Sézary sündroom on T-rakk lümfoom ja see avaldub nahk, sügelus ja ketendus muu hulgas. Selle arengu täpsed asjaolud on seni ebaselged, mis raskendab ravi ja ennetamist.
Mis on Sézary sündroom?
Sézary (Baccaredda) sündroom kuulub T-rakuliste lümfoomide rühma. A lümfoom on ebanormaalne laienemine lümf sõlmed, mis võib tähendada nii turset kui ka kasvajat. Sündroom sai oma nime samanimelise prantsuse dermatoloogi käest. Sézary sündroom on naha T-rakk lümfoom mis mõjutab teatud rakke immuunsüsteemi. Enamik mõjutatutest on üle 50 aasta vanad. Meestel on tõenäolisem Sézary sündroom kui naistel.
Põhjustab
Sézary sündroomi põhjus on T-rakud. T-rakud on immuunsüsteemi mis kuuluvad valgete hulka veri rakke. Sézary sündroomi korral muutuvad T-rakud ja käivitavad ekslikult seeläbi kaitsereaktsiooni immuunsüsteemi, mille tulemuseks on peamiselt mitmesugused põletikulised sümptomid. Monotsütoid- ja lümfotsütoidrakkude tuum on suur ja paistab voldituna. Lisaks iseloomustab Sézary sündroomi korral neid rakke kitsas tsütoplasma ruum. Mõnel juhul on rakul tuuma ümber rühmitatud mitu vakuooli, mis tunduvad krae moodi. Märgid sarnanevad seega tihedalt T-rakulise lümfoomi teises vormis, nimelt mükoos fungoides. Spetsiaalsete testidega saab neid ebanormaalseid rakke tuvastada Sézary sündroomis nahk, luuüdi ja veri. Meditsiinitöötajad pöörduvad tavaliselt a veri ja / või nahk test diagnoosimiseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Sézary sündroomi kõige märgatavam sümptom on ulatuslik naha punetus, mida arstid nimetavad erütrodermaks. Erütroderma on inimkeha põletikuline reaktsioon, mis avaldub pealiskaudselt kogu keha punetava naha kujul. Reeglina põhjustab see kahjustatud kudedes soola, valgu ja vedeliku kadu, mis toob kaasa suurema nakkusohu. Sézary sündroomi puhul räägib meditsiin ka pahaloomulisest retikulemilisest erütrodermast. See võib esineda püoderma kujul, mis on mädane, põletamine põletik see on veel üks Sézary sündroomi sümptom. Muude haigusnähtude hulka kuuluvad naha sügelus, ketendus või keratiniseerumine, millele ravim viitab hüperkeratoos. Hüperkeratoos muudab naha välimise kihi, mis on sarvkiht, paksemaks, kuna moodustub rohkem keratinotsüüte või korneotsüüte. Juuste väljalangemine kogu keha võib olla ka Sézary sündroomi potentsiaalne märk. The seisund võib põhjustada ka poolringikujulisi kortse. See põhjustab naha vajumist tüüpilistes piirkondades, näiteks küünarnukkides või tuharates, kuna koed ei hoia seda enam pingul. Selle tulemusel tekib muster, mis meenutab kaugelt tselluliidi, kuid levib kogu nahas ühtlasemalt. Tavaliselt turse lümf sõlmed on samuti ilmne ja aeg-ajalt võivad muutused ilmneda sõrm ja varvas küüned.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kõrgenenud lümfotsüütide tase võib lisaks nahanähtudele anda esialgse kliinilise vihje. Vere ja selles sisalduvate rakkude uurimine võib anda selguse. Laboratoorsetes testides on PAS-reaktsioon ülioluline. "Perioodiline hape-Schiffi reaktsioon" on värvimistehnika, mis muudab süsivesikuid mikroskoobi all nähtav. Raku peitsitud osad ilmuvad hiljem sinakasvioletses värvispektris ja on seega üksteisest selgemini eristatavad. Erinevalt peavad arstid ennekõike seda välistama neurodermatiit, psoriaasja mükoos fungoides. Viimane on haigus, mis kuulub ka T-rakulistesse lümfoomidesse ja seetõttu on selle kliiniline pilt väga sarnane. Mükoos fungoides on sagedamini kui Sézary sündroom ja moodustab koesõlmed.
