ajalugu
Haiguse täpset kulgu on tavaliselt väga raske ennustada ja see võib avalduda mitmel erineval kujul. Põhimõtteliselt on amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid pidevalt progresseeruvad ja seega ei saa halvatus pärast selle tekkimist uuesti kaduda. Varased sümptomid on tavaliselt esialgne kohmetus, näiteks komistamine või probleemid asjade hoidmisel.
Mõne aja pärast algavad esimesed halvatusnähud käte ja / või jalgade piirkonnas. Mõnel juhul võivad nendega kaasneda spastilised sümptomid, st lihaspinge suurenemine. See võib mõjutada kõiki lihaseid, välja arvatud südasilmalihased ja sulgurlihased põis ja soolestik.
Kuna ALS on pidev protsess, mõjutab halvatus üha rohkem lihasrühmi. Lõpuks hingamislihased, eriti diafragmaSamuti võib see mõjutada, mis võib seejärel põhjustada hingamishäireid. Kursuse lõpus, peaaegu kõigil juhtudel, lõpetage parapleesia (tetrapleegia) on tulemus.
Üldiselt väheneb keskmine eluiga oluliselt 3 aastani. Enamikul patsientidest diagnoositakse ALS vanuses 50–70 aastat. Keskmine tipp-vanus on 58 aastat. Ainult väga harva esineb seda haigust noorematel patsientidel vanuses 25–35 aastat. Ilmselt on sellise juhtumi tuntuim näide Steven Hawking, kellel ilmnesid ALS-i esimesed sümptomid juba 21-aastaselt.
Diagnoos
Patsiendid pöörduvad arsti poole tavaliselt siis, kui neil tekib jäsemete tugevuse kaotus või kui nad täheldavad lihaste ahenemisi, mis klassikaliselt tekivad pärast manipuleerimist lihasega kui selle lainelist progresseeruvat, üsna aeglast kokkutõmbumist. keel eriti fascikulatsioonid on tüüpilised amüotroofilise lateraalse skleroosi korral. Keha jälgides saavad patsient ja arst kindlaks teha lihaste atroofia, mis nüüd tõendab haiguse kahtlust.
Lihtne refleksitesti abil saab tõestada lõtva ja spastilise paresi (paralüüsi) samaaegset esinemist, mis on juba amüotroofilise lateraalse skleroosi diagnoos. Klassikaline diagnostiline triaad on seljaaju lihaste atroofia, bulbaarpalüüs ja spastiline seljaaju halvatus, mida kinnitavad hiljem elektromüograafilised (lihaste elektrilise aktiivsuse mõõtmine) ja elektroneurograafilised (elektrilise närvi aktiivsuse mõõtmine) uuringud. Lisaks võivad ALS-i patsiendid kogeda juhuslikke, kontrollimatuid emotsionaalseid reaktsioone nutu, naermise või haigutamise (afektiivse labiilsuse) vormis, mida mõnikord võib vestluse käigus provotseerida sisu vastava käivitamisega.
Lõpuks saab pärast surma teha lahkamise, et teha kindlaks närvirakk surm mootori piirkondades peaaju, rajad selgroog ja eesmistes seljaaju sarvedes (amüotroofiline lateraalne skleroos). Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimisel tehtud laboratoorsete testide eesmärk on eelkõige välistada muud haigused, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid. Nende hulka kuuluvad lihasehaigused ja kilpnääre muudatused.
Normaalne veri loenda, elektrolüüdid, kreatiniin kinaas (neer väärtus), kilpnääre - väärtused ja tuumavastane (antigeenide vastu) rakutuum) antikehade tavaliselt määratakse. Kui ALS on olemas, ei näita need väärtused eeldatavasti suuri läbipaindeid, vaid jäävad normi piiridesse. Mõnikord võib osutuda vajalikuks täiendav diagnostika lihasbiopsiate või nimme punktsioonidena.
Kui kahtlustatakse amüotroofset lateraalset skleroosi, tuleb MRI juhataja tehakse ka enamiku patsientide jaoks diagnostilise protseduuri osana. See on mõeldud peamiselt teiste haiguste välistamiseks närvisüsteem mis võivad olla seotud sarnaste sümptomitega. Nende hulka kuuluvad näiteks entsefalopaatia ( aju) Või aju põletik (entsefaliit), mille tüüpilised tunnused on selgelt näha MRT-s.
Enamasti ei kaasne ALS-iga pildi muutmist. Amüotroofse lateraalskleroosi ravi pole veel võimalik, kuid erinevad terapeutilised lähenemisviisid aeglustavad progresseerumist või parandavad elukvaliteeti. Oluline on patsienti varakult teavitada, et saavutada patsiendi nõusolekul ja aktiivsel koostööl vastav aeglasem haiguse progresseerumine ja eluea pikenemine.
Glutamaadi antagonisti rilusooli kasutatakse ravimina närvirakkude hävitamise vastu amüotroofse lateraalskleroosi korral. Füsioteraapia ja tegevusteraapia eesmärk on treenida ja säilitada patsiendi igapäevaseid praktilisi ja muid motoorseid oskusi või näidata alternatiivseid liikumisstrateegiaid. Eriti efektiivse aine võimalikult pikaajaline säilitamine hingamine mehhanism on põhirõhk.
Lisaks sellele aitab logopaediline hooldus säilitada ja treenida rääkimis- ja neelamisoskusi, millest viimane on eriti oluline kopsude kaitseks, kuna progresseeruvad neelamishäired põhjustavad varem või hiljem kopsupõletik ja selle surmaga lõppenud tulemus. Ka siin kasutatakse ravimeid hingamisteede sekretsiooni kergendamiseks ja nende eemaldamise hõlbustamiseks, samuti aineid, mis sülg tootmine, kuna see vähendab neelamise ohtu. Lihased krambid, nende spasmid ja valu nende põhjustatud tuleks leevendada kaltsium preparaadid ja valuvaigistid.
Kui ka hingamislihased on üha enam mõjutatud, siis mehaanilised ventilatsioon on võimalik, mida saab teha ka kodus. Kuid see suurendab riski hingamisteed ja kops infektsioonid, mistõttu antibiootikumid infektsiooni kahtluse korral tuleb see kiiresti manustada. Peale kodu mehaanilise ventilatsioon, on patsientide suurim hirm lämbumise tõttu tekkiv surm, mistõttu haiguse viimases faasis kasutatakse opiaate ärevuse ja hingamistungi vähendamiseks.
See kuulub juba aasta suremisfaasi palliatiivne ravi ja seda saab kombineerida psühhotroopsed ravimid ärevuse vastu võitlemiseks. Haiguse prognoosi psühholoogilise koormuse tõttu on psühhosotsiaalne hooldus ka oluline ravikomponent, mis koos eneseabigruppidega on kasulik mitte ainult patsientidele, vaid ka nende lähedastele. Psühhotroopsed ravimid võib siin olla sama kasulik kui depressioon või kontrollimatute emotsionaalsete reaktsioonide, nagu naermine ja nutt (amüotroofiline lateraalskleroos), summutamiseks.
