Tsüstilise fibroosiga kaasnevad sümptomid
Tsüstilise fibroosi korral on häiritud järgmiste näärmete või järgmiste elundite näärmete osade sekretsioon:
- Kopsu
- pankreas
- Sapijuhad
- Higinäärmed
- genitaale
In tsüstiline fibroosnäiteks sellised sümptomid nagu hingamine probleemid tekivad seetõttu, et kopsud ummistuvad limast ja väikesed hingamisteed (alveoolid, bronhioolid jt) ummistuvad ning ripsloomadel ei õnnestu lima ja sissehingatud võõrosakesi tavapäraselt välja transportida. Sümptomite raskusaste võib patsienditi olla väga erinev.
Sellised sümptomid nagu köha, mis meenutab läkastamist köhaja ka kopsupõletik või bronhiit esineb sageli. Infektsioon tüvega bakterid nimega Pseudomonas on eriti levinud. Need bakterid põhjustada keeruline kopsupõletik (kopsupõletik).
Halvimal juhul kops funktsiooni saab piirata sellisel määral, et patsiendi hingamine ei ole enam piisav ja intubatsioon (kunstlik hingamine) on vajalik. Seetõttu on need patsiendid kunstlikult ventileeritud. Kui neid ei saa selle tagajärjel enam võõrutada ventilatsioonon kops siirdamine võib olla viimane abinõu.
Kõhunääre mõjutab ka tsüstiline fibroos. Ka siin tõkestab plastiline lima teid välismaailma. The ensüümide seedimiseks olulised, ei jõua seetõttu soolestikku.
Murettekitav on mitte ainult asjaolu, et ensüümimahlad ei saa välja voolata, vaid ka mahajäämus võib olla ohtlik. Kõige äärmuslikumal juhul põhjustavad agressiivsed kõhunäärmemahlad näärme eneseandmeid. Kuna kõhunääre toodab samuti insuliin, palju tsüstiline fibroos patsiendid kannatavad diabeet mellitus.
Lisaks hõlmavad tsüstilise fibroosi sümptomid kroonilisi kõhulahtisus ja toitainete omastamine on seedemahlade puudumise tõttu ebapiisav. Puudulikkuse sündroom vitamiinid ja muud toitained arenevad sageli. See puudus mõjutab eriti lapsi.
Pisikesed ei ole võimelised korralikult ja vastavalt oma eale arenema. Seetõttu tuleb neid võrrelda näiteks nende põhjal füüsiline ka täiskasvanuna sageli koos lapsega. Habitus (füüsiline) meenutab seetõttu last.
See mahajäämine on väga tüüpiline sümptom, mille järgi isegi kõrvalised inimesed võivad haiguse ära arvata. The sapi kanaleid takistab ka tsüstilise fibroosi korral viskoosne sekretsioon, nii et sapi ei saa välja voolata, et võtta üle selle funktsioon seedimisel. Bile kanalid ja erituskanal kõhunääre avanevad ühisesse kanalisse, nn ductus choledochus.
See omakorda lõpeb kaksteistsõrmiksool. See seletab maks ja tsüstilise fibroosi korral kõhunääre. Kui sekretsioonid ei saa välja voolata, kogunevad need ja arenevad elundikahjustused.
Umbes kümnel protsendil täiskasvanutest tekib tsirroos maks. higinäärmed eritavad väga soolast higi. Erinevalt tervetest inimestest, kus higi koosneb peamiselt veest.
Selle tulemuseks on patsientide kõrge elektrolüüdi (soola) ja veekadu. Suguelundid on mõjutatud mõlemast soost. Enamik mehi on viljatud, kuna seemnerakud ei ole täielikult moodustunud.
See tähendab, et sperma, mille moodustumine ja funktsioon tavaliselt ei ole kahjustatud, ei saa teelt leida munandid sisse ureetra. Paljud naised on ka viljatud. Selle põhjuseks on sageli nende munajuhad on ummistunud limakorkidega, millest muna ei pääse mööda. Üldiselt arenevad lapsed aeglasemalt ja võtavad kaalu juurde vaid veidi ja aeglaselt.
