Patogenees (haiguse areng)
Ühine arengutee quincke ödeem (angioödeem) on bradükiniin rada. See peptiid on tugev vasodilataator, mis viib interstitsiumis kiiresti areneva turseni: vastavalt põhjusele eristatakse Quincke ödeemi järgmisi vorme (angioödeem):
- Histamiinvahendatud angioödeem.
- Allergiline angioödeem; esineb pooltel juhtudel koos urtikaariaga (nõgestõbi); kõige levinum vorm
- Allergia- sarnane angioödeem - infektsioonide, talumatuse (talumatuse reaktsioonid; tavaliselt vallandab ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape (ASA) või autoimmuunreaktsioonid (patoloogiline (patoloogiline) reaktsioon) immuunsüsteemi keha enda koe vastu).
- Füüsikalised-tinglikud: nt rõhk, külm, valgus jne.
- Idiopaatiline angioödeem - ilma nähtava põhjuseta (harva).
- Bradõkininvahendatud angioödeem (bradükiniin on peptiid- ja koehormoon, mis on muu hulgas vasoaktiivne (veri laeva muutmine) ja seotud valu tootmine).
- Pärilik angioödeem (HAE) - C1-esteraasi inhibiitori (C1-INH) defitsiidi (verevalkude puudus) tõttu; umbes 6% juhtudest:
- 1. tüüp (85% juhtudest) - vähenenud aktiivsus ja kontsentratsioon C1 inhibiitorist; autosoomne dominantne pärilikkus (uued mutatsioonid umbes 25% juhtudest).
- II tüüp (15% juhtudest) - normaalse aktiivsuse vähenemine või suurenemine kontsentratsioon C1 inhibiitorit.
De novo mutatsioonid moodustavad umbes 10-20% juhtudest.
- RAAS-i inhibiitorite põhjustatud angioödeem (RAE) - põhjustatud kardiovaskulaarsetest ravimitest: AKE inhibiitorid (AKE inhibiitor (ACEi); tavaline) või AT1 antagonistid (angiotensiin II retseptori 1. alatüübi antagonistid, AT1 retseptori antagonistid, AT1 blokaatorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, “sartanid") (haruldane).
- Omandatud angioödeem:
- Eriti pahaloomulise lümfoomi (kõnekeeles lümfisõlmede vähi) (tüüp 1) või
- C1 inhibiitor antikehade (tüüp 2).
- Pärilik angioödeem (HAE) - C1-esteraasi inhibiitori (C1-INH) defitsiidi (verevalkude puudus) tõttu; umbes 6% juhtudest:
- Muu angioödeem - arengut ei saa seletada sellega histamiin üksi ega ka mitte bradükiniin üksi; siin mängivad rolli teised endogeensed ained.
Etioloogia (põhjused)
Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus
- Vanemate, vanavanemate poolt
- C1 inhibiitor geen mutatsioonid (HAE-C1-INH /pärilik angioödeem (HAE) koos C1 inhibiitori mutatsiooniga).
- Pärilik angioödeem tüüp 3 - punktmutatsioon a geen kodeerimine veri koagulatsioonifaktor XII (Hagemanni faktor; XII faktor).
-
Bradükiniini indutseeritud angioödeem / HAE-C1-INH (tüüp 1 / tüüp 2).
- Bradükiniini indutseeritud angioödeem: XII faktori mutatsioonid (HAE-FXII), plasminogeeni mutatsioonid (HAE-PLG).
- Muud / ebaselged etioloogiad: angiopoietiin-1 mutatsioon (HAE-ANGPT1), tundmatud mutatsioonid (HAE-UNK).
- Kevadel sündinud (võib-olla tingitud varasest kokkupuutest sissehingatavate allergeenidega (eriti õietolmuga)).
Käitumuslikud põhjused
- Kehaline aktiivsus
- Füüsiline koormus [ägedate HAE-rünnakute käivitaja].
- Psühho-sotsiaalne olukord
- Stress [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]
Haigusega seotud põhjused (sealhulgas HAE-rünnakute käivitajad).
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).
- C1 esteraasi defitsiit - seriini proteaasi inhibiitorite rühma glükoproteiin, millel on regulatiivne toime komplemendisüsteemis (kaitsesüsteemis).
Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).
- Täpsustamata nakkushaigused
Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).
- Pahaloomuline lümfoom - lümfisüsteemi pahaloomuline kasvaja.
Vigastused, mürgitused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).
- Täpsustamata allergilised reaktsioonid
- Taumata [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]
Ravim
- AKE inhibiitorid (antihüpertensiivsed ravimid) [> 50% raske angioödeemiga juhtudest; ägedate HAE-rünnakute käivitaja]
- Atsetüülsalitsüülhape (NAGU).
- Angiotensiini retseptori neprilüsiini antagonistid (ARNI) - kahekordne ravimite kombinatsioon: sakubitriil/valsartaan.
- AT1 antagonistid (angiotensiin II retseptori 1. alatüübi antagonistid, AT1 retseptori antagonistid, AT1 blokaatorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, “sartaanid”) (harva)
- Hormoonasendusravi (HAR)
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
- Östrogeeni sisaldav rasestumisvastased vahendid - need võivad põhjustada klastrite rünnakuid [käivitada ägedad HAE-rünnakud].
- Röntgen kontrastaine (kohese vastusena).
Operations
- Operatsioonid, sealhulgas hambaravi protseduurid [ägedate HAE-rünnakute käivitajad].
Muud põhjused
- Menstruatsioon (menstruatsioon) [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]; ovulatsioon (ovulatsioon).
- Füüsiline - rõhk, külm, valgus jne.
- Psühholoogilised stressisituatsioonid
- Rasedus