Tüsistused
Sézary sündroomi all kannatavad patsiendid mitmesuguste nahahaiguste all. Enamasti toob see kaasa ka esteetika märkimisväärse vähenemise, nii et enamik patsiente häbeneb kaebusi ega tunne end ka nendega mugavalt. See võib ka viima arengule depressioon ja alaväärsuskompleksid. Patsiendid kannatavad naha sügeluse ja punetuse all. Nahk ise võib ketendada või lööve mõjutada. Püsiva kriimustamise tõttu armid sageli ka vormis. Lisaks viib Sézary sündroom paljudel juhtudel juuste väljalangemine, mis esineb kogu kehal. Eriti noored võivad sattuda kiusamise või kiusamise ohvriks ning kannatada ka psühholoogiliste häirete all. Sézary sündroom võib ka värvi muuta või seda üldiselt muuta küüned. Enamasti saab sümptomeid hästi ravida. Võttes A-vitamiini avaldab ka haigusele väga positiivset mõju ja võib sümptomeid piirata. Erilisi tüsistusi ei esine. Lisaks jääb Sézary sündroomi muutumatuks ka patsiendi eeldatav eluiga.
Millal peaks arsti juurde minema?
Mõjutatud isik sõltub kindlasti arsti Sézary sündroomi ravist. Enesetervenemist ei saa olla, seega peab igal juhul ravi saama arst. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on selle haiguse edasine kulg. Seetõttu tuleks juba Sézary sündroomi esimeste kaebuste ja sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole. Arstile tuleb pöörduda, kui inimene kannatab naha punetuse all, mis ilmneb ilma konkreetse põhjuseta ja ei kao iseenesest. See levib kogu kehas ja viib esteetika olulise vähenemiseni. Lisaks tugev sügelus või kõõm võib viidata ka Sézary sündroomile ja seda peaks uurima ka arst. Enamik inimesi, keda see haigus mõjutab, kannatavad ka juuste väljalangemine. Reeglina võib Sézary sündroomi tuvastada dermatoloog või üldarst. Edasine ravi sõltub täpsetest sümptomitest. Reeglina ei vähenda see haigus mõjutatud inimese eluiga.
Ravi ja teraapia
Sézary sündroomi paranemise määr on umbes 50 protsenti. Tavaliselt kasutatav ravimeetod on fotokeemoteraapia, mis kannab ka nimetust psoraleen pluss UV-A (PUVA). PUVA ühendab kiiritamise UV-A valgusega psoraleeni pealekandmisega. Psoralen on looduslike ainete rühm. Neid leidub eeterlikes õlides ja need on taimse päritoluga. Psoraleeni roll PUVA-s on naha valguse sensibiliseerimine. Sel eesmärgil võtavad patsiendid psoraleeni suu kaudu või lasevad seda nahapiirkonnale, millele ravi on ette nähtud. Kreemid or vesi lahendused selleks võib kasutada psoraleeni. Sõltuvalt sellest, millist PUVA vormi kasutatakse, psoraleeni vaheline intervall haldamine kiiritamine võib varieeruda. PUVA eesmärk on piirata ebanormaalsete rakkude levikut ja võib-olla isegi neid täielikult tagasi juhtida. Sama eesmärki taotletakse ravi retinoididega. Need on ained, mis on sarnased A-vitamiini. Meditsiin kasutab retinoide kui vahendit keemiaravi ja rakendab neid peamiselt siis, kui Sézary sündroom on juba kaugelearenenud staadiumis. Interferoonid võib kaaluda ka haiguse ravimisel. Arvatakse, et need pärsivad ühelt poolt ebanormaalsete T-rakkude kasvu ja teiselt poolt aktiveerivad inimese kehas loomulikult esinevaid tapjarakke.
