Porfüüriad: teraapia

Põhjuslik ravi ei eksisteeri ei ägeda ega nahavormi korral porfüüria.Ravi rünnaku või episoodi riski vähendamisel.

Üldised meetmed

  • Ägeda porfüüria korral episoodi ajal:
    • Viige kannatanu pimendatud ja vaiksesse ruumi.
    • Hingamisparalüüsi ohu tõttu võib vaja minna intensiivset meditsiinilist jälgimist!
  • Naha porfüüriate kontekstis tuleks võimaluse korral päikest vältida:
    • Rõivaste päikesekaitse: pikkade varrukatega ja tihedalt kootud riided, kinnised kingad, kindad, peakatted.
    • Kasutage spetsiaalseid päikesekaitsekreeme → mis põhinevad titaandioksiidil ja tsinkoksiidil, nii et kaitse UVA- ja UVB-kiirte ning nähtava (sinise) valguse eest on võimalik; Märkus: tavalised päikesekaitsekreemid ei sobi, kuna need ei ima nähtava valguse sinist osa!
  • Alkohol piirang (hoiduge alkoholi tarvitamisest).
  • Püsiravimite ülevaade olemasoleva haiguse võimaliku mõju tõttu.
  • Psühhosotsiaalse stressi vältimine:
    • Stress
  • Keskkonnastressi vältimine:
    • Plii → pliimürgitus
    • Orgaanilised lahustid, näiteks maalimisettevõtted ja keemiline puhastus.
    • Mürgised kemikaalid (hepatotoksilised /maks kahjustav).

Vaktsineerimine

Soovitatavad on järgmised vaktsineerimised, kuna nakkus võib sageli põhjustada praeguse haiguse süvenemist:

  • Gripi vaktsineerimine
  • Pneumokoki vaktsineerimine

Regulaarsed kontrollid

  • Regulaarsed tervisekontrollid
  • Maksa regulaarne skriinimine ja maksa ultraheliuuring (ultraheliuuring) ägeda porfüüria korral ja vanuses> 50 aastat maksarakulise kartsinoomi riski suurenemise tõttu

Toitumisravim

  • Toitumisanalüüsil põhinev toitumisnõustamine
  • Toitumisalased soovitused vastavalt segule dieet võttes arvesse olemasolevat haigust. See tähendab muu hulgas:
    • Päevas kokku 5 portsjonit värsket köögivilja ja puuvilja (≥ 400 g; 3 portsjonit köögivilja ja 2 portsjonit puuvilju).
    • Üks või kaks korda nädalas värske merekala, st rasvane merekala (oomega-3 rasvhapped) nagu lõhe, heeringas, makrell.
    • Kiudainerikas dieet (täisteratooted, köögiviljad).
  • Järgmiste toitumise erisoovituste järgimine ägedate porfüüriate taustal:
    • Suure süsivesikute sisaldusega dieet latentsusfaasis (faas, millel puuduvad või on ainult väikesed sümptomid) - rünnaku riski saab vähendada
    • Vältige näljahäireid - pöörake tähelepanu regulaarsele söömisele; dieete tegema ainult remissiooni faasides (ajutised (mööduvad) või püsivad haigusnähtude vaibumised) ja püüdma kehakaalu aeglaselt vähendada
    • Kandke glükoosi - kõhuvalu (kõhuvalu) tekkimisel saab vältida sümptomite kriitilist arengut
  • Sobiva toidu valik toitumisanalüüsi põhjal
  • Vt ka jaotistRavi mikrotoitainetega (elutähtsad ained) ”- vajadusel sobiva dieedi võtmine täiendamine.
  • Üksikasjalik teave toitumisravim saate meilt.

Füsioteraapia (sh füsioteraapia)

  • Ennetav fototeraapia (kevadel): nahk muutub mitu korda nädalas kunstliku UV-kiirgusega kiiritades tolerantsemaks.

Psühhoteraapia