Plasmotsütoom: test ja diagnoos

1. järgu laboriparameetrid - kohustuslikud laborikatsed.

  • Väike vereanalüüs [normokroomne aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia]
  • Diferentsiaalne vereanalüüs
  • Põletikulised parameetrid - CRP (C-reaktiivne valk) või ESR (erütrotsüütide settimise määr) [↑↑↑]
  • Kaltsium [↑]
  • Uriini seisund (kiirtest: pH, leukotsüüdid, nitrit, valk, veri), sete, vajadusel uriinikultuur (patogeeni tuvastamine ja resistogramm, see tähendab sobiv testimine) antibiootikumid tundlikkuse / takistuse jaoks).
  • Neeruparameetrid - uurea, kreatiniin, kui vajalik tsüstatiin C or kreatiniini kliirens [neerupeetuse parameetrite suurenemine].
  • 24-tunnine uriini kogumine vabade kergete ahelate määramiseks (kerge ahela müeloomis).
  • Beeta-2-mikroglobuliin (β2-mikroglobuliin; torulise reabsorptsioonifunktsiooni markervalk).
  • Valgu üldkogus veri seerum; albumiin.
  • LDH
  • Immunofiksatsiooni elektroforees aastal veri seerum ja uriin - avastamiseks ja kvantifitseerimiseks.
  • Immuunglobuliini kvantitatiivne määramine (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) ning vabad κ- ja λ-kerged ahelad vereseerumis.
  • Valgu elektroforees vereseerumis (nn M gradiendi tuvastamiseks).
  • Kvantitatiivne kappa-lambda kerge ahela määramine [prerenaalne proteinuuria / valgu suurenenud eritumine uriiniga].
  • Seerumi vaba kerge ahela (FLC) mõõtmine (sFLC); tundlikum tuvastamine
    • Kerge ahela müeloom (LCMM) kui monoklonaalse valgu uriinianalüüsidega.
    • Ravi reaktsioon ja prognoos.
  • Luuüdi diagnostika: tsütoloogia (rakkude uurimine) ja / või histoloogia (peenkoe uuring); tsütogeneetilised uuringud (kromosoomianalüüs ja FISH) ebasoodsate tsütogeneetiliste kõrvalekallete avastamiseks.

Labori parameetrid 2. järjekorras - sõltuvalt anamneesi tulemustest, füüsiline läbivaatus ja kohustuslikud laboriparameetrid - diferentsiaaldiagnostika selgitamiseks.

  • Bence-Jonesi valgud uriinis
  • Valkude eristamine uriinis
  • Kusihappe

Plasmakütoomi diagnoos põhineb Ossermanni kriteeriumidel (kolm kardinaalset sümptomit), millest kaks peavad olema täidetud:

  • Monoklonaalse välimus immunoglobuliinid plasmas ja / või uriinis.
  • Plasmarakud pesitsevad aastal luuüdi ja / või plasmarakkude protsent luuüdis> 15%.
  • Osteolüütilised kolded luus või Osteoporoosi (luukadu) koos vererakkude samaaegse suurenemisega luuüdi või radioloogilised tõendid osteolüüsi (luukadu) kohta.

Labori parameetrid 2. järjekord (järelkontroll /ravi kontrollida).

  • CRP (C-reaktiivne valk)
  • LDH
  • Immunoelektroforees (monoklonaalsed immunoglobuliinid)
  • Beeta-2 mikroglobuliin

Sümptomaatilise hulgimüeloomi (MM) diferentsiaaldiagnostika diagnostilised kriteeriumid alates “hõõguvast (asümptomaatilisest) MM-ist” ja ebamäärase tähtsusega monoklonaalsest gammopaatiast (MGUS):

MGUS * Hõõguv MM (hõõguv müeloom) Hulgimüeloom (MM)
Plasma monoklonaalsete rakkude protsent luuüdis. <10% ≥ 10% > 10% või plasmotsütoom
Seerumi M-valk <30 g / l seerumis ≥ 30 g / l VÕI sisalduvad seerumis ja / või uriinis
Uriini M-valk <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
CRAB kriteeriumid (vt allpool). CRAB-kriteerium puudub CRAB-kriteerium puudub ≥1 KRABI kriteeriumODER
≥ 1 SLiM-kriteerium

* MGUS (vt allpool) progresseerub plasmacytoomaks umbes 1% juhtudest. Legend

  • MGUS: monoklonaalne gammopaatia ebakindla tähendusega.
  • KRAB: vt allolevat tabelit
  • M-valk: monoklonaalne valk
  • SLiM-kriteerium: vt allolevat tabelit.

