Tsöliaakia haigus (sünonüümid: tsöliaakia; tsöliaakia; põliselanik gluteeniallergia; gluteenist põhjustatud enteropaatia; gluteenitundlik enteropaatia; gluteenitalumatus; Heubner-Herteri tõbi; soole infantilism; mittetroopiline sprei; sprue, põliselanik; RHK-10 K90. 0: tsöliaakia haigus) on a krooniline haigus Euroopa limaskest Euroopa peensoolde (Väike kauss limaskest; enteropaatia) ülitundlikkuse tõttu teraviljavalkude suhtes gluteeni* geneetiliselt eelsoodumusega isikutel. Tsöliaakia haigus on immunoloogiliselt määratud süsteemne / autoimmuunhaigus. Tsöliaakia erivormid:
- Ebatüüpiline tsöliaakia: seedetrakti välised sümptomid (väljaspool soolesüsteemi) on silmatorkavad. Tsöliaakia seroloogia on positiivne. Programmis saab tuvastada väheseid muudatusi limaskest Euroopa peensoolde. Malabsorptsiooni nähud puuduvad.
- Võimalik tsöliaakia: transglutaminaasi TG2-IgA ja EMA-IgA tiitrid (endomüüsiumi IgA tiitrid) on suurenenud koos kaasneva normaalse villusstruktuuriga (0 või 1 tüüp vastavalt Marshile) vähemalt 5 kaksteistsõrmiksooles biopsia proovid / koekogu kaksteistsõrmiksool (sibul ja pars descendens).
- Vaikne tsöliaakia: positiivsete antikehade tiitrite korral positiivne HLA tähtkuju (vt allpool) laboridiagnostika) ja histoloogilised muutused peensoolde puuduvate kliiniliste sümptomitega.
- Varjatud tsöliaakia: kui esineb HLA eelsoodumus. Sümptomid ja antikehade kõrvalekalded võivad puududa.
Tulekindel tsöliaakia on ette nähtud siis, kui hoolimata rangest ei saavutata kliinilist ja histoloogilist paranemist gluteeni-vaba dieet (GFD) 12 kuu jooksul pärast tsöliaakia diagnoosi kinnitamist. Siiani on seda kirjeldatud ainult täiskasvanud patsientidel. I tüüpi tulekindlal tsöliaakial on autoimmuunne iseloom ja II tüübil prelümfoomi iseloomustus (lisateavet leiate allpool jaotisest „Kursus ja prognoos“). Intra- ja seedetrakti väliste ilmingute laia spektri tõttu (soolestikus ja väljaspool seda) peetakse tsöliaakiat haiguste kameeleoniks ja seda unustatakse endiselt sageli. Diagnostiline latentsus (aeg esimeste sümptomite tekkimise ja haiguse lõpliku diagnoosimise vahel) on umbes 4 aastat! Sooline suhe: naisi mõjutab see sagedamini kui mehi. Sageduse tipp: haigus esineb imikueas / peamiselt koolieas ja 4. elukümnendil. Diagnoosimise ajal on naised keskmiselt 40–45 aastat vanad; meestel on kaks vanusepiiki - 10–15 ja 35–40 aastat. Märkus. Sõeluuringul tuvastatud isikud võivad vaatamata märgale villo atroofiale olla täiesti asümptomaatilised! Levimus (haiguste esinemissagedus) on 0.5-1% (Saksamaal); 0.3-3% (populatsiooniuuringud). Euroopas ja Põhja-Ameerikas on levimus 1-2%. Aafrikas ja Aasias on see haigus halvasti teada. Rootsis läbi viidud uuringus uuriti seroloogiliste markerite abil tsöliaakia suhtes enam kui 10,000 12 kuuenda klassi (2.7-aastast) last: 2.1% lastest näitas positiivseid seroloogilisi leide ja diagnoosi sai kinnitada histoloogiliselt 2% -l. Tsöliaakia esinemissagedus (uute juhtude esinemissagedus) prospektiivsete sõeluuringute põhjal on kõige suurem vanuses 5–1.5 aastat. Tulekindlate tsöliaakiate kumulatiivne esinemissagedus on umbes XNUMX%. Kursus ja prognoos: ravimata haigus viib kehakaalu languseni kuni kahheksia (kõhnumine; tugev kõhnumine). Lastel põhjustab ravimata tsöliaakia tavaliselt puudulikkust vitamiinid ja mikroelemendid sama hästi kui rauavaegusaneemia (aneemia rauapuuduse tõttu). See mõjutab negatiivselt kasvu ja luukvaliteeti. Rangelt gluteeni-vaba dieet (GFD), sümptomid paranevad tavaliselt mõne nädala jooksul. Seevastu peensoole limaskest (peensoole limaskest) taastub kuude jooksul ja üksikjuhtudel aastate jooksul. Tsöliaakia-spetsiifilised testid autoantikehade on negatiivsed. Harvadel juhtudel, hoolimata rangest gluteenivabast dieet, kannatab patsient jätkuvalt malabsorptsioonisündroomi all, kus tsöliaakia-tüüpilise soole (“soolega seotud”) villoosne atroofia on püsiv (“püsiv”). Kui tegemist on refraktaarse I tüüpi tsöliaakiaga, ravitakse patsienti tavaliselt immunosupressiivselt (“surutakse maha immuunsüsteemi“) Sümptomite ilmnemisel. II tüüpi refraktaarse tsöliaakia korral on suurem risk enteropaatiaga seotud T-rakkude tekkeks lümfoom (ETZL). Sellistel juhtudel tehakse ulatuslik edasine diagnostika (luuüdi punktsioon, kui see on vajalik). Tsöliaakiaga patsientide suremus (suremus võrreldes haigusega patsientide koguarvuga) on suurenenud. ESPRESSO („Epidemiology Strengthened by Rootsi histoPathology Reports in Sweden”) Rootsi suremusregistrite andmete põhjal leiti, et 9.7 surmajuhtumi (suremus) 1,000 inimaasta kohta oli oluliselt suurem kui võrdlusrühmas 246,426 8.6 Sama vanad ja samasoolised rootslased, kus 1,000 inim-aasta kohta oli XNUMX surma. Kaasnevad haigused: Haigus on seotud suurenenud riskigaHodgkini lümfoom (a vähk Euroopa lümf sõlmed), lümfoom peensoole ja seedetrakti kartsinoom. Tsöliaakiahaigetel on 2.5 korda suurem tõenäosus neuropaatia tekkeks (koondnimetus paljude perifeersete haiguste puhul) närvisüsteem). Selle diagnoosi suurim risk oli esimesel aastal pärast tsöliaakia diagnoosimist. Teine kaasuv haigus on epilepsia (krambihäired; HR 1.42 lastel ja 1.58 noorukitel (vanuses <20 aastat)). * Gluteen (ladustamine valgud nisu) nimetatakse ka gluteeniks, kuna see on küpsetamine nisujahu võime ja parandab küpsetamisomadusi. Gluteen moodustab umbes 80% nisu kogu proteiinist ja koosneb mitmest fraktsioonist, sealhulgas valgud gliadiin ja gluteniin.