Ennetamine
Sézary sündroomi ennetamine hõlmab peamiselt üldisi soovitusi: tervislik dieet, potentsiaalselt kantserogeensete ainete vältimine ja a tervis- elustiili edendamine. Haiguse täpseid tingimusi ei ole veel lõplikult selgitatud; see muudab sihipärase ennetamise keeruliseks. Kuid hiljutised leiud pakuvad tõendeid selle kohta raud aasta dieet võib olla asjakohane ka Sézary sündroomi korral. Arutelu all on ka geneetilised põhjused: Sézary sündroomi käes kannatajad näivad olevat puudulikud geen järjestused. Lisaks on uuringutega õnnestunud leida tõendeid puuduvate kasvaja supressorite kohta, mis tavaliselt põhjustavad rakkude kasvu peatumise.
Järelkontroll
Eluohtlik Sézary sündroom nõuab terviklikku ravi millele järgneb järelravi. Viimase eesmärk on võimaluse korral kantserogeenide vältimine. Seetõttu on patsientidel äärmiselt oluline järgida meditsiinilisi soovitusi. Pärast meditsiinilist ravi on kasulik elada teadlikult ja süüa tasakaalustatult dieet. Kuigi sündroomi põhjuste kohta pole veel lõplikke teadmisi, a tervis-teadlik toitumine on abiks ennetava meetmena ja järelhooldusena. Need, keda see mõjutab, saavad ka seda ära kasutada geneetiline nõustamine. Üldine järelhooldus meetmed saab toetada taastumisprotsessi. Nende hulka kuulub mõistlik nahahooldus, mis leevendab haiguse põhjustatud punetust ja sügelust. Muutused küüned saab ka tasakaalustatud toitumise abil vältida või vähemalt vähendada. Kui kaalulangus, palavik või muud meditsiinilised komplikatsioonid ravi, on vajalik viivitamatu arstlik läbivaatus. Kannatajad peaksid selliste sümptomite suhtes jälgima, et parandada nende paranemisvõimalusi. Üksikasjalike nõuannete saamiseks saavad patsiendid pöörduda mitte ainult arsti poole. Mõjutatud isikud saavad saada põhjalikku teavet ja soovitusi ravi ja järelravi kohta Berliini Max Delbrücki keskusest.
Mida saate ise teha
Sézary sündroomi ravitakse peamiselt ravimitega. Patsiendile määratakse MTX, prednisoonija sarnased ained, mis leevendavad sümptomeid ja parandavad naha välimust. Erinevad kindralid meetmed toetada taastumisprotsessi. Hea nahahooldus leevendab sügelust ja punetust. Küünte muutusi saab vähendada tervisliku toitumise abil. Igal juhul peab arst ravima lümfisümptomeid, näiteks mitmesuguseid tüsistusi, näiteks kaalulangus või palavik võib juhtuda. Sézary sündroom on eluohtlik haigus, mille üldised väljavaated ravimiseks on halvad. See muudab veelgi olulisemaks põhjaliku konsultatsiooni spetsialistiga, kes suudab näidata viise ja vahendeid elukvaliteedi parandamiseks ja prognoosi parandamiseks. Koos arstiga meetmed nagu keemiaravi või operatsioonist tuleks rääkida, sest ravivõimalused on paremad varem ravi on alustatud. Kõige olulisem eneseabi on meditsiiniliste võimaluste väljaselgitamine ja nende täielik kasutamine spetsialisti toel. Berliinis-Buchis asuvat Max Delbrücki molekulaarmeditsiini keskust peetakse üheks olulisemaks Sézary sündroomi uurimise instituudiks. Kannatajad pöörduvad keskuse poole, et saada parimat võimalikku nõu ja ravi.
