Spina bifidavõi saksa keeles lahtine seljaosa on kaasasündinud närvitoru defekt, mis avaldub selgroo ja selgroog. Spina bifida on teine kõige levinum kaasasündinud väärareng pärast süda defektid, mis mõjutavad naisi veidi sagedamini kui mehed.
Mis on seljaaju seljaaju?
Spina bifidavõi avatud seljaga on termin, mida kasutatakse kaasasündinud närvitoru defekti kirjeldamiseks, mis avaldub selgroog ja selgroog, mis areneb närvitorust. Embrüonaalse arengu ajal ei sulgu medullaarne soon (närvitoru) täielikult, mille tagajärjel moodustub alumises selgroos (tavaliselt nimmepiirkonnas ja sakraalsetes piirkondades) lõhe. Spina bifida puhul eristatakse erineva raskusastme põhjal kahte vormi. Näiteks spina bifida aperta (avatud spina bifida) korral on nii selgroolülid kui ka selgroog ja selle meninges on seotud lõhede moodustumisega, samas kui enamlevinud spina bifida occulta (varjatud spina bifida) puhul seljaaju ei ole seotud ja on enamasti tavapäraselt arenenud ja funktsionaalne.
Põhjustab
Spina bifida avaldub siis, kui embrüonaalne medullaarne soon (närvitoru) ei õnnestu raseduse kolmandal kuni neljandal nädalal täielikult sulgeda, mille tulemuseks on selgroo alumises osas lõhenemise täheldamine seljaaju osalusega või ilma. Seljaaju seljaaju sulgemishäire põhjused pole veel täielikult välja selgitatud. Kuna spina bifida oht on suurenenud, kui haigus esineb perekonnas, eeldatakse geneetilisi tegureid. Lisaks pärilik foolhape puudus (puudumine) vitamiin B) või foolhappe metabolism häiritud rasedus selgus, et seljaaju selgroo arengus on oluline roll. Teatud keskkonnategurid, näiteks epilepsiavastased ravimid või halvasti kontrollitud diabeet mellitus varases staadiumis rasedus, võib samuti suurendada seljaaju seljaaju riski.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Spina bifida sümptomid võivad olla nii olemuselt kui ka raskuselt väga erinevad. Tekivad sümptomid sõltuvad selgroo piirkonnast, kus väärareng asub, ja sellest, kui tugevalt seljaaju on mõjutatud. Kui selgroolülid on ainult mittetäielikult suletud või pole need üldse kinni ja ka mitte seljaaju meninges ega seljaaju ei pigista väljapoole, patsientidel tavaliselt sümptomeid pole. Kui avatud tühimik on selgroolüli on suurem, nii et seljaaju ja seljaaju meninges välja paisuda, on võimalikud erinevad mõjud. Sõltuvalt väärarengu asukohast, lihaste halvatusest, düsfunktsioonist kõht võib tekkida taju kahjustus. Sensatsioon valu võib väheneda või puududa. Samuti esinevad sensoorsed häired. Lihaste halvatus võib põhjustada luustiku väärarenguid, nagu liigese väärareng, selgroo kõverusskolioos) või jalgade väärarendid nagu klubijalg või heelfoot. Kui põis funktsioon on häiritud, sagedased kuseteede infektsioonid, Uriinipidamatuse või selle tagajärjeks võib olla ülevoolav põis. Viimast ei saa tühjendada ega täielikult tühjendada. Kui seljaaju paisub nii kaugele väljapoole, et see tõmbab väikepea ja aju allapoole, ringlus tserebrospinaalvedeliku (CSF) sisaldus on häiritud. See põhjustab hüdrotsefaaliat (vesi kohta aju), mis võib põhjustada osalisi vaimse võimekuse probleeme või isegi epilepsiahooge.
