2. tüüpi endokriinsed neoplaasiaga mehed

Kogu siin toodud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Meditsiiniline: hormooni tootev kasvaja

Määratlus

Mitu endokriinset neoplaasiat II tüüpi iseloomustab kasvajate ilmnemine kõrvalkilpnääre, neerupealise medulla ja C-rakud kilpnääre.

Sagedus

Ligikaudu 5% kõigist kilpnäärme kartsinoomidest on C-rakkude kasvajad. Neist umbes 25% on perekondlikud ja seotud MEN-2-ga.

Klassifikatsioon

Tüüp 2a:

Sümptomid

Tüüp 2a: C-rakuline kartsinoom kilpnääre jookseb pikka aega ilma kliiniliste tunnusteta. Hiline sümptom on ravile vastupidav kõhulahtisus umbes 1/3 patsientidest. Neerupealise koore kasvaja on seotud kroonilise kõrge vererõhk.

Tüüp 2b: see tüüp avaldub järgmiselt Marfani sündroom väga suurte käte ja jalgadega, samuti pikkade käte ja jalgadega. Kuna laevad mõjutavad ka kollageen defekt, on diagnoos sageli juba tehtud. Lisaks sellele on nähtavad väikesed neuroomid keel.

Diagnostika

Usaldusväärne kasvaja marker C-rakulise kartsinoomi kilpnääre on oluliselt kõrgenenud Kaltsitoniin. Lisaks suureneb neerupealiste koor hormoonid vastava kasvaja korral. Kui üks sümptomitest püsib, tuleb alati otsida teisi kasvajaid, et oleks võimalik ravi alustada võimalikult varakult. Lisaks tuleks läbi viia geenidiagnostika, et varakult tuvastada perekondlikku käitumist ja vastavalt ravida mõjutatud inimesi (mitmekordne endokriinne neoplaasia tüüp II).

Ravi

MEN-2 kasvajate ravi seisneb kasvajate eemaldamises. C-rakulise kartsinoomi kilpnääre eemaldatakse täielikult. The metastaasid kilpnäärme kartsinoomist ka täielikult eemaldatud.

Perekonna skriinimine haiguse eelsoodumuse korral mitmekordne endokriinne neoplaasia võimaldab tuvastada kilpnäärmekartsinoomi väga varajases staadiumis ja ravida patsienti kilpnäärme eemaldamisega. Samuti tuleks täielikult eemaldada neerupealise koore kasvaja, mis esineb sageli mõlemal küljel. Operatsioon on seetõttu ainus ja väga tõhus teraapia paljude endokriinsete neoplaasiate korral.