid. Näiteks, tõmblemine või võib tekkida lihaste pingestumine, kahjustatud inimene võib tekitada tugevaid krampidele sarnaseid hääli või tajuda välke, triipe või varje. Ebameeldiv lõhn Võib esineda ka väärarusaamu või akustilise taju häireid. Eelkõige võib nn epilepsia seisund muutuda eluohtlikuks. Need on üldistatud toonik- kloonilised krambid, mis võivad kesta 5 kuni 30 minutit. Naatrium-kaaliumipumba defekt võib olla ka selle võimalik käivitaja migreen. Teadlased on avastanud geen muutused 1. kromosoomis migreen patsiendid. See geen viib rakkude membraanides oleva naatrium-kaaliumpumba defektini. Selle tulemusena arenevad väljaveninud ja ümarad rakud. Arvatakse, et see põhjustab tunnuse valu of migreen. Migreen on neuroloogiline haigus, mis mõjutab umbes 10% elanikkonnast. Naisi mõjutab see oluliselt sagedamini kui mehi. Migreeni kliiniline pilt on väga erinev. Tavaliselt on see rünnakulaadne, pulseeriv ja hemipleegiline peavalu. Need korduvad perioodiliselt. Lisaks sümptomid nagu iiveldus, oksendamine, võib esineda ka tundlikkus heli või valguse suhtes. Mõned patsiendid teatavad nägemis- või sensoorsetest häiretest enne tegelikku migreenihoo. Seda nimetatakse ka migreeniauraks. Migreen on tõrjutuse diagnoos ja seda pole praegu võimalik ravida.