Diagnoos ja kulg
Tavaliselt avastatakse seljaaju seljaaju ajal rasedus sonograafia osana (ultraheli eksam). Spina bifida tõenäosust saab hinnata nn kolmekordne test, milles järeldused lapse võimalike arenguhäirete kohta tehakse 16. rasedusnädalal kontsentratsioon kolmest konkreetsest hormoonid raseduse seerumis, ehkki väärarengu ulatust saab postnataalselt määrata ainult täiendavate testide abil. Postnataalselt võib spina bifida aperta diagnoosida selgroo piirkonnas selgelt nähtavate väärarengute abil, erinevalt spina bifida occulta'st, mida sageli diagnoositakse juhuslikult. Haiguse kulg sõltub tugevalt närvitoru väärarengute ulatusest. Spina bifida occulta korral täheldatakse tavaliselt ainult kergeid sümptomeid (ebanormaalne karv, pigmentatsioon). Seevastu avatud seljaajusonga korral on kulg raskem ja võib olla seotud palju raskemate tüsistustega (seljaaju põletik ja / või seljaaju ajukelme, neerupõletik, vesipea, osteoartriit).
Tüsistused
Raske seljaaju võib põhjustada mitmeid tüsistusi. Mõnikord ei saa toimeid vältida isegi ortopeedilise kirurgilise teraapia abil meetmed. Avatud selgroo kõige tavalisemad ilmingud hõlmavad järgmist põletik seljaaju või seljaaju. Lisaks on oht põletik neerude või artroos varajase kulumise tõttu liigesed. Tagajärgede ulatus sõltub lõppkokkuvõttes sellest, kui palju seljaaju närvikiude on mõjutatud. Närvikiudude kahjustuse korral, nagu spina bifida aperta puhul, on tõsise puude oht, samas kui spina bifida occulta ei põhjusta tavaliselt tõsiseid sümptomeid. Kuna spina bifida aperta avaldub enamasti alaseljas, esinevad sageli sensoorsed häired ja jalgade halvatus. Isegi valu sensatsioon on mõeldav. Pole harvad juhtumid, kus haigestunud lapsed kannatavad klubijalgu ja vajavad ratastooli, sest nad ei suuda kõndida. Teine tõsine tagajärg on ravimata hüdrotsefaal. Näiteks on oht, et koljusisene rõhk nihkub aju koe ja kahjustada elutähtsaid alasid, nagu kuulmine või võime näha. Kui aju on korvamatult kahjustatud, on elu ohus. Spina bifida mõjude hulgas on ka skolioos (selgroo kõverus). Mõnikord rektum ja põis on samuti mõjutatud, mille tulemuseks on väljaheide või kusepidamatus. Sellega kaasnevad sageli kuseteede infektsioonid.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Seljaaju selgroo korral tuleb alati pöörduda arsti poole. Ainult selle kaebuse varajane avastamine ja ravi aitab vältida edasisi tüsistusi. Sel põhjusel on varajane avastamine antud juhul väga oluline ja see on ravi esirinnas. Spina bifida puhul tuleb pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab raske selja all valu. Reeglina esineb halvatus ka erinevates lihastes, nii et patsiendi igapäevane elu on oluliselt piiratud. Samuti on taju häiritud, enamik kannatanuid kannatavad ka sensoorsete häirete all. Rasketel juhtudel ei saa teatud jäsemeid enam üldse liigutada. Nende kaebuste ilmnemisel peab spina bifida arst igal juhul läbi vaatama. Uriinipidamatuse või selgroo tugev kõverus võib viidata ka seljaajusongale ja seda peab kontrollima ka arst. Paljudel kannatanud isikutel ilmnevad ka epilepsiahoogud. Spina bifidat saab reeglina uurida ja ravida üldarst. Kas selle tulemuseks on täielik ravi, ei saa universaalselt ennustada. Kuid juhul, kui epilepsiahoog, tuleks kohe kutsuda erakorraline arst või pöörduda otse haiglasse.
