2012. aasta Chapel Hilli konsensuskonverentsi andmetel vaskuliidid klassifitseeritakse järgmiselt.
I | Väikeste veresoonte vaskuliit (väikeste veresoonte vaskuliidid) | |
ANCA-ga seotud vaskuliidid (AAV). | ||
1 | Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA) [varem: Wegeneri granulomatoos]. | |
2 | Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) [varem: Churg-Straussi sündroom (CSS)] | |
3 | Mikroskoopiline polüangiit (MPA) | |
ANCA-ga mitteseotud | ||
4 | GBM-vastane haigus [varem: Goodpasture'i sündroom]. | |
5 | Schönlein-Henochi purpur [uus: IgA vaskuliit (IgAV)] | |
6 | Krüoglobulineemiline vaskuliit (CV) (essentsiaalse krüoglobulineemiaga seotud vaskuliit). | |
7 | Hüpokomplementemiline urtikaaria vaskuliit (HUV, anti-C1q vaskuliit). | |
II | Keskmise suurusega veresoonte vaskuliit (keskmise suurusega veresoonte vaskuliidid) | |
1 | Klassikaline panarteriit | |
2 | Kawasaki tõbi (MCLS; Kawasaki sündroom) | |
III | Suurte veresoonte vaskuliit (suurte veresoonte vaskuliidid) | |
1 | Hiidrakuline arteriit | |
2 | Takayasu arteriit | |
IV | Erineva suurusega veresoonte vaskuliit | |
Behçeti tõbi | ||
Cogani sündroom | ||
V | Ühe organiga vaskuliit | |
Naha leukotsütoklastiline angiit | ||
Nahaarteriit | ||
rohkem | ||
VI | Süsteemne vaskuliit | |
Lupus vaskuliit | ||
Reumatoidne vaskuliit | ||
rohkem | ||
VII | Sekundaarne vaskuliit | |
C-hepatiidiga seotud | ||
B-hepatiidiga seotud | ||
Narkootikumidega seotud | ||
Kasvajaga seotud |
ANCA-ga seotud aktiivsuse etapid vaskuliidid (AAV) - EUVAS-i määratlus.
Tegevuse etapp | Määratlus |
Lokaliseeritud etapp | Ülemised ja / või alumised hingamisteed ilma süsteemse manifestatsioonita, B-sümptomiteta, elundit mitte ohustavad |
Varajane süsteemne staadium | Võimalik on igasugune elundite sekkumine, mitte eluohtlik ega elundit ohustav2 |
Üldistamise etapp | Neerude kaasatus (neer kaasatus) või muu organit ähvardav manifestatsioon (seerum kreatiniin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Raske, eluliselt ohtlik üldistusetapp | Neerupuudulikkus või muu elundi puudulikkus (kreatiniin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Tulekindel staadium | Progresseeruv haigus, mis ei allu tavapärasele ravile (glükokortikoidid, tsüklofosfamiid) |
legend
- 1ANCA on sageli negatiivne
- 2ANCA negatiivne või positiivne
- 3ANCA on peaaegu alati positiivne
B sümptomatoloogia
- Seletamatu, püsiv või korduv palavik (> 38 ° C).
- Öine higistamine (märg juuksed, leotatud magamiskotid).
- Soovimatu kaalulangus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul).
Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA), varem Wegeneri granulomatoosja eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), endise nimega Churg-Straussi sündroom (CSS), võib samuti klassifitseerida vastavalt ACR kriteeriumidele * (vt vastava haiguse all).