Vaskuliidid: klassifikatsioon

2012. aasta Chapel Hilli konsensuskonverentsi andmetel vaskuliidid klassifitseeritakse järgmiselt.

I Väikeste veresoonte vaskuliit (väikeste veresoonte vaskuliidid)
ANCA-ga seotud vaskuliidid (AAV).
1 Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA) [varem: Wegeneri granulomatoos].
2 Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) [varem: Churg-Straussi sündroom (CSS)]
3 Mikroskoopiline polüangiit (MPA)
ANCA-ga mitteseotud
4 GBM-vastane haigus [varem: Goodpasture'i sündroom].
5 Schönlein-Henochi purpur [uus: IgA vaskuliit (IgAV)]
6 Krüoglobulineemiline vaskuliit (CV) (essentsiaalse krüoglobulineemiaga seotud vaskuliit).
7 Hüpokomplementemiline urtikaaria vaskuliit (HUV, anti-C1q vaskuliit).
II Keskmise suurusega veresoonte vaskuliit (keskmise suurusega veresoonte vaskuliidid)
1 Klassikaline panarteriit
2 Kawasaki tõbi (MCLS; Kawasaki sündroom)
III Suurte veresoonte vaskuliit (suurte veresoonte vaskuliidid)
1 Hiidrakuline arteriit
2 Takayasu arteriit
IV Erineva suurusega veresoonte vaskuliit
Behçeti tõbi
Cogani sündroom
V Ühe organiga vaskuliit
Naha leukotsütoklastiline angiit
Nahaarteriit
rohkem
VI Süsteemne vaskuliit
Lupus vaskuliit
Reumatoidne vaskuliit
rohkem
VII Sekundaarne vaskuliit
C-hepatiidiga seotud
B-hepatiidiga seotud
Narkootikumidega seotud
Kasvajaga seotud

ANCA-ga seotud aktiivsuse etapid vaskuliidid (AAV) - EUVAS-i määratlus.

Tegevuse etapp Määratlus
Lokaliseeritud etapp Ülemised ja / või alumised hingamisteed ilma süsteemse manifestatsioonita, B-sümptomiteta, elundit mitte ohustavad
Varajane süsteemne staadium Võimalik on igasugune elundite sekkumine, mitte eluohtlik ega elundit ohustav2
Üldistamise etapp Neerude kaasatus (neer kaasatus) või muu organit ähvardav manifestatsioon (seerum kreatiniin <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Raske, eluliselt ohtlik üldistusetapp Neerupuudulikkus või muu elundi puudulikkus (kreatiniin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Tulekindel staadium Progresseeruv haigus, mis ei allu tavapärasele ravile (glükokortikoidid, tsüklofosfamiid)

legend

  • 1ANCA on sageli negatiivne
  • 2ANCA negatiivne või positiivne
  • 3ANCA on peaaegu alati positiivne

B sümptomatoloogia

Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA), varem Wegeneri granulomatoosja eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), endise nimega Churg-Straussi sündroom (CSS), võib samuti klassifitseerida vastavalt ACR kriteeriumidele * (vt vastava haiguse all).