Ravi ja teraapia
Ravi spina bifida puhul sõltub väärarengute ulatusest ja tüübist. Näiteks spina bifida occulta, kerge vorm seisund, on paljudel juhtudel kliiniliselt või sümptomaatiliselt silmapaistmatu ega vaja erilist ravi meetmed. Seevastu väljendunud närvitoru defekti (avatud spina bifida) ravitakse tavaliselt kirurgiliselt 24–48 tunni jooksul ja vajadusel suletakse, et minimeerida põletik ja suurendada mõjutatud lapse ellujäämise võimalusi. Sellest hoolimata ei saa alati välistada nii neuroloogilisi häireid (sensoorsed häired, halvatus-troofilised häired) kui ka hilisemaid tüsistusi. Võimalik liiges ja jala deformatsioonid saab korrigeerida ortopeediliselt, füsioterapeutiliselt ja / või kirurgiliselt. Kui esineb ka vesipea (hüdrotsefaal), asetatakse kirurgiliselt šunt (kateeter), mis aitab tserebrospinaalvedeliku (Liqour) liigset äravoolu ja aju rõhu minimeerimist. Kui spina bifida korreleerub a põis tühjendamishäire, võimalike infektsioonide (sh neer Lisaks peaksid nii haigestunud isikute pereliikmed kui ka haigestunud lapsed ise saama psühholoogilist abi, eriti seljaaju selgroolüli raskete vormide korral, ning vaimse võimekuse kahjustuse korral peaks neile olema lisatud asjakohased toetusprogrammid.
Ennetamine
Kuna spina bifida põhjuseid ei ole lõplikult kindlaks tehtud, on need ennetavad meetmed on peamiselt piiratud täiendava tarbimisega foolhape (vitamiin B) nii enne kui ka raseduse ajal. Üldiselt eeldatakse, et spina bifida riski saab vähendada umbes 50 protsenti täiendava tarbimise kaudu vitamiin B.
Järelkontroll
Spina bifida puhul on järelravi võimalused ja meetmed tavaliselt märkimisväärselt piiratud ja on seetõttu mõjutatud isikule kättesaadavad ainult väga vähestel juhtudel. Seetõttu peaks kahjustatud isik ideaalis pöörduma arsti poole varakult ja alustama ravi, et vältida muid tüsistusi või ebamugavusi, mis võivad kannatanu igapäevaelu raskendada. Kuna spina bifida on kaasasündinud haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida. Kui on soov lapsi saada, on soovitatav teha geenitestid ja nõustamine, et vältida selle haiguse kordumist järeltulijatel. Sümptomite leevendamiseks on tavaliselt vaja erinevaid sekkumisi. Igal juhul peaks kannatanud inimene pärast sellist sekkumist puhkama ja võtma seda rahulikult. Pingutustest või stressist ja kehalistest tegevustest tuleks aga nii palju kui võimalik hoiduda. Mõnel juhul vähendab spina bifida kahjustatud inimese eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
. seisund ravitakse viivitamatult mõjutatud isiku sünniga. Oma olemuselt ei saa imik võtta eneseabimeetmeid, mis aitaksid tema olukorda parandada. Rase naine peaks osalema kõigil raseduse ajal pakutavatel ennetavatel uuringutel. Ajal ultraheli eksam, olevik tervis häire lootele saab arst juba tajuda. Selles etapis on oluline saada terviklikku teavet praeguse häire ja võimalike ravimeetmete kohta. Sünnitus peaks toimuma statsionaarses keskkonnas, et kohe pärast sünnitust saaks teha parimaid võimalikke meditsiinilisi samme. Tulevane ema peaks seetõttu haiglat külastama aegsasti enne eeldatavat sünnikuupäeva. Kuna sellega järglaste ellujäämise võimalused seisund vähendatakse, on hädavajalik koostöö arstiga. Juba on vaja teada saada võimalikest arengutest. Tulevased vanemad peaksid olema nii olukorra jaoks arstide poolt kui ka omal vastutusel piisavalt ette valmistatud. Igapäevases elus haigusega toimetulemiseks on vajalik emotsionaalne stabiilsus ja sugulaste või sõprade piisav toetus. Neid samme tuleks arvestada ja kavandada enne tähtaega, et ei tekiks psühholoogilise ülekoormuse olukordi. Vajadusel tuleks otsida terapeutilist abi.