Diagnostiliselt kinnitatud MM-i korral on müeloomiravi näidustatud, kui on täidetud mõni järgmistest CRAB-kriteeriumidest; lühend CRAB tähistab:

hüperkaltseemia C (hüperkaltseemia) Seerum kaltsium > 0.25 mmol / l üle normi ülemise piiri või> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Neerupuudulikkus R (neerupuudulikkus) GFR (glomerulaarfiltratsiooni kiirus) <40 ml / min või seerum kreatiniin > 177 umol / l.
Aneemia A (aneemia) > 2.0 g / dl madalamast normivahemikust või <10 g / dL
Luu kahjustused (osteolüüs ja / või Osteoporoosi). B (luukahjustused) ≥ 1 kahjustus radiograafia, CT või PET-CT järgi.

Lühend SLiM tähistab:

Kuuskümmend 60% monoklonaalseid plasmarakke luuüdis
Kerge kett Kaasatud vaba kerge ahela ja kaasamata vaba kerge ahela suhe ≥ 100, kus kontsentratsioon vaba kerge ahela sisaldus peab olema ≥ 100 mg / l.
MRI Luukahjustuse puudumisel kogu keha MRT-l rohkem kui üks vähemalt 5 millimeetri suurune fokaalne kahjustus

Ägenenud müeloomi kriteeriumid on:

Kordumise kliinilised kriteeriumid Uue algusega pehmete kudede plasmatsütoom või osteolüüs
Hüperkaltseemia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Seerumi suurenemine kreatiniin ≥ 2 mg / dl (müeloomiga seotud).
Sisse astuma hemoglobiin ≥ 2 g / dl, seotud müeloomiga.
Olemasolevate plasmatsütoomide või osteolüüsi suuruse suurenemine (≥50%)
Hüperviskoossus nõuab ravi.
Oluline biokeemiline kordumine patsientidel, kes ei vasta kliinilise taastekke kriteeriumidele M-valgu kahekordistamine kahes järjestikuses mõõtmises kahe kuu vahega kontrollväärtusega 5 g / l ja / või uriini suurenemine ≥25% või absoluutarv ≥ 200 mg / 24 h
Kahe järjestikuse mõõtmise korral suureneb üks järgmistest:

  • Seerumi M valgu absoluutväärtus ≥10 g / l või
  • Uriini M-valgu suurenemine ≥500 mg / 24 h või
  • Seerumi vaba kerge ahela (FLC) taseme tõus ≥ 20 mg / dl (+ ebanormaalne FLC suhe; kappa-lambda suhe <0.26 või> 1.65) või 25% tõus

Veel vihjeid

  • Monoklonaalne gammopaatia ebakindla tähendusega (MGUS) - vähieelne seisund lümfoproliferatiivsete häirete korral, nagu hulgimüeloom või Waldenströmi tõbi; paraproteineemia monoklonaalsete IgM-globuliinidega ilma luuüdi histoloogilise infiltratsioonita plasmarakkudega või lümfoom rakud (st ei esine plasmatsütoomi / hulgimüeloomi ega Waldenströmi tõbe); Ameerika Ühendriikides, monoklonaalne gammopaatia ebaselge tähendusega (MGUS) esineb 3.2% -l üle 50-aastastest ja 5.3% -l üle 70-aastastest; progresseerub lümfoproliferatiivseks haiguseks 1.5% juhtudest aastasMärkus: MGUS võib püsida rohkem kui 30 aastat enne kliinilise haiguse tekkimist; nende patsientide puhul võib gamma-globuliini piirkonnas näha täiendavat jag, “M gradient”. See näitab rakukloonide levikut luuüdis.