Quincke ödeem: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Ühine arengutee quincke ödeem (angioödeem) on bradükiniin rada. See peptiid on tugev vasodilataator, mis viib interstitsiumis kiiresti areneva turseni: vastavalt põhjusele eristatakse Quincke ödeemi järgmisi vorme (angioödeem):

  • Histamiinvahendatud angioödeem.
    • Allergiline angioödeem; esineb pooltel juhtudel koos urtikaariaga (nõgestõbi); kõige levinum vorm
    • Allergia- sarnane angioödeem - infektsioonide, talumatuse (talumatuse reaktsioonid; tavaliselt vallandab ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape (ASA) või autoimmuunreaktsioonid (patoloogiline (patoloogiline) reaktsioon) immuunsüsteemi keha enda koe vastu).
    • Füüsikalised-tinglikud: nt rõhk, külm, valgus jne.
    • Idiopaatiline angioödeem - ilma nähtava põhjuseta (harva).
  • Bradõkininvahendatud angioödeem (bradükiniin on peptiid- ja koehormoon, mis on muu hulgas vasoaktiivne (veri laeva muutmine) ja seotud valu tootmine).
    • Pärilik angioödeem (HAE) - C1-esteraasi inhibiitori (C1-INH) defitsiidi (verevalkude puudus) tõttu; umbes 6% juhtudest:
      • 1. tüüp (85% juhtudest) - vähenenud aktiivsus ja kontsentratsioon C1 inhibiitorist; autosoomne dominantne pärilikkus (uued mutatsioonid umbes 25% juhtudest).
      • II tüüp (15% juhtudest) - normaalse aktiivsuse vähenemine või suurenemine kontsentratsioon C1 inhibiitorit.

      De novo mutatsioonid moodustavad umbes 10-20% juhtudest.

    • RAAS-i inhibiitorite põhjustatud angioödeem (RAE) - põhjustatud kardiovaskulaarsetest ravimitest: AKE inhibiitorid (AKE inhibiitor (ACEi); tavaline) või AT1 antagonistid (angiotensiin II retseptori 1. alatüübi antagonistid, AT1 retseptori antagonistid, AT1 blokaatorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, “sartanid") (haruldane).
    • Omandatud angioödeem:
      • Eriti pahaloomulise lümfoomi (kõnekeeles lümfisõlmede vähi) (tüüp 1) või
      • C1 inhibiitor antikehade (tüüp 2).
  • Muu angioödeem - arengut ei saa seletada sellega histamiin üksi ega ka mitte bradükiniin üksi; siin mängivad rolli teised endogeensed ained.

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus
    • Vanemate, vanavanemate poolt
    • C1 inhibiitor geen mutatsioonid (HAE-C1-INH /pärilik angioödeem (HAE) koos C1 inhibiitori mutatsiooniga).
    • Bradükiniini indutseeritud angioödeem / HAE-C1-INH (tüüp 1 / tüüp 2).

      • Bradükiniini indutseeritud angioödeem: XII faktori mutatsioonid (HAE-FXII), plasminogeeni mutatsioonid (HAE-PLG).
      • Muud / ebaselged etioloogiad: angiopoietiin-1 mutatsioon (HAE-ANGPT1), tundmatud mutatsioonid (HAE-UNK).
  • Kevadel sündinud (võib-olla tingitud varasest kokkupuutest sissehingatavate allergeenidega (eriti õietolmuga)).

Käitumuslikud põhjused

  • Kehaline aktiivsus
    • Füüsiline koormus [ägedate HAE-rünnakute käivitaja].
  • Psühho-sotsiaalne olukord
    • Stress [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]

Haigusega seotud põhjused (sealhulgas HAE-rünnakute käivitajad).

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • C1 esteraasi defitsiit - seriini proteaasi inhibiitorite rühma glükoproteiin, millel on regulatiivne toime komplemendisüsteemis (kaitsesüsteemis).

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • Täpsustamata nakkushaigused

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Pahaloomuline lümfoom - lümfisüsteemi pahaloomuline kasvaja.

Vigastused, mürgitused ja muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00-T98).

  • Täpsustamata allergilised reaktsioonid
  • Taumata [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]

Ravim

  • AKE inhibiitorid (antihüpertensiivsed ravimid) [> 50% raske angioödeemiga juhtudest; ägedate HAE-rünnakute käivitaja]
  • Atsetüülsalitsüülhape (NAGU).
  • Angiotensiini retseptori neprilüsiini antagonistid (ARNI) - kahekordne ravimite kombinatsioon: sakubitriil/valsartaan.
  • AT1 antagonistid (angiotensiin II retseptori 1. alatüübi antagonistid, AT1 retseptori antagonistid, AT1 blokaatorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, “sartaanid”) (harva)
  • Hormoonasendusravi (HAR)
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
  • Östrogeeni sisaldav rasestumisvastased vahendid - need võivad põhjustada klastrite rünnakuid [käivitada ägedad HAE-rünnakud].
  • Röntgen kontrastaine (kohese vastusena).

Operations

  • Operatsioonid, sealhulgas hambaravi protseduurid [ägedate HAE-rünnakute käivitajad].

Muud põhjused

  • Menstruatsioon (menstruatsioon) [ägedate HAE-rünnakute käivitaja]; ovulatsioon (ovulatsioon).
  • Füüsiline - rõhk, külm, valgus jne.
  • Psühholoogilised stressisituatsioonid
  • Rasedus